Адренална хиперплазија клиника virilizing и неговите форми

болест Тоа е многу почеста кај жените и може да се открие на раѓање (пренатална форма) и по раѓањето (постнаталниот форма). Клиничката слика на болеста зависи од времето на откривање на болеста, како и природата на повредата на ензимски системи во текот на кортикостероиди биосинтеза.

на клиничкиот тек лачат неколку форми на болеста: 1) virilnoe, 2) и 3 soleteryayuschuyu) хипертоник. Пренатална форма harakterizuetsyauvelicheniem андрогинот производство болести во матката на почетокот на вториот триместар од бременоста. Влијанието на андрогени се изразува во погрешна формирање на гениталиите на раѓање и децата имаат клинички знаци на женски псевдохермафродитизам: хипертрофија на клиторисот што личи на пенис, да се зголеми во големи и хипоплазија на малите усни, хипопластични матката и вагината, урогенитален синус. Веднаш по раѓањето, постои тело косата на Pubes и пазувите.
На раст на такви деца Првиот забрза, а потоа престана со затворање на зоните за раст епифизарните. Во овој случај, постои непропорционално структура на торзото - кратки нозе и долго торзо.

Soleteryayuschaya форма на болеста, со исклучок на горенаведените карактеристики на вирилизација, назначен гастроинтестинални нарушувања како што се гадење, повраќање, повраќање, изразено од страна на губење на тежината, намалување на крвниот притисок, означени хипогликемија, намалување на нивото на натриум и хлорид во крвта и зголемување на калиум. Оваа форма на болеста обично се јавува кај деца под една година.

хипертензивни форма болеста се карактеризира со вирилизација кај девојки и предвремен пубертет кај момчиња, во комбинација со постојана хипертензија и компликации својствени во него.

постнаталниот формии virilizing адренална хиперплазија се развива во предпубертетска период, а ретко и постарите луѓе. Кај девојчињата во текот на пубертетот, постојат знаци на вирилизација, т. Е. хипертрофична клиторисот, постојат косата на горната усна и брадата, глас coarsens, постои зголемување на мускулната сила, на градите не се развиени или хипопластична, менструација повредено или целосно прекинати, структурата на телото личи на машки .

возрасни жени во присуство на virilizing адренална хиперплазија, исто така, покажуваат знаци на вирилизација, менструалниот циклус е нарушена и намалени или атрофија на млечните жлезди. Постои општ хипертрихоза, хирзутизам, раст на косата на срамни влакна од машки тип. Во некои случаи, против позадината на нарушено менструација може да биде бремена, тоа е ретка манифестација на парцијални синдроми на болеста. Болести кај адолесценти и возрасни мажи се невообичаени. Идентификување на болеста спречува целосното отсуство на клинички знаци на болест.

Така, во пубертет Болеста се манифестира знаци на предвремен пубертет, забрзување на растот, почетокот на појавата на брада и мустаќи, големи мускули и почетокот на затворање на зона епифизарните. Сперматогенезата е често отсутни. Често симптомите на болеста се придружени со хипертензија. Уринарна екскреција на 17-ketosteroids кај жените и мажите е многу повисока отколку нормалните вредности.