Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

IC Nevronet

URL

Хистиоцитоза X група на болести на непозната етиологија со заеднички патогенеза, врз основа на реактивната пролиферација gmstiotsitov со акумулација во него оштетен метаболички производи.

Етиологијата и патогенезата се нејасни. Се верува дека тоа се базира на имунопатолошките процес кој промовира фокални или дисеминирана бројот на хистиоцити.

Клиничката слика. Постојат три форми на Хистиоцитоза X: Болест Abt - Letterer - Сива, Henda болест - Shyullera - Кристијан (xanthelasmatosis) Taratynova болест (еозинофилен гранулом), кои се разликуваат во клиничката слика и прогнозата. Можеби сите три форми - еден zabolevaniya- варијации може да се забележи нивната меѓусебна транзиции.

Болест Abt - Letterer - Сива е почеста кај малите деца. Развива акутно (помалку постепено) со висока температура, црвенило на кожата (папули во градната коска и `рбетот со жолти корка, крварење, што не води сметка, себореја), хепатоспленомегалија, генерализирана лимфаденопатија, воспаление на средното уво и / или мастоидитис белодробна болест (интерстицијална пневмонија), рамен коскени лезии, дијабетес инсипидус, егзофталмус, покачена ESR, неутрофилна леукоцитоза. X-ray-деструктивни промени во коските.

Болест Henda - Shyullera - Кристијан влијае на децата од сите возрасти. Типичен дефекти на коските на черепот и / или карлицата, егзофталмус, дијабетес инсипидус. Може да се забележи и комбинација на други функции, кои се поврзани со примарната лезија или на другите тела: дебелината, ограничен физички развој, хепатомегалија, лимфаденопатија, петехијален исип, себореа, промени во белите дробови, стоматитис. На крвта се определува со леукоцитоза, еозинофилија, зголемен број на плазма клетки и ретикулум, покачена стапка на седиментација, хиперхолестеролемија, хипоалбуминемија, hyperglobulinemia, хипербеталипопротеинемија. Често се придружија секундарна инфекција.

Taratynova болест (еозинофилен гранулом) е забележан главно деца на училишна возраст. Типични: слабост, замор, намален апетит, болки во коските (се однесува и рамен и тубуларна коска), покачена седиментација на еритроцити, понекогаш еозинофилија. Во некои случаи, болеста е асимптоматски и резултат во спонтано излекување. Х-зраци откри коскена деструкција фокуси, често округли или овални области без склероза. На мал број на случаи, клиничката слика на болеста поживописни: дијабетес инсипидус, егзофталмус, hepato- или хепатоспленомегалија, анемија, промени на кожата и други.

Дијагнозата се базира на податоци од клинички и лабораториски истражувања, myelograms, кожата и лимфните јазли биопсија, кои откриваат хиперплазија на ретикуларниот еозинофили ткиво, пена клетки.

Диференцијалната дијагноза мора да се направи со остеомиелитис, коска туберкулоза, остеосаркома, неуробластом, влакнести остеодистрофија, Хочкиновата болест, леукемија, glikolipidozami (Гушеровата болест и Pick-Nimana-), портална хипертензија.

Третманот обично се изведува во болнички услови. Во акутни манифестации глукокортикоиди се администрира во комбинација со цитостатици (винкристин, leykeran, hlorbutin et al.). Преднизолон во 40mg на 1 квадратни. сум површината на телото на детето, еднаш дневно за 2 недели. Винкристин 1,5 mg / квадратни. m / 1 пат неделно или leykeran - 0.1 mg / kg дневно внатре како 2 недели, а потоа 2 седмици пауза. Такви циклуси третман врши до 10. Во болести Henda -Shyullera - христијански и Taratynova, ако не се генерализира повреди на внатрешните органи, трошат помалку масивни терапија. Во сите случаи, примарен третман е во комбинација со симптоматска (неврохипофизата лекови, хидрохлоротиазид, витамини). Постојат индикации за decaris ефективност (levamisole) и тимозин (timapina).

Прогнозата на болеста Henda - Shyullera - христијански и Taratynova поповолна отколку во болест Abt - Letterer - Зиба, и се карактеризира со навремено лекување.