Дијафрагмална хернија дефекти кај новороденчињата

Компресија на белите дробови може да доведе до упорни пулмонална хипертензија.

Хернија дијафрагмата обично се случува во задниот дел на дијафрагмата (Bochdalek хернија), а 90% на левата страна. Инциденцата е 1 на 2200 живородени деца. Предна хернија (кила Morgagni) е многу поретка. Други конгенитални аномалии откриени во околу 50% од случаите.

Јамки на тенко и дебело црево, желудникот, црниот дроб и слезината може да булбус во плевралниот простор за инволвираните страни. Ако хернија е голем, на погодената страна на развој на белите дробови хипоплазија. Други ефекти вклучуваат пулмонална хипоплазија на пулмонална крвните садови, што доведува до зголемување на пулмонален васкуларен отпор, а со тоа, пулмонарна хипертензија. Перзистентна пулмонална хипертензија води кон десно-лево шантирање на крвта на овални прозорец или преку дуктус артериозус, кој ги спречува соодветна оксигенација дури и кога се вдишуваат О₂ или вентилација. Перзистентна пулмонална хипертензија е една од главните причини за смртност кај доенчиња со вродени кила на дијафрагмата.

Видео: Лажни дијафрагмална хернија новороденче

Во 70% постои дефект на левата страна - зад (слот Bogdaleka).

фреквенција1: 2 000-5 000.

смртностВо повеќето случаи, < 30 %, зависит от клиники.

Достапно ултразвук acorn, цревата, црниот дроб или во градната празнина.

Поврзани малформации се забележани во 50% од случаите:

• Најчесто, дефекти на невралната туба, срцеви мани и цревата малротација.
• Исто така, во комбинација со трисомија 13, 18 и 45 Г.С., покрај тоа, со таква синдроми како Goldenhar. Беквит-Видеман. Пјер Робин. Gorlin-Goltz. Вродениот синдром на рубеола.
• Може да има семејна историја (ретки).

Пренатално со ултразвук во повеќето случаи не можат да се разликуваат од релаксација на дијафрагмата, која има значително подобра прогноза. Пренатална полихидроамнион поврзани со лоша прогноза.

Пренатална терапија во Европа досега се врши само во Бон, Лион, Барселона и Лондон.

• Во матката затворање трахеална да се избегне пулмонална хипоплазија.
• Изборен царски рез за да се отстрани затворениот дел на трахеата.
• Тоа станува сè повеќе важно пренатална определување на кардиоторакална сооднос (CTO, белите дробови до срцето Сооднос) или волумени на белите дробови на МНР (не е значајно).
• Кога пренатална дијагноза по 20 гестациска недела треба да се разговара со родителите и соодветните опции за третман за центарот.
• Раѓањето на дете пренатално дијагностициран со тешка дијафрагмална хернија треба да биде во центарот, со можност за ЕКМО.

Кога пренатална дијагноза детален состанок со родителите на акушери, неонатолози и педијатриски хирурзи. Безусловно исклучување на други деформации и хромозомски анализа.

Не е индикација за царски рез, но внимателно следење од страна на датумот на испорака.

Внимание: Навремено хоспитализација за почетокот на породувањето за добра подготовка за породување.

Симптоми и знаци на хернија diafranmy

По раѓањето, кога новороденче плаче и голтање воздух, дебелото црево јамки брзо да се полнат со воздух и се зголемува, што доведува до акутна респираторна компликации како што се срцето и медијастинални органи се префрлат на правото, стегајќи повеќе нормално право на белите дробови. Во тешки случаи, респираторна инсуфициенција се развива веднаш. Можеби формирање на navicular стомакот. Поради хемиторакс вклучување на дебелото црево звуци може да се слушне (или отсутни респираторни). За помалку сериозни случаи, мало тешкотии во дишењето се развива неколку часа или дена подоцна, кога содржината на стомакот преку постепено се формира хернија дефект отвор помалку сериозни.

Дијагноза хернија diafranmy

• Понекогаш пренаталниот ултразвук.
• На градниот кош.

Понекогаш дијагнозата е направена врз основа на податоците пренаталниот ултразвук. По раѓањето, дијагнозата се поставува врз основа на резултатите од градите на Х-зраци се открие присуство на дебелото црево издаденост во градите. Кога многу сериозни дефекти исполнет дебелото црево јамки со воздухот исполнет хемиторакс и контралатерални откриени срцеви поместување и медијастинални органи. Ако Х-зраци врши веднаш по раѓањето, абдоминалните органи се појави како матна безвоздушен маса во хемиторакс.

Третман на хернија diafranmy

• Хирургија.

