Вродени езофагеална развој

Е многу ретка малформација, во изолација не се случи, дел од комплекс MVPR.

хипоплазија. Тоа претставува скратување на хранопроводот. Нормално esophageal должина неонатална просек од 10-11 см, со дијаметар - 5-8 мм. Краток хранопроводникот може да доведе до gryzhevidnym издаденост на желудникот во градната празнина.

удвојување. Почесто тоа дивертикулум и цисти.

дивертикулум се наоѓа во горната третина на хранопроводникот на задниот ѕид од него, по должината на средната линија. На вратот на дивертикулум може да имаат различни големини, хистолошки структура на структурата на ѕидот одговара на хранопроводникот. Кога доволно голем дивертикулум може да доведе до компресија на хранопроводот и душникот. Често се поврзува со стеноза и атрезија на пилорусот. Постојат описи на фамилијарни случаи на вродени езофагеална дивертикулум.

цисти позициониран во рамките на хранопроводникот ѕид или е делумно или целосно одвоени од него. Како по правило, тие се наоѓаат во задниот медијастинум. Од внатрешноста на цисти наредени со сквамозен епител, или имаат структура на слузницата на желудникот, во луменот е јасно или матна содржини. Циста ѕидот состои од еден или повеќе слоеви на мускулите поднесени напречно-пругастите мускули, меѓу кои понекогаш се откриени мазни мускулни влакна. Присуството на напречно-пругастите мускули е главната морфолошка карактеристика на esophageal цисти и да ги разликуваат од бронхогени цисти и други видови на субјекти dizontogeneticheskie задниот медијастинум. Диференцијалната дијагноза треба да се изврши и со тератоми, невробластом, апсцес на градниот кош. Во случаи кога циста комуницира со хранопровод, може да се развие во поставата на ерозија и воспаление. Непријавени циста е секогаш голема и клинички се користат. Цисти, во процес кој вклучува целиот хранопроводот, се во форма на долг тесен торба продорен дијафрагмата и постигнување pylori-дуоденална регионот, па дури и јејунумот.

Атрезија и стеноза. esophageal фреквенција атрезија е 1 случај на 3000 живородени. Момци почесто од девојчињата страдаат. Во 1/5 случај на бременост, како овошје придружени hydramnios. Кога пренатален ултразвук фетална езофагеална атрезија може да се претпостави со отсуство во сликата на контурите на стомакот.

Во тип I проксимална и дисталниот крај сегменти на слепи, во различни степени, хипопластични хранопроводот, поретко - tyazhem заменет без лумен.

Специфична тежина атрезија тип II беше 0,5%. Горниот сегмент на хранопроводникот е поврзан со душникот, дното - слеп, во различни степени, хипопластични. Кога агенезија трахеална esophageal проксимален сегмент комуницира со десната и левата главните бронхии.

Од најчестите е тип III езофагеална атрезија, вклучувајќи ги и 85-95% од сите случаи на атрезија. На горниот esophageal сегмент зголемени хипертрофирана и слепо завршува. На дното е поврзан на душникот.

Кога типот атрезија IV се двете поврзани на сегментот на хранопроводникот душникот.

Фреквенција TPN без езофагеална атрезија е 1,2-4,5% од сите случаи, обично придружена со врзување на белите дробови дел. Во областа обично stenosed хранопроводот фистула, graheopischevodnyh ѕид фистула е обложена со стратификуван сквамозен епител или со цилијарен трахеални жлезди тип и островчиња на 'рскавица.

esophageal стеноза најчесто се дефинира во долниот или средната третина и најмалку важно - во горниот дел на хранопроводникот. Понекогаш стеснување е кружна и наликува на песочен часовник.

Езофагеална стеноза да се разликува од конструкциите на органи предизвикани во неговиот ѕид ектопија различни ткива компресии организира anomalously садови цикатриелен конструкциите и ахалазија на хранопроводникот. Езофагус стриктура може да се развие кај децата со epidermolysis bullosa. Овие деца дури и минимална штета на кожата доведува до одвојување на епидермисот од дермисот со формирање на големи меури. Болеста се манифестира деформација ушите, контрактури на интерфалангеалните зглобови на рацете, ноктите абнормалности. кожата дефекти се случи кратко време по раѓањето. Цикатриелен промени се случуваат во гастроинтестиналниот (устата, хранопроводот, анусот). се појави esophageal лигавиците меурчиња, були, едем, улцерација тогаш. Потоа, во горниот и средниот третини од езофагус стриктура формирана.

Agrezii и стеноза на хранопроводникот може да се случи во изолирана форма или на дел од MVPR. хируршки третман. Главните причини за смрт, аспирациона пневмонија, анастомотично конци несовпаѓање со медиастинит на гноен развој. Потоа езофагус стриктура можат да се појават и трахеални, хранопроводот дивертикулоза, hiatal хернија.

нарушувања на движењето. Ахалазија (ахалазија, megaloezofagus, cardiospasm) - повреда рефлекс релаксација на долниот (срцева) сфинктер како одговор на напнатоста на хранопроводот резултира со делови возводно прогресивно проширување и хипертрофија и речиси ги загубија своите перисталтиката активност. Во основата на болести се дегенеративни промени или отсуство на ганглиските клетки auerbahovskogo плексус ред остварување координација перисталтиката бранови. Вродени atologii прилично неубедливи. Како можни причини наведени порази трипанозомите, витамин дефицит, бактериски или вирусни инфекции. Исто така, може да доведе ахалазија хетеротопијата различни ткива во хранопроводникот ѕид. Патологија манифестираат дисфагија, повраќање, проследено со развојот на неухранетост и пневмонија. Третман оперативни лежи во надолжната дисекција (миотомија) cardioesophageal сфинктер. Прогнозата по хируршки третман е поволна.

ткиво дисплазија. Во рандомизирана, обдукцијата материјал ткиво дисплазија на се наоѓаат во 11% од случаите. Тие се претставени со делови на еден-слоевит призматични епител во хранопроводот поставата, ектопија на различни ткива во телото на ѕид (најчесто ткивото на тироидната и паратироидните жлезди, душникот елементи и бронхиите), на фокусна аплазија туника мускуларис, хетеротопијата сопствена esophageal жлезди во muscularis на туника, фокуси на кератинизација стратификуван сквамозен епител. Меѓу различните видови на дефекти ткиво esophageal дисплазија доминантна верзија на епителните поставата поднесени сајтови Едноставен цилиндричниот епител. Последно локализирана, обично на врвот или на дното третина од мукозата (на ниво на крикоидната 'рскавица на ларинксот или погоре регионот езофагус-спој на желудникот) и се променлива големина и структура. Едноставен цилиндричниот епител линии на повеќе мали парчиња на хранопроводот, барем - значаен дел од него. Структурата на диспластични области со foveolar површината топографија, состав одговара на структурата на жлезди на слузокожата на срцеви и фундусот на желудникот. Кога рамна површина топографија јами и жлезди отсутни.

Ткиво дисплазија на хранопроводот почесто се наоѓаат во фетуси и децата со вродени малформации на различни органи. Тие или клинички се манифестираат, се случајни или биопсија пресек се најде, или имаат вредност во патологија. Особено, слој аплазија на мускулите може да предизвика формирање на дивертикулум, ектопична различни ткива во хранопроводникот ѕид често да доведе до нарушување на проодност на горниот дел од гастроинтестиналниот тракт. Постојат случаи на неонатална асфиксија по аспирација на секрет произведува голем дел fundic тип гастричната слузница во горната третина на хранопроводникот.