Педијатрија, патологија на растот кај деца

URL

Физиологија на растот кај децата: живот се состои од антенатална периоди ipostnatalnogo.
Антенаталната период се карактеризира со најбрзо темпо rosta.I овој раст е во суштина се утврдува од страна на митотски поделба и razmnozheniemdiploidnyh мононуклеарни клетки. Механизми кои го уредуваат овој процес:
· Плацентата хормонот за раст (но денес не се доделени, но dokazanaeffektivnost воведување на екстракти од плацентата).
· Хормони фетусот, но ние не зборуваме за не хормоните на тироидната жлезда, надбубрежните жлезди, а станува збор за инсулин и Somatomedin - osobyhfaktorov произведени фетусот клетките на црниот дроб под влијание на somatotropnogogormona мајка.
Поблиску до финале на интраутериниот живот, така што овие фактори се mensheeznachenie. Исто така, пост-рок бременост не е soprovozhdaetsyaadekvatnymi зголемувања во висина и тежина (tempovrosta сопирање феномен). Оптимална Процесот на раст е забележан во fiziologicheskogoperioda бременоста. сопирање феномен opredelyaetsyaplatsentarnymi фактори за раст. Се верува дека овој феномен е врз основа на tomchto матката протега моменти што - на фактори кои го попречуваат razvitieploda. Така, од ова можеме да заклучиме дека некои zabolevaniyamateri може да доведе до инхибиција на стапката на раст.
Механизми на раст во постнаталниот период може да се подели на 2 bolshiegruppy:
1. механизми Ендокрини
2. Не ендокрини механизми
Сите централни и периферни ендокрините органи вклучени vprotsesse контрола на растењето. Еден од главните фактори е schitovidnayazheleza. Тироидните хормони имаат стимулирачки vliyaniekak диференцијација на коските (т.е. хармоничен razvitiyakostnoy ткиво), како и процесот стимулира линеарен пораст rebenka.Patologiya тироидната жлезда (конгенитална хипотироидизам) ќе proyavlyatsebya тешка stunting. Треба да се стави на место од регулативата tochkizreniya контрола на растот на хормонот за раст (во првите години од животот на неговата улога е значително големо, тоа deystvienachinaetsya оптимална од втората третата година од животот). Somatotropnogogormona улога:
1. Го стимулира chondrogenesis, а со тоа е голем фактор на раст opredelyayuschimlineyny.
2. STH во помала мерка контролира диференцијација на ткивата.
Како резултат на хипоталамусот хипофизата или болест може да се klinicheskiproyavlyat значителен застој во растот на детето.
Од големо значење е во прилог андрогени произведени од страна на кортикалните veschestvomnadpochechnikov. Улогата на андрогените:
1. забрзува процесот на линеарниот раст и диференцијација на ткивата
2. Благодарение на нив се определува од страна на вториот скок пубертетски раст во овој период тие се стимулира затворање на раст зони.
Така, некои надбубрежните кортикални патологија harakterizuyuschayasyadisfunktsiey одделение, на пример, порано ослободување на androgenovprivodit до затворање на раст зони, забавување на растот.
Глукокортикоиди: во случај на хиперпродукција на глукокортикоидите narushaetsyahondrogenez, osteogenesis. На пример, децата добиваат долгорочна glyukokortikoidychasto страдаат дисплазија.
Естроген промовира диференцијација на ткиво од страна на stimulyatsiiaktivnosti остеобласти. Тие придонесуваат за vepifizah на осификација центри, калцификација на коскениот матрикс протеини, во близина zonrosta.

Не механизми ендокриниот регулатива:
· Генетските фактори. Поединечни елементи programmyspetsialno генетски контрола на процесите раст. На пример, децата со hromosomnoypatologiey често се карактеризира дисплазија.
· ЦНС, кардиоваскуларниот, дигестивниот интерстицијален размена sistema.Dlya дете да расте и да се развие на потребните пластичен материјал, кој не е само нормално диететика, но, исто така, нормално апсорпција.

Раст на човековото здравје е интегративен индекс. Rostyavlyaetsya показател за хармоничен интеракцијата на системите organizma.Suschestvuet многу причини поради кои може да биде основа за раст otkloneniyav детето.

Постојат маси, формули за пресметување на нормален раст. Но vazhnootmetit кои треба да се земат предвид регионалните специфичности.

