Реакција на дрога, и еритема мултиформе ексудативен

Мајер е во две форми: идиопатска (заразни-алергиска) и симптоматска (токсични-алергиска).

Заразни-алергиска форма беше опишан во 1860 година од страна на Фердинанд алгебра и всушност се однесува на nosologies Мајер. Токсични и алергиски го опиша подоцна и е всушност реакција на лекот.

Клиниката еритема мултиформе ексудативен

Почеток на заразни-алергиски форми на акутна, понекогаш со продромални појави развој на позадината на хипотермија, акутна респираторна вирусна инфекција, болки во грлото, и други.

Често пораз на оралната слузница. Примарен морфолошки елементи - воспалителни и едематозни папула дамки (како еден вид на "копчиња" или "цел"), со остри рабови, заоблени, 3-15 mm во дијаметар, светло розова или црвена, со цијанотична раб, централна повлекување и центрифугални раст. Како резултат на тоа, која е формирана со прстенест елементи околу периферијата на ролери, кои може да се здружуваат и да формираат полицикличен фигура контури.

Во зависност од преовладуваат елементи разлика папуларен, везикуларен, петна, булозен различни Мајер, и нивните различни комбинации. Оралната слузница погодени во 60% од пациентите, често мукозни лезии гениталиите и конјуктивата. Свежи осип се појави обично во првите 3-6 дена. Да се ​​формира токсични и алергиски Мајер повеќе заедничка карактеристика лезија, чести вмешаност во оралната слузница, рекурентни лезии на истите тие делови, почести булозните форми развој.

Ретка, но сериозна Мајер се псевдомембранозен конјунктивитис и dermatostomatitis Бадер, мукокутани, око Фухс-синдром Шрек, Stevens-Johnson синдром (1922), кој се наоѓа во медицинската литература се нарекува и "plyuriorifitsialny ерозивни ektodermoz Fisanzhe Rende". Првите две форми одразуваат распространетоста на патолошки процес во мукозните мембрани и се речиси идентични: се започнува акутно, се случи со зголемување на температурата, главоболки и болни булозни ерупции, понекогаш со хеморагична компонента воспалителни оток на мукозните, крвави корка во носната шуплина за црвената граница усните и егзантем карактеристика MEE- на букалната мукоза, непце, генитален откриени псевдо-мембранозна напади.

До крајот на XX век, Stevens-Johnson синдром и токсична епидермална некролиза се сметаат за тешки видови на Мајер, и во однос на друг се сметаат за независни.

синдром Stevens-Johnson

Stevens-Johnson синдром - тежок вид на токсични и алергиски реакции.

Почнува насилно, температурата се зголемува до 40 ° C, се чини распространети еритематозен, едематозни исип кој станува булозните за неколку часа, со serosanguineous содржини.

На целата мукозните меурчиња ретко откриени, бидејќи на своите treatability брзо, обично нашироко ерозија со остатоци од епителот на позадината на изречените едем и метеж.

Исто така, влијае орален слузницата на носот, очите, урогенитални органи, респираторниот тракт со развојот на пневмонија. Една од најтешките компликации на синдромот, како и други форми на toxidermias се оштетување на бубрезите. Понекогаш се развиваат невропсихијатриски нарушување со илузии и халуцинации.

Смртноста кај синдромот Stevens-Johnson достигнува 20%. Во моментов, SSD, повеќето истражувачи веруваат дека првиот чекор на Lyell-ов синдром.

Lyell-ов синдром

Lyell-ов синдром - токсични и алергиски лезии на кожата и мукозните на позадината на непосредна хиперсензитивност тип често се развива по употреба на лекови (антибиотици, сулфонамиди, барбитурати, нестероидни antiphlogistics, вакцини, серуми, итн.) Дерматоза опишани шкотски дерматолог Алан Лајел (Алан Лајел) во 1956 година.

синоними SL

Синоними SL: токсична епидермална некролиза (десет), алергиски кожни-EN, некротизирачки васкуларна allergid кожата и мукозните мембрани. Таа се развива типот на реакција од непосредна хиперсензитивност. SL често се случува на лекови по страдање не-тешка САРС.

Тоа е релативно редок синдром не е повеќе од 0,3% од сите случаи на дозата болест.

Разболуваат почесто жените 20-59 години, се опоравува од горна респираторна инфекција, мали сипаници, сипаница, и други.

Патогенезата на SSc и SL моментално е поврзан со патологија на апоптоза.

