Тумори на шишарковиден регионот

Границите на шишарковиден регионот: зад - ролери corpus callosum и хориоидниот плексус, предниот - плоча chetveroholmnaya и тегментумот,

Маса. 14-49. Извори на раст шишарковиден тумори регионот

шишарковиден цисти

Често се наоѓаат случајно, тоа е на располагање на &asymp-4% МНР и 25-40% од обдукции (многу од нив се микроскопски). нивното потекло е непозната, тие се обично бенигни, не-неопластични природата може да резултира од исхемична дегенерација на глија или врзување на шишарковиден дивертикулум. Тие може да содржат транспарентен, малку ksantohromnuyu или хеморагична течност. Ако тие не предизвикуваат симптоми, тие може да се забележи од страна на повтори МНР. Во ретки случаи, тие може да расте во големина и други окупираат простор лезии во оваа област, може да предизвика симптоми GTF поради компресија на аквадуктот, погледот пареза или хипоталамусот симптоми.

Тумори на шишарковиден клетки

Pineotsitoma Тоа е добро диференциран тумор што произлегува од епителот на шишарковиден. Pineoblastoma Тоа е малигнен тумор, кој се смета за примитивни неуроектодермален тумор (PNET). И двете може да метастазира по CSF, од кои и двете се радиосензитивни.

Тумори на сперматозоидите

Овие тумори, во случај на централниот нервен систем, кој се наоѓа на средната линија (Во супраселарната или шишарковиден регионот). Тие се главно во пинеалната регионот имаат. Ние се со поголема веројатност да биде во супраселарните регионот. Со исклучок на бенигна тератоми сите интракранијални тумори на герминативни клетки се малигни и може да метастазираат за двете CSF и системски.

1. germinomasМалигнен тумор на примитивни герминативни клетки во гонадите, кои се (тие се нарекува во тестисите семиноми имаат - disgerminoma) или централниот нервен систем. Многу подобри резултати во овие тумори отколку во тумори negerminomnyh
2. negerminomnye тумор:

1. ембрионален карцином
2. хориокарцином
3. тератом

туморски маркери

За тумори на герминативните клетки карактеристика (иако ова не е секогаш) се зголеми нивото на туморските маркери (човечки хорионски гонадотропин (&бета-субединица) (&бета-hCG) и АФП (АФП)) Во цереброспиналната течност. зголеми &бета-hCG во CSF е класично поврзани со хориокарцином, но може да биде во &asymp-Germin 10% (кои се повеќе преовладува тумори). АФП е покачена во тумори на endodermal синус, ембрионалниот карцином и тератома со понекогаш. Ако овие маркери се позитивни (односно, откриени), нивното ниво можат доследно да се следат за да се процени ефективноста на третманот и релапс (тие мора да бидат утврдени во плазмата и цереброспиналната течност). NB: Само откривање на маркери е доволен за дијагноза на тумор стоп шишарковиден регионот, како Многу од овие тумори се од мешан мобилен природата.

деца

Структурата на шишарковиден тумори регионот кај децата во еден од серијата, види. Маса. 14-50 (Серија А).

Маса. 14-50. Тумори на шишарковиден регионот

Во 36 деца <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом- остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

возрасни

Тумори на шишарковиден герминативните клетки и главно се појавуваат во детството и младоста. Затоа, на возраст од >40 години шишарковиден регионот тумор е поверојатно да се менингиом или глиома. серија Податоците презентирани во Маса. 14-50, Тие вклучуваат деца и возрасни.

клинички податоци

Во времето на клиничката презентација на речиси сите пациенти имаат GTF со типични симптоми (D / W, повраќање, поспаност, меморија нарушувања, абнормално зголемување на обемот на главата кај бебињата, напади). Можеби синдром Parinaud (или синдром на Аквадуктот). Момци со хориокарцинома или germinomas со stsintiotrofoblasticheskimi клетките од дејството на секретира CSF &бета-hCG, како дејство на LH, може да се случи предвремен пубертет.

ширењето М. на цереброспиналната течност може да предизвика радикулопатија и / или миелопатија.

третман

Оптималната стратегија за третман на шишарковиден регионот тумор уште бара дефинирање.

хидроцефалус

Најдобар лек за пациенти кои примиле за акутна GTF е надворешен вентрикуларна дренажа (NVB). Тоа ви овозможува да врши контрола во текот на бројот на ЦМВ монтажни спречува перитонеална течност сеење (ретка појава), а значителен број на пациенти за да се избегне инсталирање постојан систем шант, кој повеќе не е потребно по хируршко отстранување на туморот (иако &asymp-90% од пациентите од тумори на герминативните клетки бараат шант). Тоа е важно да се има пристап до комора во постоперативниот период, во случај на акутна GTF (NVB или преку брус дупка на Fraser).

