Трофобластична тумор: хориокарцином, моларна бременост, симптоми, третманот, симптомите

Дијагностички проблеми најчесто се јавуваат кога хориокарцином и ЏЕТ, способноста да се развие во било бременост и клинички манифестен само по неколку години на долгогодишно метастази.

Лекување на овие ретки тумори е подобро во специјализирани центри.

Што е trophoblast?

Во рок од неколку дена по зачнувањето со делење на јајце клетката формирана група на клетки (бластоцисти), нивниот надворешен слој во диференцирани trophoblast. Trophoblast се состои од внатрешен слој - cytotrophoblast епителни клетки) кои мигрираат во надворешните слоеви осигурач за да се формира синцицијален клетки (syncytiotrophoblast). Syncytiotrophoblast синтеза на хормонот hCG и продира во миометриумот и го стимулира создавањето на нови крвни садови на мајката синусоидална форма и обезбедување на храна растечкиот ембрион. трофобластичен ткиво често се кородирани од страна на пловни објекти, како и во нормалниот тек на бременоста, а во моларна бременост и влегува во крвотокот.

моларна бременост

епидемиологија

Фреквенција хидатидна мола во Велика Британија е 1 во 1000 бремености.

Во Југоисточна Азија, што се наоѓа во 2 пати почесто. Најчесто се јавува кај бремени жени помлади од 16 години и постари од 40 години.

причини

Ембрионот е андрогена.

Пролиферацијата ембрион клетки доведува до формирање на trophoblast ткиво. Делумно моларна бременост се развива кога два сперматозоиди оплоди јајце, а не губење на нуклеарната ДНК:

• пролиферација triploid ембрион клетки доведува до формирање на абнормални трофобластична содржат различни ткива;
• променетиот ткиво патолошки форми trophoblast вили, кои се транспарентни конгломерат везикуларен формации слични на гроздовете на грозје.

микроскопски преглед

Прво: отекување на вили и cytotrophoblast sintsitioblasta хиперплазија.

Подоцна: образование тенкови.

Се карактеризира со присуство на голем артериовенски анастомози да се олесни ширењето на ткиво елементи хидатидна мола.

Симптоми, знаци и на сцената

Крварење од гениталниот тракт во раните фази од бременоста. Анемија.

Интоксикација, прекумерно повраќање, хипертироидизам.

Во 15-20% од случаите, а заврши во 0,5% од случаите на делумна хидатидна мола треба хемотерапија. За да се потврди тумор фаза да се впуштат во карличната ултрасонографија утврди hCG во крвниот серум и да работат градна радиографија. Повеќето пациенти со абнормалности на градниот кош се достапни, но со метастази да ги избришете следниве настани:

• големи фокуси, налик на "топовски зрна";
• плеврална ефузија;
• работ срцеви напади:
• осиромашен крвотокот делови;
• формирање на шуплини;
• милијарна фокуси.

Во однос на идентификување фокуси во белите дробови хидатидна мола, пред вршење на лумбална пункција за определување на hCG во алкохол, препорачливо е да се спроведе CT или MRI на концентрацијата на главата [сооднос hCG во крвта и цереброспинална течност (CSF / крв) 1:60 сугерира повеќе CNS хидатидна мола ].

дијагностика

САД: премногу на матката за гестациската возраст:

• заврши моларна бременост - не феталниот делови, симптом на "Blizzard"
• Делумно хидатидна мола - абнормални плацентата, фетална дел разликуваат.

Во 2% од пациентите се открие дуктален карцином in situ (DCIS). Трофобластична емболија.

третман

Внимателно вакуум аспирација.

Спонтан абортус.

Хистеректомија.

Царски рез го зголемува ризикот од хемотерапија потребни за лекување на трофобластична болест. фази потребно усовршување на болеста за да се процени веројатноста за појава на дрога отпорност на метотрексат. При оценувањето на најмалку 5 точки монотерапија со метотрексат е ефикасен во најмалку 75% од пациентите, а во евалуација на 5-8 поени таа е ефективна само во 30% од пациентите. Сепак, третманот на овие пациенти исто така, почнуваат со назначувањето на метотрексат, како оваа дрога не предизвикува негативни долгорочни ефекти. Метотрексат може да предизвика крварење поврзани со брзиот инволуција на метастази. При оценување на повеќе од 9 точки кои одговараат на пациенти со висок ризик се администрира интравенски истовремена терапија етопозид, метотрексат и актиномицин D (шема ЕМА) кој алтернативна неделна терапија со циклофосфамид и винкристин (CO шема). Третман промена на овие кола е запрена по 6 месеци по нормализацијата на HCG.

регистрација

Во Велика Британија, сметководство и третманот на оваа ретка патологија рак вклучени во три центри: Данди, Шефилд, Черинг Крос (Лондон).

Набљудување на долг рок

Редовно, концентрацијата на hCG во крвниот серум.

Ризикот од хидатидна мола во следните бремености се зголемува.

Ако концентрацијата на hCG се стабилизира (плато) или почнува да расте, тоа укажува на упорен моларна бременост или хидатидна мола развој destruirujushchego (прогресија во хориокарцином и Jet е ретко). Ако во текот на втората САД покажуваат знаци на trophoblast пролиферација во рамките на матката, тоа е можно да се изврши вакуум аспирација. Сепак, спроведувањето на повеќе од две киретажа е непрактично и не може да се елиминира потребата за понатамошна хемотерапија. перфорација на матката е поверојатно кога содржината на HCG за повеќе од 20 000 IU / L, кога вториот стружење контраиндицирана.