Во клиничката пракса, често мора да се задоволат со низок раст од високи.
Класификација на низок раст. (Со етиолошки основа)
1. уставните овенат раст (семејни individualnyeosobennosti поинаку gipoplastiki)
2. хранливи нарушувања поврзани со малнутриција
3. Болести на коските: рахитис, rahitopodobnyh болест, tubulopathy et al.
4. хронични заболувања на внатрешните органи (конгенитална ентеропатија, целијачна болест, цистична фиброза, итн).
5. крв нарушувања (леукемија, апластична анемија, talasemiyai al.)
6. болести на централниот нервен
7. Хромозомски болест (синдром на пр. Даун)
8 и 9 ендокриниот патологија.

Видео: 2016/02/13 - сила, раст и развој на детето и на долг рок

Церебрална хипофизата џуџест раст. (Хипофизата џуџест раст) .Во врз основа на болеста е секоја генерација пропустот ослободување faktorovgipotalamusom или соодветно основно хипофизата nedostatochnost.Razlichayut две опции:
1. Семејно настани: здрави деца се раѓаат со родителите gipofizarnymnanizmom. Објаснувањето за ова: наследството на mutantnogogena, кој го контролира производството на хормонот за раст или хормон за раст ослободувачки фактор, или на постоење на одредени наследство, што предизвикува nizkuyuaktivnost произведува хормон за раст (доделени но maloaktiven) ilitrete објаснување: STG произведува нормално kolichestvahi активен доволно, но ткаенина не е осетлива за него.
2. спорадични случаи. Причините за овие случаи: а. Раѓање траума, механичка траума, хипоксија, krovoizliyaniya- b. Infektsiya- v.opuholi хипофизата (аденом, craniopharyngioma);
Клиничките манифестации на наследните форми: деца се раѓаат snormalnoy тежина и висина, но има активен раст заостанати со 2-4 години на животот (веројатно постои некаде депо хормон?) Како што постои недостаток на појавата на секундарни polovyhpriznakov .. Фактот дека во рамките на оваа опција е изолиран:
· 4-5% прогностички поволни олицетворение се состои во izolirovannomdefitsite синтеза на хормонот за раст. Развој е повеќе или помалку нормално (во сексуални и други односи, се кочи).
· 94-96% најлош случај - поразот на неколку tropnyhfunktsy. Стерилитет.
Овие луѓе ги задржат пропорциите на децата и црти на лицето zhizn.K жал, нивниот венење се случува доволно брзо.
Клиниката можат да се појават симптоми на хипотироидизам, ретко nadpochechnikovoynedostatochnosti. Интелектот не може да страдаат, туку на личноста е формирана opredelennyytip: негативизам, изолација, и други.

