Средно хемохроматоза: Симптоми

Дијагнозата се поставува со испитување на серумското железо. Третманот обично се врши преку хелатна.

Причини за секундарна хемохроматоза

Средно преоптоварување со железо се јавува кај пациенти со:

• хемоглобинопатија (на пример, српеста анемија, таласемија, сидеробластна анемија);
• вродена хемолитична анемија;
• миелодисплазија.

Преоптоварување со железо се јавува поради следните механизми:

• зголемена апсорпција на железо (која се јавува од непознати причини со неефикасна еритропоезата);
• внес на железо од надвор, за третман на анемија;
• повторува трансфузија на крв (секоја единица на крв обезбедува околу 250 mg на акумулација на железо железо во ткивата станува значајна кога се ракува повеќе од 40 единици на крв).

Пациенти со нарушувања на хемоглобинот и вродена хемолитична анемија обично растат, така компликации поврзани со преоптоварување со железо, станаа вообичаени. Кај овие пациенти, преоптоварување со железо, што влијае на срцето, црниот дроб и ендокрините органи беше причината за смртта. Но опстанок во таква ситуација може да се продолжи со отстранување на железо.

Дијагноза на средно хемохроматоза

Пациенти со неефикасна еритропоезата е да се провери за присуството на секундарни преоптоварување со железо, кои се дијагностицирани со мерење на серумскиот феритин, серумско железо и сатурација трансферин.

Третман на секундарните хемохроматоза

• Обично ова хелатна deferasirox или дефеоксамин.

Некои пациенти може да се третира со флеботомија и примање на еритропоетин за одржување на еритропоезата. Но, бидејќи тоа го зголемува анемија, употребата на флеботомија за многу пациенти не се препорачува (на пример, оние со ниво на хемоглобин <10 г/ дл, зависящие от переливания, и те, у кого появляются симптомы анемии после флеботомии). Таким больным необходимо назначать хелацию.

Дефеоксамин е лек традиционално се користи за хелатна терапија. Се одржува во мали поткожни инфузии во текот на ноќта со користење на пренослив пумпа 5-7 пати неделно, или со користење на инфузија од 24 часа. Сепак, оваа терапија е тешко да се управуваат и бара болни одзема време, што често доведува до неусогласеност. Несаканите ефекти вклучуваат хипотензија, болести на гастроинтестиналниот тракт и анафилакса (тешки), губење на видот и слухот (со хронична употреба).

Deferasirox, орална хелатни агент, е ефикасна и најчесто се користи како алтернатива на дефеоксамин. Deferasirox намалени нивоа на железо и го оневозможува или го пролонгира почетокот на компликации од преоптоварување со железо. Пациентите секој месец забележани од страна на зголемување на дозата. Третманот може да се прекине кога серумскиот феритин <500 нг/мл. Побочные эффекты (которые появляются примерно у 10% пациентов) могут включать тошноту, боль в животе, диарею и сыпь. Могут возникнуть нарушения функции печени и почек, следует проводить периодические исследования этих функций.