Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

ДИК се јавува во многу болести и сите терминал услови. Таа се карактеризира со дисеминирана интраваскуларна коагулација и агрегација на крвни клетки, за активирање и намалување на компоненти на коагулација и фибринолитички системи (вклучувајќи физиолошки антикоагуланти), повреда на микроциркулацијата во органи со нивните дегенерација и дисфункција, се изговара тенденција за тромбоза и крварење. Microthrombogenesis и блокада на микроциркулацијата може да се прошири преку циркулаторниот систем со процесот доминација во целните органи (или shokorganah-белите дробови, бубрезите, црниот дроб, мозокот, желудникот и цревата, надбубрежните жлезди и други.) Или во одделни органи и делови од телото (регионални форма) . Процесот може да биде акутен (често фулминантен), субакутен, хронични и повторувачки со периоди на влошување и стивнаа.

Етиологија, патогенеза. Акутна ДИК е придружена со тешка септички заразни болести (вклучително и абортусот, за време на породувањето, во novorozhdennyh- повеќе од 50% од сите случаи), сите видови на шок, деструктивни процеси во органите, сериозни повреди, и трауматично хируршки интервенции, акутна интраваскуларна хемолиза (вклучувајќи ги и кога во согласност трансфузија на крв), акушерски патологија (презентација и почетокот на плацентарна абрупција, емболија од амнионска течност, особено инфицирани, рачно отстранување на плацентата, хипотонична крварење, масажа МАТ а кога тоа атонија), масивна трансфузија (ризикот се зголемува кога се користи крвта во текот на 5 дена на чување), акутна отров (киселина, алкално, и змија отров и др.), а понекогаш и акутен алергиски реакции, како и сите на терминалот држави. синдром патогенезата во повеќето случаи, е поврзан со голем внес на ткиво во стимуланси за згрутчување на крвта (ткиво тромбопластинско et al.) и активатор на тромбоцитната агрегација, оштетување на голема површина на васкуларниот ендотел (бактериски ендотоксини, имуни комплекси, дополнуваат компоненти, производи од клетки и протеини распаѓање) . Во инфективни процеси септички стимуланси згрутчување и ензими кои ги оштетуваат ѕидовите на микроциркулацијата интензивно, исто така, произведени од страна на макрофагите (моноцити), како и најновите neytrofilami- излачува еластаза игра важна улога во формирањето на белодробна болка синдром (шок белите дробови).

Субакутна DIC, наизменично во терминалната фаза на акутен, забележан кога полесни во текот на сите услови наведени погоре, како и крајот на гестациски toxicosis, фетална смрт, леукемија, immunocomplex болести (субакутен форми на хеморагичен васкулитис) синдром temolitikouremicheskom (може да се случи и акутна DIC).

Хронична ДИК често комплицира малигни заболувања (реки белите дробови, бубрезите, простатата, црниот дроб, итн), хронична леукемија, сите форми на згрутчување на крвта (eritremii, еритроцитоза) hyperthrombocytosis (кога бројот на крвните тромбоцити во 8-109 L, хронична . срцеви и белодробни срцева слабост, hroniosepsis, васкулитис, гигант хемангиом (синдром на Kazabaha-Мерит), хронична DIC е како што е голем крв контакт (особено повторува) со странски површина - во хронична хемодијализа та бубрежна инсуфициенција, употребата на екстракорпорална циркулација уреди.

Патогенетски посебна форма поврзани со намалување на antiagregatsionnogo потенцијал на васкуларниот ѕид и крвта е тромботична тромбоцитопенична пурпура (Moschcowitz'disease).