Апоптоза - програмирана клеточна смрт. Овој феномен, истражувачите почнаа да се закачите значење за почетокот на XXI век. механизми апоптоза во основата на обновување на клетки и ткива, имунолошка заштита, имунолошкиот привилегии. Во сите случаи, апоптотична процеси се контролирани од страна на одредени гени - егзони.

Видео: еритема мултиформе ексудативен

До одреден степен програмираните смртта на пример може да се смета за процесот на созревање на Т лимфоцитите во тимусот: зреење секоја клетка носи генот програмирани gibeli- ако во текот на созревањето на Т лимфоцитите детектира непризнавањето антигени, премногу силен или премногу слаб тропизам за голем комплекс на хистокомпатибилност антигени , како Т-клетката не добива заштеда на сигнал се активира и самоуништувачки механизам. Како резултат на тоа, пред зрели форми на "живо" не е повеќе од 10% на Т лимфоцитите.

Еволутивен парадигма на програмирана клеточна смрт е токму во изборот на најсоодветен мобилен за реализација на конкретни имунолошкиот одбрана. Специфична механизми на ова одбивање, придружуван од смртта на неисправни клетки - развој апоптоза патека: perforin-granzimovy и на механизмот на Fas-лиганди.

Perforin-патека на апоптоза granzimovy. Цитотоксични Т-лимфоцити и NK-убиец гранули содржат perforin, гранзим B и хондроитин сулфат. Кога антигенска стимулација започнува каскада од неконтролирано апоптоза: цитотоксични Т-лимфоцити и НК-убиец брзање на нивната целна клетки се во контакт со кератиноцити и "пука" пелети perforin предизвикува перфорации во мембраните keratinotsitov- во "прозорец" вклучува гранзим Б и хондроитин -sulfat- овие супстанции се обезбеди клеточна смрт преку активирање на ATP-иши и каспази. ДНК фрагментација се случува и на клетката митохондриите.

Механизмот на Fas-лиганд. На површината на различни клетки (вклучувајќи и кератиноцити) постои трансмембрански протеин Fas-рецептор - "смрт рецептор". Оваа молекула припаѓа на семејството на TNF (CD95). Под влијание на некоја непозната стимул влегува во крвотокот т.н. Fas-ligend. Оваа молекула е точно прикачен на Fas-рецептор, и формира единица "рецептор лиганд + dd + прокаспаза-8". Ова предизвикува каскада единица на смртта.

Видео: ексудативна еритема мултиформе

Уништени клетки се фагоцитираат од макрофагите.

Во тешки форми toxidermias поради некоја причина тоа не функционира систем на оценување е опишано погоре. Од една страна, за да преживее имунолошкиот систем клетки кои произведуваат антитела против себе антигени, од друга страна, прекумерна ткиво клетки се подложат на апоптоза кога CO и SSc се клетки папиларен дермисот под базална мембрана. Слични ефекти, но помалку тежина, забележани во neakantoliticheskoy пемфигус, со везикуларен-булозни дерматози бремени (импетиго херпетиформис, херпес gestationes - херпетиформис пемфигус бремена).

Обично од употребата на лекот до тешки клинички симптоми се протега од 20 до 48 часа. Оваа ситуација е најчест, што значи присуство во телото на пациентот имунолошка меморија на одредени супстанции.

Разлика верзии SL:

• хиперакутен - лезии на кожата за 90%, на intactness на внатрешните органи, слабост, треска, кома, неуспехот на било каков третман, смрт во 2-3-тиот ден;
• сакаат - лезија бубрезите, црниот дроб, белите дробови, срцето, кома и смрт од 4-ти до 20-от ден на болеста;
• поволни - и покрај на заразни компликации, и метаболички нарушувања обновување се случува на 15-30-тиот ден, кога се приклучи висцерална лезии на обновување е потребно од 80 до 120 дена.

увод: Чешање на кожата и конјуктивата, треска, артралгија. Таа започнува акутно слабост, главоболка, гадење, покачена температура, треска, палпитации, болка во мускулите и во усната празнина, на температура до 38-40 ° C на кожата се појавуваат еритематозен едематозни место пурпурно-црвена боја, со тенденција да се соединуваат во големи џебови било која локација. На почетокот на почетокот на процесот, 10-20 часа по земање на лекот укажува дека пациентот претходно имал контакт со оваа материја.

