Агранулоцитоза, третман, симптомите

Кога агранулоцитоза селективно страда leykoblastichesky зародиш на коскената срцевина, производството на црвените крвни зрнца и тромбоцитите се случува нормално. Во поблаги случаи, само скршен vyplyvanie бели крвни клетки, коскената срцевина, исто така, содржи доволно leykoblasticheskoy ткиво што е можно за да се докаже на животниот век на пункција на коскената срцевина.
Агранулоцитоза често се јавува како одговор на различни хемотерапевтски агенси предозирање (по можност бензен деривати), оштетување на коскената срцевина, како што се: novarsenol, сулфонамидни лекови, pyramidon, кинин, антимон дрога, злато, и многу други, како и под влијание на Х-зраци. Агранулоцитоза. може да се развива како резултат на стекнатото нетолеранција (свој начин на размислување) и по мали дози на лекот во комбинација со дрога дерматитис, уртикарија, треска. Основата на оваа дрога агранулоцитоза како може агранулоцитоза и, генерално, очигледно лежи hyperergic реакција на коскената срцевина, или целосна парализа придружена leykoblasticheskoy некроза на ткивото. Агранулоцитоза лесно да се развива со инфекции кои се јавуваат дури и со остар неутропенија што се мали сипаници, висцерална лајшманиоза, тифус, маларија, во кои некротични компликации, особено, Ном, генерално не изгледа исклучително ретки. Фулминантен сепса, иако во придружба на леукопенија, но во согласност со современите погледи ,, често се последица од причина агранулоцитоза. Ние мора да се претпостави дека во случаи на агранулоцитоза тече клинички како посебна болест, тоа е прашање, исто така, за ефектите на отрови коскената срцевина и инфекции останува нејасно во врска со нивната природа, а особено hyperergic реакција.

Во моментов не постои универзално прифатените критериуми за разликување на асимптоматски агранулоцитоза и неутропенија. Некои автори сметаат конвенционално ниво агранулоцитоза помалку 0,75h109 на гранулоцити / L или помалку од вкупниот број на леукоцити Y09 / l. На уште помал број на бели крвни клетки станува неопходно превенција на инфективни компликации.

Етиологијата на агранулоцитоза. Многу често агранулоцитоза предизвикани од земање дрога. Овие лекови се главно цитостатик, aminopyrine, хлорпромазин, антитироидни лекови. Отстрани leykopenicheskoe акција чудна сулфонамиди, вклучувајќи антидијабетици. Тоа е сега нашироко се дискутираше прашањето за вируси како можен етиолошки фактор на агранулоцитоза, особено во инфективна мононуклеоза и грип.
Но, кај пациенти со агранулоцитоза што има голем процент на лица кои се развие болеста не може јасно да се припише на влијанието на одредени егзогени.

патогенеза на агранулоцитоза. Формирање на тешка гранулоцитопенија продолжите со клинички манифестации на намалена синдром бактериска отпорност, теоретски се должи на два главни механизми.

1. Повреда на производство на неутрофили.
2. Се здобијат со нивното уништување во инсуфициенција на коскената срцевина соодветно да ги надомести активни уништување.

Ова се однесува и на лекови, и генетски форми на болеста.

Во согласност со оваа одредба, агранулоцитоза се поделени на:

1. имунолошкиот: a) gaptenovye- б) immunokompleksnye- в) автоимуни;
2. mielotoksicskie.

} {Модул direkt4

Видео: Синузитис симптоми и третман со антибиотици. Капки во носот во синус

Крвна слика одразува само неспецифичен одговор на хематопоетски систем, а со тоа и врз основа на само околу haemogram судија во врска со одредена патолошки процес. Сепак, реакцијата на крвта во многу патолошки процеси е монотон, па разновидноста на hemogram во различни болести може да се шематски се сведе на неколку видови. НН Beavers (1949) се разликува 5 типови.

