Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

IC Nevronet

URL

Paraproteinemic хемобластоза една единствена група на тумори на лимфниот систем, во кој тумор клетки (лимфоцити или плазма) беше синтетизирани имуноглобулин. Бидејќи овие леукемии, како и да се појават други од еден оригинален модифицирани клетки, целата маса на клетките на туморот произведува некој имуноглобулин, кој, дури и додека преостанатите нормално е за телото како целина бескорисни или штетни поради своите екстремни вишок. Типично, синтеза на преостанатите имуноглобулин snizhen- постепено се зголемува имунолошки неуспехот на телото. Со paraproteinemic хематолошки малигни заболувања вклучуваат мултипла миелома, Waldenstrom макроглобулинемија, тешки болест синџир. Овие леукемии неговиот мобилен подлоги се претежно зрели елементи - плазма клетки, лимфоцити, според тоа, мора да се однесува на група на хронична леукемија. Понатаму, способноста да се синтетизираат од ист тип, monoklonovogo (.. Т.е. произведени од страна на клетки добиени од еден оригинален модифицирани клетки) имаат следните тумор имуноглобулин хематопоетски систем: plazmoblastny акутна леукемија, lymphosarcoma и ретки форми на ретки форми zrelokletochnyh лимфниот тумори vnekostnomozgovyh лимфоцити.

Мултипл миелом (мултипла миелома, плазмацитоза) претставува медуларен тумор составен на плазма клетки подеднакво зрелост. Приносот на плазма клетки во периферната крв на леукемија нетипични за ова, иако понекогаш е можно.

Клиничката слика на почетокот на болеста не е типични карактеристики. Како што процесот напредува постои болка во пршлени, радикуларна синдром, болка во ребрата, поради уништување (или дифузни алопеција) расте коска плазмоцитом. Понекогаш стане водечки симптоми поврзани со инхибиција на производството на коскената срцевина: анемија, гранулоцитопенија, со своите инфективни компликации, тромботична тромбоцитопенична хеморагичен синдром. Во други случаи, еден од водечките симптом, а брзо станува зголемување на протеинурија, ренална инсуфициенција.

Патогенезата опишани различни феномени. На коскена деструктивни процес поради остеолитски ефект на тумор на коски лимфоцитен прекурсори на миелом клетки. Недоволното производство на нормална имуноглобулин е предизвикано од инхибиција на нормална lymphocytopoiesis клетките на туморот. На основа на бубрежна болест е на таложење во гломерулите и тубули присутни во вишок monoklonovogo имуноглобулин или негови деривати. Врз основа на ова, развој склеротичен процеси во бубрезите со прогресивна слабост. Протеин депозити во ткивата на внатрешните органи, зглобовите може да предизвика развој на соодветен патологија, особено срцева инсуфициенција, синдром на revmatoidopodobnogo и m. P. Инхибиција на производство на нормален имуноглобулин доведува до недоволна развој на антитела, склоноста на инфекција. Вишокот производство протеин може да доведе до зголемување на вискозноста синдром (остар астенични синдром, циркулаторниот нарушувања на тромбоза на тип microcirculatory, инфаркти утробата, хеморагичен васкулитис синдром на тип).

Дијагнозата се поставува врз основа на откривање на плазма со висока содржина (понекогаш атипични) клетки во коскената срцевина (над 15%), изглед monoklonovogo имуноглобулин во крвниот серум (често во урината) во тесен појас на electrophoregram (М-градиент) за намалување на нивото на нормалните имуноглобулини (поднесено имуноелектрофореза). Во сомнителните случаи, како што не-секреторен миелом, отсуството на висок процент на плазма клетки во коскената срцевина, дијагнозата е поставена во специјализирана установа. Сомнителни од следниве симптоми: немотивирано расте со текот на годините зголемена седиментација на еритроцитите (последица на вишокот на гама-глобулин во крвта), перзистентна протеинурија (не албуминурија и globulinuriya, инсталирани од урина електрофореза), манифестација на osteodestruktivnyh фокуси, анемија и тромбоцитопенија leykotsite-. Во себе за да се утврди дијагнозата на миелом;

болест на Ное не е индикација за цитостатски terapii- го назначи експерт.

Третманот обично е започната во болница, доделување на цитостатици - циклофосфамид или преднизон заедно со sarcolysine и methandrostenolone (Nerobolum) или retabolilom. Sarkolizin назначи 10 mg / ден, секој втор ден или секој ден, 200-300 mg на курсот. Во текот на целиот курс даде преднизолон - 10-20 mg / ден, retabolil 50 mg / 1 пат неделно (или Nerobolum 10-15 mg на ден). По завршувањето на трансферот на терапија на одржување sarcolysine 1 до 10 mg на секои 5-10 дена. Во ренална инсуфициенција sarkolizin станува исклучително опасно, како што се излачува преку бубрезите и повреда на неговата елиминација доведува до нагло зголемување на концентрацијата на цитостатик со развојот на длабоко панцитопенија крв. Наместо sarkolizina циклофосфамид може да се користи на 400 mg на ден од страна на устата, во / или / m (по стапка од 8-10 g). Во текот на целиот курс на преднизолон и Nerobolum (или retabolil) дава иста доза, како во текот со sarcolysine. По завршување на супортивна терапија (циклофосфамид 400 mg на ден 1 на секои 5-10 дена). Исто така постојат и други шеми за лекувањето на мултипла миелома, се бара учество на специјалист. Со намалување на нивото на леукоцити до 1000 во 1 l на цитостатски потребно откажување. Локалните лезии често имаат потреба од терапија со зрачење.

Waldenstrom макроглобулинемија претставува медуларен тумори, која се состои од лимфоцити или лимфоцити и плазма клетки и има висок производство monoklonovogo макроглобулин - IgM. На хематолошки и клинички симптоми, особено во почетокот на процесот на болеста не е многу различен од хронична лимфоцитна леукемија. Сепак, зголемување на производството на протеини груб води кон развој на зголемена синдром вискозитет. Карактеризира со повеќе мали тромбоза, тромбоцитопенија, хеморагичен синдром.

Дијагнозата се базира на лимфоцитоза во крвта, коскената срцевина, изолирани IgM дел за да се зголеми immunoelektroforegramme. Често, Нона задолжително симптом - отечени лимфни јазли, слезината. Макроглобулин зголемување на производството често доведува до развој на зголемена синдром вискозитет: тешка слабост, летаргија, метеж (до вторник), може да има повремени глувост и пареза.

Третман. Цитостатски терапија хлорамбуцил, циклофосфамид во исти дози како и во хронична лимфоцитна леукемија. Кога синдром на хипервискозитет - плазмафереза ​​(плазма отстранување со замена на негово решавање и албумин или плазма за замена на нормални плазма).