Шематски патогенеза на ДИК може да биде претставено со следнава секвенца на патолошки нарушувања: активација на системот за хемостаза со промена на хипер и gipokoagupyatsii фази - интраваскуларна коагулација, агрегација на тромбоцитите и црвени крвни клетки - садови mikrotrombirovanie и микроциркулацијата блокада во органи со нивните дисфункција и дегенерација - исцрпување компоненти коагулација и фибринолиза систем на крв, физиолошки антикоагуланти (антитромбин III, на протеин C и S), намалување на крвните плочки (тромбоцитопенија потрошувачка). Во голема мера влијае на токсичен ефект на деградациски производи протеин таложење во големи количини во крвта или во органите, како резултат на остар системи активирање proteopiticheskih (коагулација, kallikreinkininovoy, фибринолитичка, надополнуваат и др.), Нарушувања на крвта, хипоксија и некротични промени во ткивата, чести слабеењето детоксификација и екскреторен функцијата на црниот дроб и бубрезите. Ова протеолитички експлозија на акумулација во крвта и екстраваскуларниот простор на токсични производи на протеини распаѓање служи како основа за развој и користење на голем број на нови ефикасни третмани за ДИК - плазмафереза ​​и трансфузија на свежо мајчин јазик или свежо замрзната плазма, администрација на високи дози на ahantiproteaz, употребата на екстракорпорална методи за прочистување на крвта и t. d.

Симптоми внатре. Клиничката слика се состои од знаци на главниот (позадина) на болеста што предизвика развој на интраваскуларна коагулација, а повеќето од ДИК. Подоцна, во нејзиниот развој, оди преку следниве чекори: 1 - хиперкоагулабилна и tromboobrazovaniya- II - преминот од хипер да gipokoagupyatsii повеќенасочни смени со различни коагулација параметар krovi- III- длабоко hypocoagulation (до целосна incoagulability крв и тешка тромбоцитопенија);

IV - обратна развојот на DIC.

Во акутна DIC првата преодна фаза често се гледа. За неговото откривање треба да се обрне внимание на вени и игли со примероци од крв, многу брзо коагулацијата на крвта in vitro мало згрутчување punktiruemyh (и покрај тоа мешање со цитрат), појавата на немотивирано тромбоза и знаци на органска дисфункција (на пример, намалување на урина се должи на микроциркулацијата нарушувања во бубрезите појавува како ран знак на бубрезите). Повеќе акутна ДИК е првиот откриен во времето на појавата на повеќе хеморагии на местото на инјектирање, палпација, под местото манжетната да се измери крвниот притисок во наведнат делови tela- на долго и често се повторува крварење од пункција на кожата на прстите или лактот, остар зајакнување на крварење дифузна типот на оперативниот ran- со крварење од матката (за време на породување, пост-абортус заштита, итн) без видливи локални причини крварење серозни мембрани, сиромашните згрутчување на крвта што резултира (мали b Брз Црвениот лизираат згрутчување на крвта, со полно incoagulability). Често во исто време постојат носот и гастроинтестинално крварење, постојат знаци на болести микроциркулацијата во органи - белите дробови (ненадејна појава на чести неефикасна дишење, цијаноза, отежнато дишење), бубрези (падот на диурезата, протеини и црвени крвни клетки во урината), мозокот (летаргија, метеж), надбубрежните жлезди (повторена пад на крвниот притисок), црниот дроб (болка во десната predrebere, хипербилирубинемија, жолтица). Може да доминира на еден, другите нарушувања на органи.

Лабораторија priznaki- повеќенасочни промени во системот на коагулацијата на крвта поминува во длабока hypocoagulation (забавува згрутчување на крвта и плазма во тест парцијално тромбопластинско време, тестот autokoagulyatsionnom на tromboelastogramma издолжување на тромбин и протромбинско време, намалување на плазма коагулациски фактори (вклучувајќи фибриноген) - зголемување на спонтани агрегацијата на тромбоцитите (плазма житни), во комбинација со trombotsitopeniey- висок крвен уништени (фрагментиран) еритроцитна itov;

позитивни резултати на една или повеќе paracoagulation тестови кои детектираат активните тромбин циркулира во крвта и комплекси на растворливи фибрин моном-ров (SFMC) - етанол, protaminsulfatnogo, бета-нафтол, ortofenantrolinovogo. Поради интензивни фибринолиза зголеми плазматските концентрации на ензимски деградација на фибрин производи (ФДП) утврдени имунолошки или со поврзување тест стафилококи (ЦНС). Како резултат на интензивна интраваскуларна коагулација и фибринолиза во циркулацијата е намалена содржина на не само на коагулацијата на крвта фактори и тромбоцити, но главните антикоагулантна - антитромбин III (хепарин кофактор) протеини C и S, а плазминоген (плазминоген) и неговите активатори (плазма прекаликреин, висока молекуларна тежина кининоген et al.).