Неколку зборови за спорадични случаи на хипофизата џуџест раст (изолирани случаи во семејството). Како тие се разликуваат од predyduschegovarianta:
1. Единствен епизоди на насилство.
2. Најчесто, децата се родени со ниска uzhu раст
3. Понатаму ретардација на растот забележани веднаш по раѓањето (за разлика од претходната верзија, која заостанува зад С2-4 години.
4. На ниво на дефект на хормонот за раст не е толку нагласена и poetomuu некои деца уште се прославува сексуалниот развој, pubertatnyyrostovoy притисни и затворање на раст зони.
5. Во случај на наследни форми се појавуваат кон крајот на кернелот остане отворена зона okosteneniyai практични раст, односно vozmozhnostvozdeystviya подготовките на полето за раст и може да биде хипотетички dobitsyauvelicheniya раст. И во случаите на спорадичната хипофизата karlikovostidovolno брзо затворен простор на раст и влијанието врз нив е невозможно.
6. Остро заостанати во интелектуалниот развој.
Да се ​​постави дијагноза на спорадични хипофизата џуџест раст, тоа е потребно да се спроведе семејна историја, внимателно неговото проучување на голем број на студии. Првиот - рутинска истрага, вториот - најважно да ви помогне да се утврди нивото на тироидната жлезда стимулирачки хормон somatotropnogogormona. На аголот на главата tserebralnoygipofizarnoy џуџест раст дијагноза на основното потекло, односно основните tserebralnayakarlikovost и во случаи на семејството варијанти - opredelenieurovnya хормон за раст и други тропски хормони, бидејќи 96% од случаите на реката Kakva комбинација тропско хормони забележан дефицит.
Дијагноза.
1. Употреба на стрес тестови, ако на хормонот за раст нивоа sravneniis ниво donagruzochnym повисока или пониска од одредниците што има дијагностичка вредност. Употреба вежбање (Велосипед ergometry) или ендокрини (глукагон, инсулин) iesli раст STG под нормални граници, што се вели во polzuzabolevaniya. Ако нивото на хормонот за раст под 10 ng / ml е само во овој sluchaesleduet да се обрне внимание на оваа бројка, повеќе од 10 ng / ml е норма.
2. Дијагноза екс juvantibus. Дијагноза и терапија naznacheniyasootvetstvuyuschaya во случај на ефикасноста на третманот diagnozmozhet се потврди). Ако терапија не е ефикасна, тоа е неопходно да се погледне за други опции.
3. рендгенски преглед:
· Подоцна изглед осификација јадра
· По завршувањето на раст зони (само во зрелата возраст)
Дополнителни критериуми:
· Често придружени со хипохромна анемија
· Промени во ЕЕГ
Важни во дијагнозата - е клинички манифестации, rentgenologicheskoeissledovanie и определување на нивото на хормонот за раст.
ТРЕТМАН
1. Замена терапија - е главната тактика на лекување. Somatotropin0.1-0.2 U / kg субкутано или интрамускулно за 3 nedel.Dalee се скрши 1 недела и повторно три недели курсот Somatotropin пауза и повторно 3 недели на раст администрација хормон -. Три месеци курсот. Zatemtrehmesyachny пауза и стапка на повторување на прво место.
За жал, во некои случаи, можноста од несакани ефекти, повеќето од алергиска природа, во врска со производството на антитела на дрога (употребувана дрога е добиена и крвта на примати, како STGobladaet видови специфични, а потоа почнаа да добиваат sinteticheskimputem). Ако алергиски реакции се благи тешко е vremennoprekratit администрација на лекот ако е тешка компликација, neobhodimaotmena STG на.
Во последниве години, лек кој се користи humatrop врз основа на ДНК рекомбинантна технологија. Несакани ефекти од неговата ispolzovaniyanablyudayutsya многу помалку, бидејќи повеќе preparat.Ispolzuetsya прочисти во ист начин како и хормонот на раст во доза од 0.06 mg / kg интрамускуларно podkozhnoili долго време (години). Во некои случаи тоа е можно vyytina недостаток на хормонот за раст поврзани со дефицит на ослободување faktorom.V овој случај влезе препарати кои содржат овие фактори. Suschestvuyutneskolko пристап до терапија е употребата на хормонот за раст, а само cheredovaniekursov хормон за раст и анаболни хормони (nerabol, retabolil, methandrostenolone) курсеви за 3 недели. Некои автори препорачуваат odnomomentnoenaznachenie оние - и други. Третиот шема - ова алтернација STGi хормоните на тироидната жлезда кога недостаток на детето vyyavlyaetsyai на тироидните хормони. Покрај тоа, детето мора да nahoditsyav добра исхрана, добивање на витамини, biostimulants, ензими и други симптоми агенти.
Всушност, ако мислите дека литературата е можно да се постигне посебен случај на семејно џуџест раст, зголемен раст до 1,5 метри (како отворен простор на раст). Во основното tserebralnoykarlikovosti олицетворение на спорадични поединечни случаи работи neskolkohuzhe.
