Неутропенија наследни група на ретки наследни болести со речиси комплетен недостиг на неутрофили во крвта, забележливо е константа (постојан неутропенија) или во редовни временски интервали (периодична неутропенија). Како по правило, имаме болест

Наследна неутропенија - група на ретка наследна болест со речиси комплетен недостиг на неутрофили во крвта, забележливо е константа (постојан неутропенија) или во редовни временски интервали (периодична неутропенија). Типично, болест е наследна рецесивно. Патогенеза на основното лошо разбрани механизми неутропенија, инфективни воспалителни процеси предизвикани од неутропенија.
Клиничката слика - склоноста кон инфекции (обично стафилококна), тешка алвеоларна pyorrhea детството (голи вратот на заби, нивните олабавување и загуба). Кога периодични форма на болеста - треска и инфекции се строго периодични и одговараат на деновите на неутропенија. Во крвта, речиси и да нема неутрофили, зголемен број на еозинофили и моноцити. Кога овие периодични промени обликот продолжува за неколку дена, се појавуваат преку строго дефинирани временски интервали. Анемија, тромбоцитопенија, бр. Во коскената срцевина -obryv моноцитоза неутрофили созревање фаза promialotsita (помалку myelocyte) (кај деца е често многу promonocyte), еозинофилија.
Третман. Антибиотици во присуство на инфекција, континуиран третман на алвеоларен pyorrhea.
Прогноза. Отстранување на инфекцијата може да се спаси животот на пациентите во текот на годините, деца со тежината на болеста продолжува со несмалено темпо.
Превенција. На периодични форма пропишани антибиотици (на пример, оксацилин) пред криза, која може драматично да се намали тежината на инфекцијата.