Во овој поглед, блокада на микроциркулацијата и хипоксија на органи откриени состав повреди крв гас, киселинско-базната рамнотежа, подоцна се зголемува во содржината на креатинин во плазмата уреа (акутна ренална инсуфициенција), билирубин (хемолиза, оштетување на црниот дроб).

Така, акутна DIC - тешка организам несреќа, што го поставува во разликата помеѓу животот и смртта, која се карактеризира со нарушувања висока фаза во состојбата на хемостатскиот систем, тромбоза и крварење mi, нарушување на микроциркулацијата и тешка метаболички нарушувања во органите со изразен нивните дисфункција, протеолиза, интоксикација, развој и продлабочување на влијанието на шок (hemocoagulation-gipovopemichesksy природата).

Дијагноза. Раната дијагноза е ситуацијата и се базира на идентификација на овие болести и влијанијата под кои природно се развива ДИК (заразни-септички процеси, сите видови на шок и тешка хиповолемија, акутна интраваскуларна хемолиза, голем број на видови на акушерска патологија, и така натаму. Д.). Во сите овие случаи, почетокот на профилактичка терапија на ДИК за развој на означени клинички и лабораториски знаци на тоа. Во присуство на предизвикувачот фактори кои предизвикуваат

ДИК, развој на вторите станува несомнено е појавата на хеморагии во различни локации, знаци на акутна респираторна инсуфициенција (тахипнеа, диспнеа, цијаноза), акутна бубрежна или хепаторенално неуспех, засилување и повторување појави шок raznonap-систематски нарушувања на различни параметри на згрутчување на крвта, транзиција хиперкоагулабилност во gipokoagu длабоко закони со кои се во комбинација со агрегација во плазма клетки (заматеност, снегулки), и тромбоцитопенија. крварење мешан тип (види. хеморагична дијатеза и синдроми во глава ЂBolezni kroviЂ систем). Покрај тоа DIC документирани позитивни тестови paracoagulation (етанолен, protaminsulfatnym, бета-нафтол, орто-фенантролин), за откривање на зголемување на плазма нивоа PDF (брз метод - стафилококна тест адхезија), откриени во серумот по коагулација подобро блокиран од фибриноген додавање на него отров змија песочни f-дупки (формирање на тромб во серумот на вториот). Сите овие тестови брзо изводливи, но третманот не треба да биде одложен додека не се извршува.

Акутен третман ДИК треба да бидат насочени пред се на брза елиминација на нејзините причини. Без почетокот на успех започна причинска третман не може да се смета за спасување на животот на пациентот. Пациентите кои имаат потреба од итна насока или трансфер на одделот за интензивна нега, бидете сигурни да се донесе на процесот на лекување реанимација, трансфузија, и специјалисти во хемостатскиот систем патологија. Главната патогенетски терапии вклучуваат анти-шок активности, интравенска инфузија на хепарин Inkjet трансфузија Свежи мајчин јазик или свежо замрзната плазма, доколку е потребно со plazmozamenoy, контрола на крварење и длабока anemizatsiey (крв заменици svezhetsitratnaya крв eritrovzves), акутна респираторна инсуфициенција (почетокот на вентилатор конекција) и киселинско-базната рамнотежа, акутна ренална инсуфициенција или хепаторенално.

Хепарин мора да се администрира интравенски (во изотоничен раствор на натриум хлорид и плазма, итн.) Во некои случаи, во комбинација со поткожни инјекции на своите влакна во предниот абдоминален ѕид под папочната линија. Интрамускулна инјекција не се препорачува поради различни стапка дрога ресорпција (што го прави тешко да се дозирање), формирање на белите дробови во услови на развој на широко DIC инфицирање хематоми. Хепаринот доза варира во зависност од формата и фаза на ДИК: под hypercoagulation и почетокот на почетниот период, доколку складираниот сепак доволно згрутчување својата дневна доза во отсуство на богат извор на крварење може да биде до 40 000 - 60 000 U (500-800 U / kg). Ако на почетокот на DIC проследено со обилно крварење (на матката, на чирови, или тумори и распаѓање t. D.) или постои висок ризик од појава (на пример, во раниот постоперативен период), дневната доза на хепарин треба да се намали од страна на 2-3 пати. Во овие ситуации, како и во длабока фаза hypocoagulation (II-111 чекор DIC), администрација на хепарин се користат главно за покривање на трансфузија и крвна плазма (на пример, на почетокот на секоја трансфузија 2500-5000 IU на хепарин се администрираат заедно со gemopreparatom капка по капка).