Исконска џуџест раст. Болеста првпат опишана во 1902 година godu.Slovo исконска вели дека децата се раѓаат со низок раст donoshennymiuzhe (25-30 см) и недоволни massoy.Pri анализа на семејна историја во овие деца успеваат да otmetitsluchai stunting.
Причини за исконска џуџест раст: некои веруваат дека ова variantsemeyno конститутивна, влијанието на негативните фактори потомство текот на бременоста - но причината не е точно разјаснето.
Овие деца при раѓање откри знаци на микроцефалија, хидроцефалус, краниофацијална dysostosis, односно нестроен kosteycherepa развој. Динамичен набљудување на овие деца успеваат да се спомене, сепак, нормалниот разликување на коскеното ткиво, добар зголемување на растот на (релативно мал), сексуална sootvetstvuyuscheevozrastu развој и тие се во можност да се создаде семејство и репродукција normalnyhdetey. Физичките и paraclinical истраги udaetsyavyyavit нема промени во внатрешните органи. Issledovaniyaurovnya ГХ и други тропски хормони otnormy не открива абнормалности. Овие деца се уште растат, единственото нешто што не udaetsyadostich граница на нормала стапки на раст (miniatyurnyelyudi тоа, тие и понатаму овенат за живот).
Неопходно е да се направи разлика исконска џуџест раст:
· Церебрална хипофизата џуџест раст
· хипотироидизам
· Psevdoprimordialny џуџест раст (врз секрецијата недостаток polovyhgormonov).
Во однос на третманот на исконска џуџест раст може да се обидете ispolzovatSTG, но тоа нема да доведе до нормалното зголемување на растот. Vozmozhnoeto се должи на ниската чувствителност на ткивата хормонот за раст кај овие пациенти.
Gipoparatireogenny џуџест раст.
Патологија на раст поврзани со функционални нарушувања okoloschitovidnyhzhelez. 2 опции:
· Конгенитална која може да биде наследна делумно stseplens кат исто така може да биде последица на негативни повратни информации naplodili.
· Набавка преку паратироидната повреда или sinfektsiey или недостаток од нив (отстранување на било која причина).
патогенеза:
· Недостаток на паратироидниот хормон како последица - повреда kaltsievogogomeostaza, нарушена невромускулна ексцитабилност тела и tkaney.Proyavleniya: скриени симптоми на зголемена невромускулни vozbudimosti- симптом chvostek - pokalachivanie во vyzyvaetsokraschenie крила фоса canina на носот и аголот на устата. Симптом Страста - otvedeniestopy настрана pokalachivanii нога под malobertsovoykosti главата. Чеизот Симптом: Кога компресија на рамо рака prinimaetformu рацете акушерки. Симптом Маслоу: боцкање во oblastigrudiny - моментална престане да дише.
· Трофички промени во забите, кожата, косата и ноктите (кратки заби, широк пулпа со фокусна нарушувања на емајл. Кожата е сува, ochagovayadepigmentatsiya коса задебелена, груба, со елементи ochagovoyalopetsii. Дебели нокти, груб, кршливи).
· Губење на слухот
· Намален визија (катаракта)
· А повреда на функцијата на цревата (дијареа)
· Заостанати во интелектуалниот развој
· Радиографски откриени остеопороза подоцна изглед yaderokosteneniya
· Кризи може да биде развојот gipoparatireoidnoy тетанија.
Дијагноза.
1. Испитување на калциум (хипокалцемија помалку од 2,2 mmol / l)
2. хиперфосфатемија од 1,6 mmol / l
3. издолжување QT интервал на ЕКГ
4. намалување на нивото на паратироиден хормон во крвта.
ДИФЕРЕНЦИЈАЛНА ДИЈАГНОЗА:
1. Рахит
2. tubulopathy
3. Епилепсија
4. Gipreinsulinizm (аденоми Лангерхансови островчиња)
5. Ренална инсуфициенција
ТРЕТМАН
1. Калциум 3-4 g / ден во контролни примероци Sulkovicha
2. Витамин Д2 300-400 IU витамин и продолжи монотерапија доза D2v: деца под 1 година од 50 илјади IU / ден, по една година 75-125 илјади IU / ден ..
3. parathyroidin 1-2 ml / ден. Ако развој на тетанија nadovvesti интравенски 10% калциум хлорид во доза од 1 ml / kg, не повеќе од 10 ml.

Видео: Неуспехот да се напредува со деца. детски лекар

Високи. Гигантизам - зголемување од повеќе од 2 -x метри.
причини:
1. Конгенитални (генетски детерминирани висок chuvstvitelnosttkaney да STG)
2. стекната (траума, инфекција, еозинофилен аденом на хипофизата).
Гигантизам се карактеризира со балансиран развој на скелетот, но до училишна возраст покажуваат знаци на акромегалија, harakterizuyuscheysyabolee силен раст на коските периостална продолжување раце, носот, итн Замор, главоболки. Повреда zreniya.Prisoedinenie симптоми на дијабетес и дијабетес инсипидус.
Ако гигантизам туморски етиологијата на прогноза е поповолна, но овие луѓе се на крајот најверојатно ќе астенија, инфекција и појава на симптоми на рок на дијабетес и дијабетес инсипидус.
Третманот е симптоматски, ако туморот е хирургија, радиотерапија.