стереотактички техники

Може да се користи за дијагноза (биопсија) или за лекување на цисти шишарковиден предизвикува симптоми. Треба да се внимава во текот на постапката, бидејќи Овој регион е богата со крвни садови (Galen Виена, Виена базалните Розентал, внатрешна церебрална венска, задниот медијален хороидална артерија), која може да се префрли во однос на нормалното нејзината локација. Зачестеноста на компликации на стереотактички интервенции: смртност &asymp-1,3%, компликации &asymp-7%, 1 случај на контаминација на 370 пациенти. Фреквенцијата на дијагноза &asymp-94%. Ограничување на стереотактички биопсија е тоа што не може да се идентификуваат хистолошките хетерогеноста на некои тумори.

Студијата покажа дека постои поврзаност помеѓу патот на интервенција и појава на компликации. Затоа, тие препорачуваат долната фронталниот пристап, што е под внатрешна церебрална вени. Сепак, една друга студија не успеа да се потврди оваа врска. Но, тие откриле дека компликации случи почесто во цврсти тумори (pineotsitoma, тератом, глиоми). Затоа, ако првиот обид на пенетрација во туморот за биопсија потешкотии, тие препорачуваат употреба на отворен пристап.

За третман на некои од овие лица може да се користи CPX.

терапија со зрачење

Контроверзна. Germinomas се многу чувствителни на радијација (и ХТ) - за нив тоа е веројатно најдобриот метод на лекување следење. Ако шишарковиден регионот тумор акумулира HF рамномерно и има МНР на класичен germinomas, некои хирурзи се изврши тест сесија доза од 5 Gy. Ако туморот се намалува во големина, germinomas дијагнозата што дефинитивно основана и продолжи да CPX без хируршка интервенција. Други автори сметаат дека овој пристап е можно да се спроведат неоправдан изложеност на пациенти со бенигна или radioresistant тумори, така што тие инсистираат на пред-биопсија (на пр., Стереотактички). Ако МНР е осомничен тератом и епидермот циста, тоа не е препорачливо да се "тест CPX".

CPX исто така се користи во други малигни тумори во постоперативен период. Во многу малигни тумори или ако има докази за загадување алкохол craniospinal CPX прикажани држи болус во кревет туморот.

Ако е можно, да се избегне извршување CPX мали деца. деца <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Хируршки третман на тумори

Индикации: контроверзен. Некои автори сметаат дека поголемиот дел од тумори (освен Hermine, кој подобро да се третираат CPX) се предмет на отворена ресекција. Други автори сметаат дека ресекција на сите предметни &asymp-25% од тумори, имено:

1.      radioresistance (на пример, малигни тумори negerminomnye на микроб клетки.): 35-50% шишарковиден регионот тумори (во серија, кои вклучуваат не само деца, нивниот број е поголем)

2.      бенигни (на пр., менингеом, тератом, итн.)

3.      и во кутија со епоксидна

4.      NBМалигнен тумор на микроб клетки мора да нема знаци М. (Како и во случај на М. хирургија на примарниот тумор не е во корист на пациентот)

1.      infratentorialny supratserebellyarny: тоа не може да се користи ако МНР покажува дека тенториумот е премногу голем наклон. Операцијата може да се врши во седечка  позиција (ризикот од воздушна емболија) или на позиција Конкорд

2.      тилен transtentorialny: преглед. Опасност од оштетување на визуелниот кортекс. Се препорачува во формации, кои се наоѓаат централно или на горниот раб галоп, или повисока вена Гален. Окципиталниот лобус повлечени странично namet сецира некои од далечина од 1 cm од директна синус

3.      transventrikulyarny: индициран за големи, ексцентричен формации и прошири коморите. Обично кората засек во задниот дел на супериорен темпорален гирус. Можен ризик: визуелни нарушувања, напади на доминантната страна на нарушувања на говорот

4.      странични paramedian infratentorialny

5.      transkallozny: генерално се користи само за тумори кои се шират во корпус калозум и III комора

Анатомски карактеристики шишарковиден

Основа за шишарковиден жлезда е задниот ѕид III комора. Се наоѓа на врвот на ролери corpus callosum, двете страни се таламусот. Шишарковиден жлезда е насочен наназад и надолу во chetveroholmnuyu резервоарот. Главната пречка за работење во оваа област се длабоко церебрална вени.

Резултати од операцијата

морталитетот: &asymp-5-10%. Постоперативни компликации: новонастанатите областа на визија нарушувања, епидурална акумулација на течност, инфекција, церебеларна атаксија.

Гринберг. неврохирургија