Проширена клиника - епидермална некролиза:

• прво на лицето, а потоа и на трупот и екстремитетите осип на темно црвени дамки од типот на мали сипаници или шарлах;
• По 2-3 часа во централните области на дамки се појавуваат цијаноза, галоп, а процесот од оваа точка: во неколку часа дамки се трансформираат во голем меурчиња со лабава пневматикот;
• булозните појавуваат во натамошниот текст и петехијален елементи;
• спојување на меурчиња во една површина со долгогодишно доделување гуми личи степен изгори 2, кои честопати беа инволвирани процес до 90% од кожата и мукозните мембрани;
• ерозивни површини остро болно крварење при допир;
• Сличните појави се јавуваат во мукозните (устата, гениталиите, хранопроводникот, грлото, душникот, бронхиите);
• кожата на скалпот често останува недопрена;
• мукозните (очите, устата, назофаринксот, итн) - црвенило и пликови, ерозија остро болно, тешко оброк.

Развивање phlyctenular кератоконјуктивитис што резултира (во понатамошниот текст, ако пациентот преживува) за да се заматеност на рожницата и simblefarona формирање.

Се карактеризира инфекција пристапување, гноење, висцерални лезии, промени во крвта (панцитопенија) и биохемија (го зголемува уреа, креатинин). Висцерални лезии се случи истовремено со кожата.

Видео: ексудативна еритема

Бубрежната болест - резултат на хемодинамски нарушувања поврзани со хиповолемија: количини на течности губење на 3-4 л / ден со епидермална десквамација 50% од телото. Развој на функционална бубрежна слабост и хиповолемија ако не е поправена, тоа ќе доведе до акутна тубуларна некроза со тешка бубрежна инсуфициенција. Во ретки случаи, дури и по 5 години од пролиферативен гломерулонефритис може да се развие по оваа епизода.

Релапси во период од неколку месеци до неколку години.

Општата состојба е крајно сериозна: температура до 40 ° C, често се приклучи на пневмонија, пиелонефрит, хепатитис, панкреатитис, надбубрежните крварење.

Изразена дехидрација симптоми, албуминурија, нарушена кардиоваскуларната функција. Кома! Морталитет до 50%.

хистологија ДЕСЕТ

Хистологија ДЕСЕТ: воспаление е слаб, со целосна епидермална некроза со својата чета.

Диференцијална дијагноза SL се изведува со ексудативен еритема мултиформе (Mayer) ssss синдром, синдром на Кавасаки, токсичен шок, акутен пустуларна псоријаза тип Tsumbusha, голема изгореници 2 степени (особено хемиски), синдром на Stevens-Johnson, антиконвулзиви синдром хиперсензитивност, акутен почеток паранеопластични пемфигус, синдром на "графт наспроти домаќин".

Третман на CO и други тешки реакции на лекот

Хоспитализација во центарот за изгореници. Е гајле! Комора со бактерицидно светилки. Промена на стерилни лен! На температурата во комората на 30-32 ° C.

Борба против хиповолемија: плазма трансфузија, gemodez, reopoligljukin. Интравенска исхрана: протеин во доза од 2-3 g / дневно за возрасни, 3-4 g / ден за деца.

Contrycal. Преточи најмалку 5-7 литри / ден.

Инфекција: 0.25% сребро нитрат (невозможно под завој) - 0,05% хлорхексидин. Антибиотици. Плазмафереза. Hemosorbtion.

На ефикасноста на циклофосфамид на 300 мг на ден, 3 дена.

циклоспорин А - денес се смета за лек на избор да го блокира CD8 + Т-лимфоцити, а потоа и активирање на апоптозата. Дозите :. 3 mg / kg / ден, 2 недели, крената постепено. Кога тешки ретки LR (Облечи, AGEP): Циклоспорин или преднизолон.

имуноглобулин G интравенозно. Овие контрадикторни. Протоколите се разликуваат: 0.6 g / kg на ден, 4 дневни 1 g / kg на ден, 3 дневни 1,9 g / kg за 2 дена.

системски кортикостероиди (Во високи дози) - долго време се смета за лекови на избор, но се применува само парентерално. На почетокот на XXI век се појави на работата на нивната неефикасност, па дури и зголемен морталитет. Во моментот на податоци во согласност, синдром Ритер системски кортикостероиди не се користат, бидејќи само потешки prognoz- избор значи во овој случај се комбинација на антибиотици.

Во прилог на клинички јасно исцртани Stevens-Johnson синдром (ДСС) и токсична епидермална некролиза (ТЕН), има некоја форма на минливи, т.н. ovelap-синдром. Оваа држава има карактеристики на двете синдроми.

До крајот на првата деценија на XXI век во медицинската литература се зголемува мислење дека Stevens-Johnson синдром и токсична епидермална некролиза не се директно поврзани со Мајер. Многу истражувачи сугерираат дека еден е во почетната фаза од другите на овие два синдроми (Lyell-ов синдром).