Мозокот абнормалности кај деца

аненцефалија

Мозоците на аненцефалија претставува хеморагична ткивна маса васкуларни се состои од абнормални крвни садови, хороидална плексус на влакнести и нервните клетки, кои можат да останат отворени, или се покриени со кожа.

Енцефалоцела (енцефалоцела)

Енцефалоцела обично се јавува во средната линија и штрчи насекаде по должината на линијата на тилот на носната пасуси, но може да бидат присутни во фронтален или асиметрично париеталниот региони. Мали енцефалоцела може да личи tsefalogematomu, но Х-зраци покажува коска дефекти на черепот во својата база. Хидроцефалус често се развива со енцефалоцела. Околу 50% од болните деца имаат и други вродени аномалии. Симптоми и знаци се видливи недостатоци, напади, промени во свеста, права на интелектуална и моторен развој.

Видео: 5 луѓе со страшна аномалија на телото. НЕДЕЛА НА СТРАВОТ

Прогноза на развојот на детето во согласност со малформации на нервниот систем зависи од локацијата и големината на лезијата често е добро. Повеќето од енцефалоцела можат да бидат обновени. Дури и големи формации често содржат главно geterotopirovannuyu нервното ткиво. Кога се комбинираат со откривање на друга одлука сериозни деформитети на неврохируршки третман на пациентот може да биде негативен, и изгледите за развој на детето - неповолна.

Искривени хемисфера на мозокот

мозокот гирус може да се зголеми или да се намали во големина, и целосно отсуствува. На микроскопски мозок парчиња можно нарушување на нормалниот распоред ламинарен неврони. Клинички манифестации на фетални аномалии на ЦНС се микроцефалија, моторни и интелектуални нарушувања со различна тежина, симптоматска епилепсија. Прогноза на развојот на децата неповолна. Третманот е симптоматски, вклучувајќи главно антиконвулзиви.
Goloprozentsefaliya - тешки малформации на нервниот систем, што е резултат на повреди на процесите на вентрална индукција се случува кога ембрионот porentsefalon не подлежи на сегментација и деколте. Pathomorphological супстрат goloprozentsefalii се недостатоците на двете хемисфери на telencephalon и диенцефалонот. Големи анатомски недостаток дефекти: микроцефалија, една сфера мозокот општи комора, недостаток на миризливи сијалица, хипоплазија на оптичкиот нерв, целосно или делумно отсуство на корпус корпус. Во 70% од случаите goloprozentsefaliya комбинација со аномалии на скелетот на лицето, на пример киклопи, отсуство на очите и носната структури, итн Со овој порок невролошки нарушувања се манифестираат на раѓање:. Апнеа напади, stimulsensitivnye тоник грчеви, вкупно пораз на нервниот систем, симптоматска епилепсија главно во како инфантилни спазми. Ова малформации можат да бидат предизвикани од дефекти во Sonic Еже ген. Овошје со силен пораз умре пред раѓањето. Третманот е симптоматски.

Видео: Гласот на деца 3 сезона Кирил Skripnik пееше со Леонид Agutin. "Аи Yai Yai"

Лизенцефалија ( "мазни мозокот") - dizney-roontogenetichesky малформации на ЦНС. Се карактеризира со мала големината на мозокот, отсуството на моделот на convolutions, ненормално задебелена повеќеслојна кора со повеќе перивентрикуларна хетеротопија невронот и тешки нарушувања на неокортексот структурата и организацијата. Овие промени се поврзани со абнормална невронската миграција - процес со кој незрели неврони се закачи за радијални глија и се пресели од нивните места на потекло во близина на површината на мозокот комора на. Неколку дефекти кои влијаат врз еден ген може да предизвика развој на оваа аномалија (на пример, LIS1). Клиничките манифестации на лизенцефалија синдромот: микроцефалија, хипотонија, тешки епилептични напади по вид на масивна миоклонични грчеви, бруто повреди на правата на интелектуална и моторен развој се откриваат по раѓањето. Третманот е симптоматски, главно, со масивни антиконвулзивна терапија, многу деца умираат пред возраст од 2 години.

Polymicrogyria на која меандри мали и технолошки вишок, таму се верува дека е резултат на повредите здобиени во периодот од 17-ти до 26-тата недела од бременоста. Третманот е симптоматски.

Porentsefaliya

Може да се развие пренатално или по раѓањето. Porentsefaliya можат да бидат предизвикани од страна на развојни абнормалности, воспалителна болест, или васкуларна болест, како што се интравентрикуларна хеморагија со продолжување паренхимните, со пауза во паренхимот на мозокот во периодот на феталниот развој. Дијагнозата се потврдува со КТ, МНР или ултразвук на черепот. Прогресивен хидроцефалус многу ретко се поврзани со porentsefaliey. Прогнозата варира во зависност од тежината на главните невролошки синдроми. Некои деца се развие само мали невролошки симптоми и имаат нормална интелигенција. Третманот е симптоматски.

Hydranencephaly смета за екстремен porentsefalii. Како по правило, малиот мозок и мозочното стебло се формираат нормално, и базалните ганглии не се оштетени. Често дефект дијагностицира во пренаталниот ултразвук. Деца со hydranencephaly имаат тешки оштетувања на невролошкиот статус: квадриплегија и / хипоплазија на оптичкиот нерв, бруто невролошкиот попреченост, епилептични пароксизам со ран почеток. Однадвор главата може да се појави нормално, но транслуминација светлината поминува низ черепот поради големиот обем на интракранијалниот течност.

Shizentsefaliyu многу автори се класифицираат како форма porentsefalii. Shizentsefaliya вистински мозокот дефект, како што е резултат на раскинувањето ageneticheskogo мозочниот паренхим.

Septoopticheskaya дисплазија

Оваа аномалија (исто така наречен синдром де Mercier) развој -porok мозок кои се појавуваат на крајот од 1 месец од бременоста и се состои од оптичкиот нерв хипоплазија, транспарентни партиции (мембрани, кои го делат предниот дел на двете странични комори), а неуспехот хипофизата. Иако причините може да биде неколку повреди на еден одреден ген (HESX1) биле пронајдени кај некои деца со septoopticheskoy disllaziey.

Иако некои деца имаат нормална интелигенција, повеќето пациенти имаат тешка ментална ретардација, потешкотии во учењето, задоцнување или застој во развојот мотор, пара и квадриплегија.

Дијагнозата се базира на МНР податоци. Сите деца со септички оптичка дисплазија треба да се процени на ендокрината функција (проучување на хормонот за раст, ADH, итн.) Третманот е симптоматски.