1. Неутрофилно-eozinopenichesky се случуваат во воспалителни и септичен процеси. Овој вид се карактеризира со леукоцитоза, неутрофилијата нуклеарна лево смена, лимфата и моноцитопенија, и намалување на бројот на еозинофилите до исчезнување на периферната крв.
2. Неутрофили еозинофилен забележани во колагеноза особено periarteritis нодоза, некои клинички форми на шарлах и белодробна туберкулоза, итн ..
3. Вид неутропенични фаза инхибиција се случуваат на tifoparatifoznyh заболувања, вирусни инфекции (мали сипаници, грип, вирусен енцефалит, итн), милијарна туберкулоза. Се карактеризира со леукопенија, неутропенија и дегенеративни лево поместување (токсични granularity, вакуолизација на цитоплазмата, зголемена leykoliz, pyknosis, karyolysis) во однос лимфоцитоза, моноцитопенија во намалување или целосно отсуство на еозинофили.
4. Протозоа, кој е забележан во маларија, штиклирајте-rohetoze спиење. За време на нападот, заедно со значајна леукопенија и неутропенија, апсолутно лимфопенија и напади надвор - во однос на лимфоцити ^ и моноцитоза.
5. Моноцит-лимфоцити, кој се наоѓа во инфективна мононуклеоза, заразни malosimptomno Lim fotsitoze и некои респираторни инфекции. Се карактеризира со леукоцитоза со апсолутно лимфоцитоза и моноцитоза.

Под услов друг вид leukogram манифестира како агранулоцитоза (медицински, заразни, зрачењето, итн).
Таа се карактеризира со голем пад на гранулоцити и релативна лимфоцитоза на позадина тешка леукопенија.

Клиничката слика на агранулоцитоза

Агранулоцитоза започнува со грип-како болест, се манифестира со треска, висока температура големи, katarralnymi рапидно прогресивен појави во крајниците, со формирањето на некротични чирови на крајниците, мекото непце, букалната слузница, непцата, барем во ректумот или вагината. Анатомски, се карактеризира со отсуство на реакција воспалителни ткиво. Општата состојба на пациентите е исклучително tyazheloe- adinamichiy тие лежат во поклонуваме во posteli- остар foetor екс руда, често и крвави слуз лачење на усната шуплина. може да има мало зголемување на слезината.

Студијата на крв се најде во само 1 mm 3 1 000-500 леукоцити, кои се речиси исклучиво типичен limfotsity- неутрофилите се намалува на 2-5%, што е помалку неутрофилите се отсутни во целост. Моноцитоза и eozinofilin смета прогностички поволни. Црвени крвни и тромбоцитите остануваат во границите на нормалата. Болеста се јавува со повторени треска, висока температура, најчесто резултира со 1-2-3 недела да умре со прогресијата на некротични процеси на опиеност и се приклучи беше забележано средно sepsisa- гнојни метастази. болест за mozhe1 биде помалку остар, со измамен uluchsheniyami- поретки болеста зема долготраен разбира, и завршува со или целосна наплата или пациентот умира по неколку месеци од новата егзацербација. Прогноза агранулоцитоза тешка, но во случај на позната причина не може да смета на обновување на коскената срцевина по престанокот на заразна или токсични опасност, додека на остро изразени агранулоцитоза, причината за која остана нејасно и не можат да се отстранат, особено во тешки фулминантен болест често завршува со смрт.

Дијагноза и диференцијална дијагноза на агранулоцитоза

Агранулоцитоза често не го признаваат, земајќи поради некроза во грлото и на непцата, за дифтерија или болест.
Од апластична и беззаконие акутна леукемија се карактеризира со отсуство на анемија агранулоцитоза и хеморагична дијатеза (тромбоцитопенија). Во акутната леукемија може да биде леукопенија, но повеќето мононуклеарни леукоцити со детална студија не е лимфоцити и mieloblastami. Помеѓу агранулоцитоза и апластична анемија форми транзиција се е можно, па дека точниот видливи во овие две болести екстремни варијанти на коскена срж лезии.

третман на агранулоцитоза

третман агранулоцитоза се врши во согласност со принципите на третманот на апластична anemii- понекогаш помага протеин шок или фебрилни реакција по трансфузија на крв, третман со пеницилин (се против, сепса). Применета на црниот дроб, исто така, препарати nukleinovokisly натриум (1-2 ml 5-10% раствор на субкутано или интрамускулно), мета пена (4-methyluracil) навнатре до 3 грама дневно за 5-10 дена или повеќе, тезата подобрување на leykopoez и и други стимуланси хематопоеза.