Паратироидната жлезда кај децата

Во човечкиот ембрион, постојат пет пара на фарингеална торбички, петтиот е често дел од четвртата. Endodermal епител поставата на четвртиот џеб, добивање на две горниот паратироидните жлезди (OSCHZH), а третата - двете пониски. Третата и четвртата џебови имаат дорзален и вентрален крилја на нивните дисталниот крај, грбната трансформира во OSCHZH и вентрален - тимусот во 5 ембрионски недела. Perzichnye паратироидните жлезди и тимусот загубат своите фарингеална комуникации и двонасочна основно тимусот спушта опашка и медијалните спојување со предниот дел од градите. Примарен OSCHZH од третиот џеб спуштал заедно со тимусот, но на крајот се локализирани во долниот грбната површината TG. Диференцијација на примарен OSCHZH во финалето ќе се одржи на 6-та недела од феталниот развој. Фетус и новороденче OSCHZH дисковиден, корални боја, со испакнати центар и често со петехии, околу 4 мм во дијаметар. Повеќето луѓе имаат Chetri OSCHZH наоѓа околу горните и долните полови на тироидната жлезда. Првите две жлезди често се изгуби меѓу масти. Околу 5 недели од бременоста OSCHZH содржи само оптички светла вакуолизирани клетки (главен клетки), во цитоплазмата на кои се гликоген и масти. Oxyphilous клетки кај фетусите и новороденчињата не се идентификувани, тие се дефинирани кај децата по 4 години. Главната клетките почнуваат да лачат паратироидниот хормон на 3-тиот месец од бременоста, и од ова време во OSCHZH видливи насоки на полигонални, светлина клетки, цитоплазмата на која е богата со гликоген.

конгенитални малформации

Агенезија и хипоплазија OSCHZH може да биде изолиран или обратно компонента MVPR синдроми. Најчесто се јавуваат во синдромот ди Џорџо. Сите новородени со агенеза развива тетанија.

Ектопична OSCHZH често допре дното пар. Фрагменти на паратироидната жлезди може да се наоѓа во тироидната жлезда, предниот медијастинум, перикардот, тимусот, паратрахеална, ретрофарингеален или retroezofagealno или како дел од тимусниот цисти ѕид (цисти Kurshteynera). Некои од овие дефекти може да биде резултат на вистински миграција, но во многу случаи причината е прекумерното ектопична поделба (понекогаш се ре-поделба) исконска OSCHZH. Исто така, опишани дополнителни паратироидните жлезди, наместо четири може да биде пет или дури 11 или 12.

функционални абнормалности

Хипопаратиреоидизам - клинички синдром кој се карактеризира со недостаток на секреција на паратироиден хормон (PTH). Клинички манифестен тетанија. Во случај на повреда на ефекторни механизми на паратироидниот хормон метаболизмот развива psevdogipoparatireoidizm. Хипопаратироидизмот може да биде вродена или стекната. Во новороденчиња понекогаш забележани минливи хипопаратироидизмот како реактивен процес, како одговор на хиперкалцемија или латентни хиперпаратироидизам мајка (мајка со хиперкалцемија OSCHZH потиснати активноста на фетусот и новороденчето развива тетанија на крајот на 1 недела од животот). Со ретко се гледа хипопаратироидизмот синдроми кај новороденчињата вклучуваат синдромот на минливи идиопатски хипопаратироидизам и фамилијарна изолирани хипопаратироидизмот.

Синдром на минливи идиопатски хипопаратироидизам со деца во отсуство на мајката хиперпаратироидизам. Причините не се познати, тоа не ја исклучува вродени нарушувања на метаболизмот на паратироидната жлезда.

Семејството изолирани хипопаратироидизмот - многу хетерогена група, која се разликува автозомно доминантен, автосомно рецесивно и X-поврзана форма. Автозомно доминантна хипопаратироидизам, или семејството gipokaliuricheskaya хипокалцемија, е предизвикан од страна на мутација која предизвикува активација на рецепторот на Grr + (автомобил), автосомно рецесивна мутација исто така, може да биде предизвикана препро PTH ген. Кога автосомно рецесивно хипопаратироидизмот мутации се забележани во генот за паратхормон.

Тежината на фенотипот во сите овие форми се разликуваат во зависност од мутација, па дури и во семејството. Во некои случаи, напади се појави веќе на 1 недела од животот, во други - само кај возрасни.

X-поврзани изолирани хипопаратироидизмот најтешките во момчињата кои имаат тетанија развива во перинаталниот период или на 1 година од животот. Мутираниот ген предизвикува синтеза на нарушувања PTH, локализирана на X хромозомот (Xq26-27). Морфолошки промени во OSCHZH не се опишани во овие исклучително ретки синдроми. Само во еден случај во делови, починатиот момче со Х-поврзан хипопаратироидизмот означени агенезија OSCHZH. Познат комбинација на овие синдроми со прстенестата хромозоми 16 и 18, синдром на Kenny - Koffeya и нефрокалциноза. Хистолошки, означени хиперплазија на жлезди. Примарен хиперпаратироидизам обично се случува како спорадична болест помалку често работи во семејства со автозомно доминантно или автосомно рецесивен начин на наследување. Се карактеризира со скелетни абнормалности, што дополнително -zaderzhka развој и ментална ретардација. Во OSCHZH означени хиперплазија на шефот клетки. Секундарен хиперпаратироидизам кај новороденчињата се должи на хипокалцемија мајка. Времето поволни, хиперкалцемија, обично исчезнува во рок од неколку месеци.