Дијагноза и третман на хронична грануломатозна болест

Видео: Третман на васкулитис

на дијагноза на хронична грануломатозна болест Тоа се уште се користи за тестирање nitroblue обновување тетразолиум, но тоа е брзо заменети со cytofluorometry тек со Dihydrorhodamine 123. Овој метод овозможува производство на оксиданти, како оксидација на хидроген пероксид dihydrorhodamine 123 подобрува флуоресценција.

Активност на Г-6-PDG во неутрофилите во хронична грануломатозна болест нормално. Во тие неколку случаи каде што оваа активност е намалена, ензимот кој беше отсутен и во еритроцитите, придружуван од хронична хемолиза. Очигледно, пациентите немал хронична грануломатозна болест, и хемолитична анемија предизвикана од недостаток на Г-6-PDG во еритроцитите.

Третман на хронична грануломатозна болест

На само радикал метод третман хронична грануломатозна болест - трансплантација на коскена срцевина. Претходно извршена проактивна терапија на одржување со рекомбинантен IFN-y. За спречување на инфекција, пациентите мора да се земе дневна орална триметоприм / сулфаметоксазол. Ако се сомневате дека е неопходно инфекција што е можно поскоро за да се добие култура патоген. Повеќето апсцеси бараат хируршка дренажа (не само медицински, но исто така и за дијагностички цели).

често кај пациенти со хронична грануломатозна болест Се бара долги текот на антибиотици. Со температура без очигледна фокус на инфекција треба да се изврши градите на Х-зраци и коските, како и КТ на црниот дроб за откривање на пневмонија, остеомиелитис, или апсцес на црниот дроб. Причина за треска не може да дознаам не е секогаш, и во такви случаи емпириски пропишани антибиотици со широк спектар. Времетраењето на терапија со антибиотици е утврдена од страна на времетраењето на заштитата на покачена ESR.

кога инфицирани Aspergillus администрира амфотерицин Б Кај деца со пилорна стеноза или мочниот канал може да се користи, и кортикостероиди. Грануломи понекогаш може да се лекува ниска доза на преднизон (0.5 mg / kg / ден). Дозата постепено се намалува во текот на неколку недели.

IFN-y (50 mg / m2 три пати неделно) може да го намали бројот на тешки инфекции. механизам на дејство кај пациенти со хронична грануломатозна болест е непознат. Во иднина, за корекција на грешка оксидаза фагоцитите кај некои пациенти може да се користи е веројатно воведување на гени непроменети во соматските клетки.

Генетско советување кај пациенти со хронична грануломатозна болест

Идентификување на специфичните генски дефект е важно пред се за генетско советување и пренатална дијагноза на хронична грануломатозна болест. Ако се сомневате дека X-поврзани хронична грануломатозна болест потребата за понатамошни студии веќе не е, ако фетусот е женски 46, XX. За пренатална дијагноза на болеста може да се користи nitroblue тетразолиум тест за обновување на неутрофили во крвта тестови фетусот. За почетокот на пренатална дијагноза бара анализа на ДНК во клетките на амнионската течност или хорионски ресички биопсија.

Дефекти gp91phox и r67phox Тоа може да се открие со испитување ограничување фрагмент должина полиморфизам релевантни ДНК региони. Во семејствата со позната мутација пренатална дијагноза се врши со анализа на ДНК на фетусот, идентификување на мутиран алел со PCR.

Прогнозата на хронична грануломатозна болест

од хронична грануломатозна болест 2 годишно умираат од 100 пациенти. Највисока смртност се јавува кај мали деца. Во текот на изминатите 20 години, долгорочните изгледи е значително подобрена. Ова може да се припише на подобро разбирање на биологијата на болеста, развој на ефективни шеми на спречување и откривање на инфекции, како и активно хируршки и конзервативни методи на лекување.

Видео: грануломатоза Вегенер микроскопски полиангитис 720