Во книгата "Клиничка фармакологија и фармакотерапија" Поглавје 7 7.2 фармакогенетика наследни дефекти на ензимски системи 7.2.2 недостаток на глукоза-6-фосфат дехидрогеназа

Nedostatochnostglyukozo-6-фосфат дехидрогеназа

Меѓу rasprostranennyhnasledstvennyh дефекти otnositsyanedostatochnost глукоза-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDG). Превозници, како дефект е работа најмалку 200 милиони луѓе.

Г-6-PDG игра важна улога во метаболизмот на јаглени хидрати, погрешно го бројот на црвените крвни ќелии каде што kataliziruetokislenie глукоза-6-фосфат до 6-phosphogluconate. Vetoy реакција произведува намаленаникотинамидадениндинуклеотид фосфат (NADF.N2), кој потоа се користи dlyavosstanovleniya глутатион (на uchastiiglutationreduktazy) и chastichnometgemoglobina во хемоглобинот. Vosstanovlennyyglutation штити хемоглобинот и tiolovyefermenty поддршка normalnuyupronitsaemost еритроцитите мембрани otokislitelnogo активности на различни супстанции во tomchisle и лекови.

Кога неуспехот на Г-6-PDG nekotoryhlekarstvennyh прием средства се massivnomurazrusheniyu еритроцитите (хемолитична криза) се должи на падот во содржината и destabilizatsiimembran nihvosstanovlennogo глутатион (глутатион ostaetsyanormalnoy активност).

Акутна хемолиза е забележан првиот uamerikanskih црнците со дрога priemeprotivomalyariynogo primaquinea.Gemolitichesky криза се развива во 10% од биохемиски и patsientov.Posleduyuschie geneticheskieissledovaniya покажа дека таквата bolnyhaktivnost Г-6-PDG не надминува 15%, и контрола zasintezom Г-6-PDG на рибозомите kletokosuschestvlyaetsya ген апарати X hromosomy.Izvestno неколку нормално etogofermenta варијанти и околу 150 атипични.

Хемолитична кризи, како луѓето да предизвика Ставање не само лекови, но, исто така, коњ boby.Po нивните латинско име Vicia Фава болест bylonazvano "фавизам". Токсичен veschestvamikonskih грав се gidrolizaB-гликозид производи (Vitsin и konvitsin) кој obladayutsilnym оксидирачки акција, 10-20 razprevoskhodyaschim како аскорбинска киселина. Kakpravilo Болеста почнува нагло: poyavlyaetsyaoznob и тешка слабост, намалена chisloeritrotsitov а потоа се развива колапс. Rezhepervymi симптоми се главоболка, вртоглавица, повраќање, жолтица, кои се поврзани sgemolizom. Понекогаш дури и фавизам grudnyedeti страдањето на мајките кои јаделе konskieboby. Жолтица кога прекин на повреда Г-6-FDGobyasnyayut glyukoniziruyuscheyaktivnosti црниот дроб.

Некои лекови имаат gemoliticheskoedeystvie луѓето дефицитарни Г-6-FDGtolko под одредени фактори usloviyah.Predraspolagayuschimi вклучуваат инфекција, оштетување на црниот дроб и бубрезите, дијабетична ацидоза, итн

Бројот на луѓе кои sootvetstvuyuschiepreparaty предизвика хемолиза варира vpopulyatsii 0-15%, а во некои mestnostyahdostigaet 30%.

Неуспехот на Г-6-PDG и преваленцата фавизам Азербејџан. Во 60-тите bylozaprescheno faba грав одгледување во земјата, што резултираше со значително намалување на фреквенцијата на болеста.

Луѓето со дефицит на Г-6-PDG sleduetpreduprezhdat primeneniyasootvetstvuyuschih за опасностите од дрогата и takzheneobhodimosti исклучок на храна ratsionakonskih грав, огрозд, црвени дефицит smorodiny.Bolnye на Г-6-PDG треба да се запамети дека нивните деца може да страдаат analogichnymzabolevaniem.

