Болеста на Хиршпрунг кај доенчиња: симптоми, третманот, причините, симптомите

хируршки третман.

болеста на Хиршпрунг е предизвикана од страна на вродени отсуство на вегетативниот плексус Meissner и Auerbach во интестиналниот ѕид. Проценетата фреквенција - 1 на 5000 живородени деца. Болеста е обично ограничен на дисталниот дел на дебелото црево, но може да вклучува целиот дебелото црево или дури и целиот колон и тенкото црево. Почеста кај мажите, ако не и целиот дебелото црево е вклучен kishka- во овој случај, не постојат полови разлики. Перисталтика во инволвираните сегмент изнесува недостасува или скршени, што доведува до континуирано контракција на мазните мускули и делумна или целосна опструкција на акумулацијата на цревната содржина и големо проширување на повеќе проксимална, нормално инервирани од дебелото црево сегмент. Ширењето на штетата е речиси никогаш не се случи.

Симптоми и знаци на болеста на Хиршпрунг кај доенчиња

Болеста обично се манифестира во почетокот vozraste- 15% на 1 месец, 60% од година и 85% до 4 godam.U присутен мекониум доенчиња во текот на првите 24 часа од животот, откриваат констипација, абдоминална дистензија и повраќање, како и во други форми на периферните интестинална опструкција. Понекогаш бебиња со agangliozom многу краток сегмент се развива само светлина или непостојана запек, често менувајќи се со дијареа, што доведува до дијагностичко одложување. Во постарите доенчиња симптоми и знаци може да вклучуваат анорексија, недостаток на физиолошка потреба за дефекација и со дигитален ректален преглед празни ректумот со стол, опипливо над дебелото црево, и брзото минување на столче по отстранувањето на прст во студијата (знак на експлозија). Бебето може да овенат.

Дијагнозата на болеста на Хиршпрунг кај доенчиња

• Ergography бариум.
• Ректална биопсија.

Дијагнозата треба да бидат доставени во најкраток можен рок.

Првично, како по правило, се врши со бариум бариум испитување или понекогаш ректален вшмукување биопсија. Ergography бариум може да се покаже на транзицијата во дијаметар помеѓу прошири, нормално инервирани од дебелото црево наоѓа проксимална и дисталниот заострените сегмент (немањето на нормален инервација). Ergography бариум мора да се направи без подготовки, што може да доведе до зголемување на абнормални сегмент, што ја прави студија nondiagnostic. Од типични резултати може да не е достапен во неонаталниот период, во рок од 24 часа по раѓањето, тоа е потребно да се спроведе рендгенски преглед: ако дебелото црево се уште е исполнет со бариум, болеста на Хиршпрунг е веројатно. Ректална вшмукување биопсија може да укажуваат на отсуство на ганглиските клетки. Можете да потрошите ацетилхолин естераза боење да се потенцира на зголемени нервни стебла. Некои центри може да се спроведе ректален манометрија, која може да се открие дисмотилитет карактеристика на абнормални инервација.

Третман на болест на Хиршпрунг кај доенчиња

• Хирургија.

Третман на новороденчето, како по правило, е да се наметне колостома проксимална aganglioznogo сегмент за декомпресија на дебелото црево и му овозможува на детето да порасне и до фазата на 2-ри постапката. Подоцна го поминат целиот aganglioznoy ресекција на дебелото црево и соборување на операција. Сепак, голем број на центри е сега прави постапката еден чекор во неонаталниот период. Резултатите од користење лапароскопски техники сличен метод отворена апликација и се поврзани со пократка хоспитализација, ран почеток на исхрана и помалку болка.

По правосилноста на прогнозата за обновување е добро, иако многу деца имаат хроничен запек дисмотилитет, опструктивни проблеми или и двете.

ентероколитис Хиршпрунг во новороденчињата

ентероколитис Хиршпрунг е опасна по живот компликација на болеста на Хиршпрунг, што доведува до сериозно зголемување на дебелото црево, често придружени со сепса и шок.

Етиологија за ентероколитис Хиршпрунг се карактеризира со тешки проксималниот дилатација секундарна на опструкција со ѕидот на дебелото црево чистење, бактериски раст, како и пренесување на бактерии во цревата. Може да се развие шок и брзо по смртта на стапката на смртност е 10%. Внимателно следење на децата со болеста на Хиршпрунг е од големо значење.

ентероколитис Хиршпрунг развива најчесто во првите неколку месеци од животот на хируршка корекција, но може да се случи по операцијата, обично во првата година по неговото спроведување. Кај бебињата доби треска, надуеност, дијареа (може да биде крвава), и понатаму запек.

Иницијален третман со терапија поддршка течност, назогастрична декомпресија со инсталацијата и ректален сонди и антибиотик рецепти. Некои експерти препорачуваат солена вода клизма за чистење на дебелото црево, но тие треба да се применуваат внимателно. Операцијата е последниот чекор во третманот на децата кои се уште не се изврши хируршка интервенција, како и за децата со перфорација или некротични лезии на дебелото црево.