Хронична грануломатозна болест

класификација на болеста врз основа на наследство на видот и наведете ги оштетените компоненти оксидаза редуцираниот никотинамид аденин динуклеотид фосфат (NADP). Во 65% од пациентите со патологија ангажирани со Х-поврзано наследување на остатокот случува во автосомно рецесивно.

Видео: Хроничен замор или болест?

Гастроинтестинални лезии истакна доста често (30% во однос на сите случаи, обично тоа се утврди пациенти наследство кој е поврзан со хромозомот Х), тоа е патолошка воспалителна реакција со формирање на постојани ткиво гранулом (се смета дека формирањето на грануломи поради недостиг на способност да ги уништи бактериите и габични антигени).

Симптоми и знаци

Кај повеќето пациенти, процесот се одвива во гастроинтестиналниот тракт да се формира гранули или улцерација во дебелото црево. засегнатите пациентите за болки во стомакот, дијареа (можеби крвава), гадење и повраќање. Во многу случаи, клиничките и радиолошките фенотип не се разликува од НУК. Сегментални дистрибуција и формирање на грануломи, патологија е како Кронова болест за повеќе од УЗ. Честа манифестација - пилоричната опструкција. Клинички сличност на државите поени за интригантна шема која може да биде клучот за дешифрирање на патогени механизми на воспалителна болест на цревата. Неодамна стана позната комбинација на мутација болеста МОО-2 Кронова болест, кои се вклучени во признавањето на бактериски мурамил дипептид производ укажува на тоа дека неможноста да се одговори соодветно на бактериска инфекција во хронична грануломатозна болест и Кронова болест има слично потекло.

третман

грануломатоза третирани со ГИ лезии не е целосно развиен. глукокортикоиди генерално се користи. Терапија која вклучува интерферон-гама (IF-y) за намалување на сериозноста на инфекцијата, но очигледно не засилување на инфламаторен одговор во хронична грануломатозна болест.

Прогнозата е лоша. Просечната возраст на смрт кај пациентите со лезии на гастроинтестиналниот тракт е 14 години.