Други фактори кои водат до потребата од хемотерапија, вклучуваат постари од 50 години, како и употреба на орални контрацептиви (hCG со зголемена содржина). Сите пациенти со трофобластична болест на бременоста се препорачува да се користи бариерни методи на контрацепција по отстранувањето на хидатидна мола.

хориокарцином

епидемиологија

Тоа може да се случи во било бременоста. Фреквенција од 1 во 50.000 бременост.

Зависноста на морбидитетот не се идентификувани од регионот.

причини

Се карактеризира со висок степен на малигнитет.

Е мека, црвена, натопени со формирањето на крвта.

Хистолошки карактеристики:

• Тоа потсетува бластоцисти во рана фаза;
• централниот дел е cytotrophoblast;
• реси RIM syncytiotrophoblast;
• Не хорионски ресички;
• опкружен со области на некроза, крварење;
• присуство на тумор клетки во венски синуси.

Симптоми и знаци

Клинички евидентни во рок од 1 година по бременоста. Крварење од гениталниот тракт. Болки во стомакот.

формирање на тумор во карлицата.

Една третина од пациентите со хориокарцином манифестира симптоми на дисфункција на црниот дроб, мозокот или на белите дробови поврзани со оштетување на овие органи метастази.

третман

Во повеќето случаи, пациентите треба да бидат хоспитализирани во специјализирани центри.

Во прилог на истражување за да се појасни фаза од процесот на туморот, тоа може да се голем број на други студии:

• определување на содржината на тумор маркери;
• КТ или МРИ на целото тело;
• ПЕТ;
• студија користење на антитела на hCG.

Видео: Комплетна моларна бременост, боја мапирање

Препорачливо е да се изврши ексцизиона биопсија на метастатски фокуси, ако тоа не е опасно. Тоа ви овозможува не само да се потврди хистолошки дијагнозата, но, исто така, да се изврши генетска анализа за да се потврди природата на гестациски хориокарцином. Ако клетките на туморот се присутни само на мајката гени и татковска гени не е присутна, може да се заклучи negestatsionnoy природата на туморот (на пример, тоа може да биде на јајниците хориокарцином или помалку, на епителен тумор кој се разликува во horikartsinomu). Често, сепак, се изврши биопсија не е можно, а дијагнозата се базира на историјата и клинички преглед. По дијагнозата утврдени со категоријата на ризик и да се продолжи со третманот добиени на моларна бременост.

Индикации за хемотерапија.

• знаци на метастази во мозокот, црниот дроб, гастроинтестиналниот тракт или на белите дробови (намалување на светлината фокуси поголем од 2 cm на градниот кош);
• Хистолошка потврда на хориокарцином;
• обилно крварење од генитален тракт, симптоми на гастроинтестинално крварење или крварење во абдоминалната празнина;
• метастази на белите дробови, на вулвата, вагината, да се намали концентрацијата на hCG;
• hCG концентрација од 20 000 IU / L и повеќе подоцна од 4 недели по отстранувањето на туморот, со оглед на опасност од перфорација на матката;
• висока содржина на hCG 6 месеци по отстранувањето на хориокарцином, дури и ако постои тренд на намалување.

Било кој од овие знаци се смета за показател за хемотерапија по поставувањето на дијагнозата на однесување трофобластична болест на бременоста.

Трофобластична тумор на плацентарна сајт

Трофобластична тумор на плацентарна сајт може да се случи по непосредна породување, абортус или целосно хидатидна мола. До денес, литература опишува околу 100 случаи POMB, па за да се процени на инциденцата на овој тумор може да биде многу неточни. Сепак, POMB е околу 1% од трофобластична тумори.

Трофобластична тумор на плацентарна сајт е канцер карактеризира со бавно раст и суштина се состои од мала количина на cytotrophoblast и syncytiotrophoblast и на тој начин синтетизирање на мала количина на hCG. Сепак, тумор хистолошки често интензивно обоен за плацентарен лактоген, дозволувајќи им да се разликува од рак, саркоми, претерана реакција плацентата област и плацентата јазол Зголемено плацентарен лактоген може да предизвикаат хиперпролактинемија способен да предизвика аменореа и галактореа. Во повеќето случаи POMB се протега низ соседните ткива и инфилтрација само во подоцнежните фази метастазира лимфните и крвните треска

На тој начин. ЏЕТ во своето однесување е сосема различен од другите форми на трофобластична болест на бременоста и релативно отпорни на хемотерапијата, најефективниот третман ако туморот не се прошири надвор од матката е хистеректомија. Во однос на идентификување метастази може да им помогне, а понекогаш и да обезбеди лек, хемотерапија во комбинација со операција или не.

Набљудување на долг рок прогноза и

По завршувањето на хемотерапијата, на пациентот му се препорачува да се воздржат од забременување најмалку 1 година и во редовни интервали (на животот) утврдени во серумските нивоа на hCG да потврди ремисија. Околу 2% од пациентите со категорија пациенти со низок ризик и 4% од висок ризик туморот се повторува. Пациентите со умерени и ниска категориите на ризик врши шема хемотерапија ЕМА / CO или според друга шема, стапката на излекување кај оваа група на пациенти е 100%. Околу 90% од пациентите кои се со висок ризик 10-годишен јубилеј. Примена на нови хемотерапевтски агенси, особено платина соединенија, кај пациенти со рекурентни тумори по третманот ЕМА / CO шема им овозможува успее во повеќе од 70% од случаите. Ниту метотрексат или дрога вклучени во ЕМА / CO коло, не влијаат на плодноста и да предизвика развојни абнормалности, така што жената примале хемотерапија за трофобластична болест на бременоста може да доведе до раѓање на здраво бебе.