Во присуство на протеини во крвта на пациентот Ђostroy fazyЂ (на пр, акутна инфективна и септичен процеси, голем уништување на ткивото, изгореници) дози на хепарин, напротив, треба да биде највисока, бидејќи овие протеини се врзуваат хепарин и го инхибираат неговата антикоагулантна акција. Недостаток на ефектот на хепарин може да бидат поврзани со блокада и намалување на плазмата на својот пациент плазма кофактор - антитромбин III. Затоа, често значително зголемување на ефикасноста на капацитет на обработка не достигне хепарин доза и почетокот на поврзување инкџет трансфузија на свежо замрзната плазма или мајчин (да 800-1600 мл на ден во 2-4 дози). Таквите трансфузија се прикажани во сите фази на ДИК, тие надомести недостатокот на сите компоненти на коагулација и фибринолитичка системи, вклучувајќи антитромбин III и протеин C и S (осиромашување кои кога DIC е особено интензивен - неколку пати побрзо од сите prokoagupyantov) , ќе ви овозможи да влезат во крвотокот целосен сет на природни антипротеазите и фактор за намалување на antiagregatsionnogo активност на крв и ендотелни thromboresistance.

Во некои случаи (особено во инфективни и токсични форми DIC) или трансфузија на свежо замрзната плазма Свежи мајчин врши по сесии плазмафереза ​​- (! Само по хемодинамска стабилизација) отстранување 600-1000 ml плазма на пациентот. Ако ДИК инфективни и септички природата и развој на синдром на белодробна болка покажува plazmatsitaferez како во патогенезата на овие форми играат важна улога леукоцити, од кои некои се почнуваат да се произведе ткиво тромбопластинско (мононуклеарни клетки), како и други естераза, предизвикувајќи интерстицијален пулмонален едем (неутрофили) . Овие методи и plazmoterapii plazmozameny значително да се зголеми ефикасноста на третманот на ДИК и болести кои предизвикуваат намалување на смртноста во неколку пати, што го прави својот пат до главниот третман на пациентите со ова нарушување хемостаза. Со значителна anemizatsii прикачени на оваа терапија трансфузија на свежо зачувани крв (дневна или до 3 дена на чување), црвените крвни зрнца и суспензија на еритроцитите (индекс на хематокрит треба да се одржува над 25% gemoglobina- ниво на повеќе од 80 g / l, еритроцити - 3 (1012 / l погоре). тоа не треба да се стремиме за брза и целосна нормализација на крв црвена, колку што е потребно умерена хемодилуција да се врати нормалниот микроциркулацијата во органите. треба да се запомни дека премногу богата трансфузија (особено един ervirovannoy крв во текот на 3 дена на чување) влоши DIC (масовни синдром на трансфузија), во врска со трансфузија терапија бара одредена воздржаност строга сметководство износ трансфундираните крвни компоненти, и крвни продукти, како и загуба на крв, губење на телесните течности, урина. Тоа треба да биде се сеќавам дека акутна ДИК е лесно да се комплицира со белодробен едем, толку значајни преоптоварување на циркулаторниот систем во синдромот се опасни.

На III фаза на DIC и изрази протеолиза во ткивата (гангрена, некротизирачки панкреатитис, акутна црниот дроб дистрофија, итн) Плазмаферезиска и Inkjet трансфузија на свежо замрзната плазма (под капакот на ниски дози на хепарин - 2500 единици на инјектирање) во комбинација со повторени интравенска администрација на големи kontrikala дози (до 300 000- 500 000 U или повеќе), или други антипротеазите. Во подоцнежните фази од развојот на ДИК и неговите варијанти се случуваат на позадина хипоплазија и дисплазија на коскената срцевина (зрачење, цитотоксични болест, леукемија, апластична анемија) за апсење на крварење исто така мора да се произведуваат трансфузија на тромбоцитни концентрати (види. Леукемија акутна зрачење болест во глава ЂBolezni kroviЂ систем).

