Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

IC Nevronet

URL

Тромбофилија hematogenous-состојби кои се карактеризираат со тенденција да се развиваат рекурентни тромбоза на крвните садови (вени по можност) различна локализација на нарушувањата на составот и својствата на крвта.

Етиологија, патогенеза. Постојат две главни групи на hematogenous тромбофилија: 1) главно се поврзани со промените во реолошките и мобилните состав krovi- 2) предизвикана од абнормалности во примарната хемостаза. Во првата група е изолиран форми поврзани со вишок на крвни клетки и неговите кондензација (полицитемија, еритроцитоза, тромбоцитемиа, итн), со нарушувања форма и deformabelnosti еритроцити (на пример, повеќе тромбоза и инфаркт во српеста клеточна анемија), со зголемување на вискозноста на плазма (миелом , болести на Waldenstrom, криоглобулинемија, итн.) Во втората група изолирани форми: а) се поврзани со пораст afegatsionnoy функцијата на тромбоцитите (вклучувајќи се должи на нерамнотежа помеѓу стимулатори и инхибитори на afegatsii плазма) - б) поврзани со хиперпродукција и хиперактивност на фактор Villebranda- в) поврзани со недостаток или основните физиолошки абнормалности антикоагуланти-антитромбин III, на протеин C и S- z) поврзани со абнормална или дефицит на фактори на коагулација и компоненти на фибринолитички систем и kallikreinkininovoy (дефицит на фактор XII, plazmennog прекаликреин, кининоген со висока молекуларна тежина, plaeminogena активатор, серија на молекуларната аномалии на фибриноген и др.). Сите овие нарушувања може да биде наследна, тоа е. Е. генетски детерминирани и стекнати (симптоматска).

Клиничката слика. Интензитетот на тромбофилија, зачестеноста и тежината на тромбоемболизам зависи од степенот на хематолошки нарушувања и поврзани (позадина) држави, патолошки процеси и влијанија. Така, кога полицитемија сериозноста на тромботични процес зависи од poliglobulii степен и крв задебелување (пораст на хемоглобин и хематокрит), како и hyperthrombocytosis тежината. Во недостаток на антитромбин III, протеин Ц и С степен на синдром тромбоемболија целосно зависи од големината на соодветните намалување на плазма антикоагуланси на пациентот и често предизвикува голем физички напор, траума, интравенски манипулација, хирургија, бременоста.

Особено, постојат следниве fadatsii тромбофилија со дефицит на антитромбин 111: 1) со тешки форми на спонтани повторувачки тромбоемболизам и миокарден тела почнувајќи од младите (20-35 години) на возраст - кога антитромбин III ниво под 40% - 2) ја формира границата со ретки спонтани тромбоза, но логички развој на тромбоемболизам (кај малите и средни возраст) по повреди, операции, големи физички стрес за време на породувањето и стресни ситуации (антитромбин III -40-65%) - 3) потенцијал форма - спонтани тромбоза otsutst Тие постојат, но тие се лесно да се случи по интравенска манипулација (пациенти кои не можат да толерираме вена пункција) под продолжена неподвижност (недостаток на вежбање, седентарен начин на работа), дебелина и сите наведени во претходниот став преципитирачки фактори (антитромбин III степен е во опсег од 6-75%).

Имајте на ум дека приемот на хормонална контрацепција лекови кои го намалуваат дополнително ниво на антитромбин III, хепарин продолжен третман, примање инхибитори фибринолиза, исто така, може да предизвика тромбоза на позадината на релативно мала почетна недостаток на антикоагулантна или други тромбофилните услови. Таквите тромбофилија често е клинички деби во рак (на белите дробови, бубрезите и други места), што понекогаш дури и ран знак на неоткриени тумори [синдром Trousseau). Клинички сите тромбофилија карактеризира со повеќе повторливи тромбоза во различни локации, во базен тромбоемболизам белодробна емболија на, миокарден тела, развој, обично кај пациенти со релативно млада возраст.

Дијагнозата се базира на откривање на тенденција за тромбоза на релативно млада возраст, често процес politopnye, нетолеранција интравенска манипулација, откривање на фамилијарна предиспозиција за тромбоза ("семејството тромбоемболија") И лабораториски знаци карактеристични за одреден тип на тромбофилија.

Третманот треба да биде патогенетски оправдано, бидејќи употребата на само конвенционалните методи на лекување тромбопрофилакса е често не се доволно ефикасни. Кога форми поврзани со промени во реолошки својства и крвни клетки состав, заедно со антикоагулантна и deeagregantami (ацетилсалицилна киселина, Curantylum) користат флеботомија (пијавици), методи хемодилуција - (. Види леукемија) eritrotsite- и plateletpheresis, reopoligljukin, специфичен третман на тромбоцитемиа и полицитемија . Во недостаток на факторите на коагулација и антикоагуланси (antitrombima III et al.) Се ефективни Inkjet замени значителни количини трансфузија на свежо замрзната плазма или свежо (на 300-600-900 ml / ден) во комбинација со употреба на антитромбоцитна и хепаринизација (без трансфузија со плазма или намалувањето нејзиното воведување хепарин со дефицит на антитромбин III неефективни). Замени krioplazmoy исто така се користи во фибринолитичка и kallikreinkininovoy систем компонента дефицит и под одредени giperagregatsionnyh тромбофилија (со тромботична тромбоцитопенична пурпура или болест Moshkovich пациенти животот може да се спаси само брзо да го замени плазма трансфузија, т. Е. А комбинацијата на рефус плазмафереза ​​со џет-капки WWE

ции на свежо замрзната плазма). Инаку користи традиционални методи на лекување на тромбоза, антикоагуланси, тромболитици, и други лекови.

Превенција. Идентификација на лица со тромбофилија и семејства со тенденција за тромбоза, навремено се утврди типот на тромбофилија, нивната маса скрининг можат ефикасно спречување и лекување на тромбоемболизам. И елиминација од предизвикување на фактори кои придонесуваат за манифестација на болеста (борба против хипокинезија, дебелина, прекумерна физичка активност, ладење, неуспехот на интравенска и манипулација на хормонални контрацептиви) навремено врска со конвенционалните антитромбинска терапија и корекција профилакса крв rheology, супституциска терапија и плазма-krioplazmennoy или cytapheresis може значително да се олесни за тромбофилија, да им обезбеди на предупредување или брзо олеснување tr mboambolichesogo процес. Во многу форми покажува продолжен (до 1 година или повеќе) употреба на анаболни хормони депо - stanazolol Retabolilum и сор:, под влијание на што се зголемува синтезата на ендотелот на антитромбин III и активатор фибринолиза, атенуирани трофички промени во ткивото на екстремитетите.

Прогнозата зависи од видот и тежината на тромбофилија, ефикасноста на третманот и позадина основни форми на патологија (полицитемија et al.), Степенот на недостаток на основни антикоагулантна и активатори на фибринолизата нарушувања антиагрегациона активност на васкуларниот ѕид и крв. Во потешки форми, пациентите често умираат или оневозможување кај млади и средовечни тромбоемболизам и мозочен удар тела. Навремено препознавање на суштината на болеста и вршење на супституциона терапија и hemocorrection значително подобрување на прогнозата.