Новороденче мора веднаш да ги извршуваат ендотрахеална интубација и механичка вентилација во испораката palate- вентилација преку маска може да се пополни на органите на торакалниот воздух клетки и ја влоши респираторна инсуфициенција. Континуирана назогастрична сукција со помош на сонда со двоен лумен спречува проголта воздухот да помине преку гастроинтестиналниот тракт и да предизвика дополнителни компресија на белите дробови. Понекогаш е потребно да се користи парализираниот агенти, за да се спречи воздух голтање. По новороденче врши корекција оптимална пулмонална хипертензија, хирургија е потребно да се стави назад цревата во абдоминалната празнина и да се затвори отворот дефект.

Тешка перзистентна пулмонална хипертензија бара стабилизација предоперативна интравенска NaHCO₂ и инхалација на азотен оксид, кој помага да се прошири на белодробната артерија и системски подобри оксигенацијата.

Успешно транспорт на критично болни новороденчиња со вродени кила на дијафрагмата и перзистентна пулмонална хипертензија е многу тешко да се имплементира. Тоа е причината зошто, ако хернија дијафрагмата се дијагностицира во пренаталниот ултразвук, тоа е разумно да се роди во педијатриски центар.

Настани пред породувањето

Најмалку 2 од педијатри и сестра подготвени да реанимација.

Обврска за известување на високи лекари во детска хирургија и анестезија, доколку е потребно, консултации со релевантните детска болница со ЕКМО.

Подготовки за прва помош:

• Проверете за вообичаените реанимација.
• Дополнително се подготват: Сет за катетеризација на папочната артерија и 2-3 луминални катетер. Плеврална дренажа, вшмукување. Дебел стомак сонди. Продолжена инфузија на адреналин: саканиот дозирна 0,5-2-4 ug / kg / min. 7.5 ml = 7.5 mg на адреналин = 7500 g на 25 ml аква dest, NaCl 0,9% или 5% раствор на гликоза :. 0,1 ml / kg / h одговара на 0,5 .mu.g / kg / min . 0,2 ml / kg / h одговара на 1.0 .mu.g / kg / min. 0,4 ml / kg / час што одговара на 2.0 ug / kg / min. 0,8 ml / kg / час што одговара на 4.0 ug / kg / min. Продолжена инфузија flolana: саканиот доза од 0.01 ug / kg / min = 10 ng / kg / min. Стартниот P-P = 10 000 ng / ml од него со 1,5 ml (= 15000 ng) во 25 ml 0,9% NaCl - »1 ml / kg / h одговара на 10 ng / kg / min = 0,01 ug / kg / min. Во гранка - на вентилатор со HF вентилатор и N0. постнаталниот симптоми

Респираторна слабост и цијаноза.

Можеби звучи слушање на дебелото црево во градите.

Дете со "голем потонатиот градите и стомакот."

Видео: Лапароскопска третман на езофагеална дијафрагмална хернија

Мали дефекти (на пр., На правото или substernalnye Morgagni хернија) со нарушувања во исхраната и мека дишење! нарушувања понекогаш може навистина да бидат избришани.

Настани по породувањето

Чувајте ги вашите кул!

внимателно: Нема маска вентилација.

Непосредна интубација, а можеби и во по породувањето е роден на главата.

Пазете се од пневмоторакс на спротивната страна.

Вшмукување и сушење.

Изврши принудно хранење голем дијаметар

Ако е можно, да се избегне транспортот. На пр., Првата просторија помош, доколку rodzal директно во непосредна близина на него.

Настани во единицата за интензивна нега за новороденчиња

ALV:

• Целта зависи од ситуацијата, може да биде попустлива хиперкапнија.
• Вентилатор параметри: PIP, ако е можно < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100— 120/мин
• Секогаш седација или морфин, фентанил (намалена белодробна васкуларна резистенција) и / или релаксација (или панкурониум norkurony).
• Ако претходните периоди се неуспешни: HFOV.

Кога симптомите на Законот за јавни набавки (десно-лев шант, сатурација preduktalnaya > postduktalnoy) се применуваат NO.

БП да се задржи на адреналин на ниво на 60-70 mm Hg. Уметност. (Систолен), примена на добутамин. Дополнителен опсег на администрирање на допамин + 2 ug / kg / min.

Наместо flolana (доза см. Над) се користат во моментов нема вдишување flolan се користи само во отсуство на НЕ.

Само стабилна и добро проветрени дете е префрлен на Одделот за детска хирургија.

Ако детето е стабилна, но со користење на сите можности лошо кислород, тежат EK.MO употреба (стапката на преживување е 62%, Stolar).

критериуми:

• Веројатноста за смртност од 80%!
• Lucid интервал со Po₂ > 80 mm Hg. Уметност ..
• > 36 недели од бременоста, > 1800
• Не ivh III степен или крварење во паренхим (IV степен) на (Никој КСБ).
• AaDO₂ = (Атмосферски притисок - 47 - Pao₂- ПАКО₂): Fi02 > 600 за 6-8 часа.
• индекс оксигенација (ОИ) (Pmean x FiO₂: Пао₂ x 100) > 40-45 за 4 часа.

Децата со примарни лошо текот на болеста, најверојатно, нема да победи било на ЕКМО, или од итни операции.