Важен елемент на комплексна терапија е употребата на антитромбоцитни лекови и лекови кои подобрување на микроциркулацијата

во органите [Curantylum, dipiridzmol во комбинација со допамин trentalom- -. при бубрежна инсуфициенција, во-adrenobloka Tori (Sermion), тиклопидин, дефибротид et al]. Важна компонента на терапија - почетокот на обезвоздушување. Отстранување на пациентот од шок олеснува примената antiopioidov - naloksana et al.

Транзиција кон hypocoagulation и хеморагичен фаза се јавува или постапно или одеднаш (често со трансформација во акутна DIC). Често (особено во инфективни и септичен, неопластични форми) се повторуваат фаза смени на хипер-и антикоагулантна терапија.

Субакутна DIC. Симптоми внатре. Карактеристика подолго отколку во акутна DIC, почетниот период giperkoagulyatsii- асимптоматски или манифестира тромбоза и микроциркулацијата нарушувања во органи (конгестија, анксиозност, инстинктивно чувство на страв, намалена урина, едем, протеини, и цилиндри во урината).

Дијагноза врз основа на откривање на комбинација на симптоми на главната болест со тромбоза и (или) различна локализација хеморагии (модринки, особено во областа на инјекции, тромбоза на места венепункција) и знаци на болести микроциркулацијата во органи. Студијата на крвта откриени фазно поместување хипер-и hypocoagulation, повеќенасочни смени коагулациони тестови, хипертензија или умерени gipofibrinogenemia често hyperthrombocytosis. Paracoagulation тестови (етанол, protaminsulfatny et al.) Стабилно polozhitelnye- ФДП во плазмата се зголеми.

Третман - придржување на основната терапија болест капка по интравенска и поткожни инјекции на хепарин (дневна доза од 20 000 до 60 000 IU), антитромбоцитни агенси (дипиридамол, Trentalum et al.). Брзо олеснување или процесот на слабеење често се постигнува само во текот на плазмафереза ​​(отстранување 600-1200 ml плазма дневно) со замена делумно свеж, природен или свежо замрзната плазма, делумно - крв ​​замена решенија и албумин. Постапката беше спроведена под маската на ниски дози на хепарин.

Хронична ДИК. Симптоми внатре. На позадината на главните симптоми на болеста значително крв giperkoagupyatsiya (брзо спонтано згрутчување во venah- и нивните prokole- игли, цевки) gi-perfibrinogenemiya, тенденција за тромбоза, paracoagulation позитивни тестови (етанол, protaminsulfatny et al.). Време на крварење на војводата и Borchgrevink често се скратува тромбоцити е нормален или зголемен. Често открива нивните спонтано hyperaggregation - мали снегулки во плазмата. Во некои форми постои зголемување на хематокритот, нивото на хемоглобин е висока (160 g / l или повеќе) и еритроцити (над 5 (1012 / L), забавување на седиментацијата (помалку од 4-5 mm / h). Во некои случаи се манифестира немотивирано повеќе венска тромбоза, вклучувајќи го и неидентификувани рак на различна локализација (синдром на Trousseau), во имунолошкиот васкулитис, collagenosis, и други. во други случаи, лесно се појавуваат хеморагии, петехии, ехимози, крварење од носот и непцата, и така натаму. d. (во комбинација со тромбоза и без ).

Третманот е иста како и во форма на субакутен. Кога poliglobulii и се концентрира на крв - крв-најмување, пијавици, cytapheresis (отстранување на црвени крвни клетки, тромбоцити и агрегати), хемодилуција (reopoligljukin интравенски до 500 мл дневно или секој втор ден). Кога hyperthrombocytosis - disaggregants (ацетилсалицилна киселина од 0,3-0,5 g дневно Trentalum et al.).