Белоусов YB, Moiseyev VS, В.К. Lepahin

URL

Nedostatochnostglyukozo-6-фосфат дехидрогеназа

Меѓу rasprostranennyhnasledstvennyh дефекти otnositsyanedostatochnost глукоза-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDG). Превозници, како дефект е работа најмалку 200 милиони луѓе.

Г-6-PDG игра важна улога во метаболизмот на јаглени хидрати, погрешно го бројот на црвените крвни ќелии каде што kataliziruetokislenie глукоза-6-фосфат до 6-phosphogluconate. Vetoy реакција произведува намаленаникотинамидадениндинуклеотид фосфат (NADF.N2), кој потоа се користи dlyavosstanovleniya глутатион (на uchastiiglutationreduktazy) и chastichnometgemoglobina во хемоглобинот. Vosstanovlennyyglutation штити хемоглобинот и tiolovyefermenty поддршка normalnuyupronitsaemost еритроцитите мембрани otokislitelnogo активности на различни супстанции во tomchisle и лекови.

Кога неуспехот на Г-6-PDG nekotoryhlekarstvennyh прием средства се massivnomurazrusheniyu еритроцитите (хемолитична криза) се должи на падот во содржината и destabilizatsiimembran nihvosstanovlennogo глутатион (глутатион ostaetsyanormalnoy активност).

Акутна хемолиза е забележан првиот uamerikanskih црнците со дрога priemeprotivomalyariynogo primaquinea.Gemolitichesky криза се развива во 10% од биохемиски и patsientov.Posleduyuschie geneticheskieissledovaniya покажа дека таквата bolnyhaktivnost Г-6-PDG не надминува 15%, и контрола zasintezom Г-6-PDG на рибозомите kletokosuschestvlyaetsya ген апарати X hromosomy.Izvestno неколку нормално etogofermenta варијанти и околу 150 атипични.

Хемолитична кризи, како луѓето да предизвика Ставање не само лекови, но, исто така, коњ boby.Po нивните латинско име Vicia Фава болест bylonazvano "фавизам". Токсичен veschestvamikonskih грав се gidrolizaB-гликозид производи (Vitsin и konvitsin) кој obladayutsilnym оксидирачки акција, 10-20 razprevoskhodyaschim како аскорбинска киселина. Kakpravilo Болеста почнува нагло: poyavlyaetsyaoznob и тешка слабост, намалена chisloeritrotsitov а потоа се развива колапс. Rezhepervymi симптоми се главоболка, вртоглавица, повраќање, жолтица, кои се поврзани sgemolizom. Понекогаш дури и фавизам grudnyedeti страдањето на мајките кои јаделе konskieboby. Жолтица кога прекин на повреда Г-6-FDGobyasnyayut glyukoniziruyuscheyaktivnosti црниот дроб.

Некои лекови имаат gemoliticheskoedeystvie луѓето дефицитарни Г-6-FDGtolko под одредени фактори usloviyah.Predraspolagayuschimi вклучуваат инфекција, оштетување на црниот дроб и бубрезите, дијабетична ацидоза, итн

Бројот на луѓе кои sootvetstvuyuschiepreparaty предизвика хемолиза варира vpopulyatsii 0-15%, а во некои mestnostyahdostigaet 30%.

Неуспехот на Г-6-PDG и преваленцата фавизам Азербејџан. Во 60-тите bylozaprescheno faba грав одгледување во земјата, што резултираше со значително намалување на фреквенцијата на болеста.

Луѓето со дефицит на Г-6-PDG sleduetpreduprezhdat primeneniyasootvetstvuyuschih за опасностите од дрогата и takzheneobhodimosti исклучок на храна ratsionakonskih грав, огрозд, црвени дефицит smorodiny.Bolnye на Г-6-PDG треба да се запамети дека нивните деца може да страдаат analogichnymzabolevaniem.