Конгенитална адренална хиперплазија. Лечење на адренална хиперплазија.

Видео: Елена Malysheva. конгенитална адренална хиперплазија

Главниот производ адреналната стероидогенеза на дехидроепиандростерон (DHEA). DHEA е претходник андростенедион и тестостерон. Најчеста причина за зголемена секреција на андрогени во надбубрежните жлезди е нивната хиперплазија, пак, се јавува како резултат на ензимски дефицит на 21-хидроксилаза. Овој ензим забрзува, конверзија на прогестерон и 17-хидроксипрогестерон во деоксикортикостеронот и сложени стероиди.

Видео: Абдоминална КТ: тумор на надбубрежната жлезда

Со дефицит од ензим постои акумулација на прогестерон и 17а-хидроксипрогестерон, кои потоа се метаболизира во дехидроепиандростерон. Недостаток на 21-хидроксилаза има околу 2% од сите луѓе и се поврзани со ген одговорен патологија предодредено ензим, и се наоѓа во 6-тиот хромозом. Генетски дефект, се наследува автосомно рецесивно, тоа е широко распространета и различни степени на тежина.

во тешки 21-хидроксилаза дефицит новородено девојче веќе ќе имаат знаци на вирилизација. Многу почеста благи болести кои се јавуваат за време на пубертетот, а подоцна и во зрелата возраст. Обично слаб ензимски дефицит манифестира зголемен раст на косата, формирање на акни, можни се мали менструалните неправилности и неплодност. Кога болеста почнува да се појави во текот на пубертетот, адренархата (сексуална косматост) може да започне пред talarhe (формирање на млечните жлезди).

Ако историја Тоа е индикација за овој факт - тоа може да се смета за клиничка индикација на болеста. Конечната дијагноза е 21-хидроксилаза дефицит е формирана од страна на одредување на плазма андростендионот висок крвен и дехидроепиандростерон сулфат.

жените со хирзутизам, акни и менструалните неправилности може да се претпостави подоцна развиен адренална хиперплазија. Да се ​​потврди дијагнозата врши мерења на дехидроепиандростерон нивоа на андростенедион и тестостерон во крвната плазма. Сите три индикатори обично се одгледуваат, а вториот во помала мера. По приемот на резултат на хормонални студии може да се врши тестирање stimushschii ACTH.

поретки причини адренална хиперплазија хидроксилаза дефицит е. Овој ензим катализира конверзијата на деоксикортикостеронот на кортизол. Недостаток на ензимот исто така се забележува зголемување на производството на андрогинот. Клинички, оваа патологија манифестира лесна хипертензија и мало хирзутизам. Дијагноза недостаток на екс-хидроксилаза е потврдено од страна на откривање на значително зголемување на содржината на плазма деоксикортикостеронот.

надбубрежната третман хиперплазија

хиперпластичните надбубрежните жлезди да обезбеди доволно кортизол бараат зголемување на производството на АЦТХ. Со цел да се одржи нормално производство на кортизол надбубрежните жлезди лачат вишокот на андрогените.

Видео: конгенитална адренална хиперплазија

Оваа состојба е лесно да се коригира заместителна терапија глукокортикоиди. Обично се користи за преднизолон 2,5 mg на ден, што го прави возможно да се потисне вишокот производство на андрогинот и ги носат своите содржини на нормално ниво. Овој третман брзо елиминира акни на лицето, ја враќа овулација и запира растот на косата.

лекови третман на надбубрежната и јајниците патологија не може целосно елиминирање на постојните хирзутизам. Тој ја инхибира само на раст на нова коса. Постоечките косата опаѓа utsalyat или бричење или epilyatornymi средства или elektrolizisom.