Goloprozentsefaliya фетусот. Goloprozentsefalii дијагноза на фетусот

Goloprozentsefaliya Таа претставува комплексен аномалија telencephalon за кој се верува дека се појавува поради нарушувања процеси divertiku-lyatsii prozentsefalona ембрионот. Тоа вклучува голем број на држави, кои главно се карактеризираат хемисфери поделба повреда средната линија аномалии и средниот мозок.

во согласност со конвенционалната класификација три главни видови goloprozentsefalii: alobarnaya (bezdolevaya) semilobarnaya (poludolevaya) и пулмонална (пулмонална). Кога alobarnoy и semilobarnoy goloprozentsefalii речиси секогаш имаат типична лицето аномалии, како што киклопи, хипотелоризам и средна расцеп на усна.

Фреквенцијата на распространетоста goloprozentsefalii при раѓање е непознато, но овој дефект е откриен во еден случај од вкупно 250 бремености прекината по барање на жената, што подразбира висока инциденца на интраутерина смрт на плодот. Етиологијата на болеста е хетерогена. Во повеќето случаи, аномалијата е изолиран и спорадично.

други, пак, може да откриени хромозомски абнормалности (Polyploidy и трисомија 13), како и во други дефекти на ЦНС како аненцефалија, синдром на Денди-Вокер (Денди-Вокер), entsefalotsele, DiGeorge синдроми (DiGeorge) и Meckel (Meckel). Неколку пријавени случаи на семејно природата на болеста укажуваат генетска причина за болеста со автозомно доминантно наследување.

пренатална дијагноза alobarnoy и semilobarnoy goloprozentsefalii врз основа на еден слики рудиментирана наоѓа во средината на мозокот комора. Дополнителни функции вклучуваат присуство на цисти во горните делови на мозокот, кој е наречен грбната торбичка (грбна црево), како и типични лицето аномалии. Дијагнозата може да се утврди во првиот триместар од бременоста.

Во литературата постојат и мислења дијагностички пулмонална goloprozentsefalii. За таа цел неопходно е да се испита на мозокот во средно фронталниот (коронарна) напречниот пресек на авионот, кој може да се открие отсуството на транспарентен ѕид шуплина и спојување на предните рогови на латералните комори, кариес да формираат рамна горна граница, најчесто комуникација со третата комора.

визуелизација регион на спојувањето помеѓу лакови на предниот рог на страничните коморите, која е линеарна структура се протега во внатрешноста на третата комора од предниот до задниот kommisury е забележлив и често се многу специфична карактеристика на овој дефект. Кога пулмонална goloprozentsefalii обично се наоѓаат вентрикуломегалија која се движи од благи до умерени, и нормално формирана фетусот лицето структура.

Па, тоа е познато дека децата со alobarnoy и semilobarnoy форми goloprozentsefalii имаат лоша прогноза. Исходот на болеста не е испитуван за деца со пулмонална форма. Тоа често се гледа во тешки форми obstruktivoy хидроцефалус предизвикани од стеноза на церебрална аквадукт. Затоа, идентификација на комбинација на овие две држави во антенаталниот период на располагање во моментов на податоци, вклучува крајно неповолни невролошки исход.