Хигаши - Chediak синдром. синдром Работа со деца

Chediak синдром - Хигаши - ретка болест која се карактеризира со повторливи гнојни инфекции okulokutannym албинизам и присуството на гигант цитоплазматски гранули во многу клетки, главно во периферната крв леукоцити. Оваа болест е наследна во автозомно рецесивно. Причината гнојни инфекции поврзани со оштетување на бактерицидна активност на леукоцити и неутропенија.

Намалување на бактерицидна активност Тоа зависи растворени дефект лизозомите, како и способноста да се намали на леукоцитите хемотакса. Освен тоа, се верува дека фагоцити од пациентите имаат поголема активност на autofagotsitozu што предизвикува хиперспленизам и средните неутропенија. Пигментацијата дефект зависи од дистрибуцијата на melanophores нарушувања и абнормални локација melanosome.

пациенти набљудуваните хипопигментација на кожата, ирис и косата, зголемена осетливост на кожата на сончева светлина. Има веројатност да се поврзе со нарушувања на пигментацијата на дефект на фагоцитоза систем. Во текот на инфективен процес што се негативни, како и во CGD, тие се почитуваат од новороденче период. Почесто отколку во CGD, тоа влијае на гастроинтестиналниот тракт.
синдром дијагноза потврдено од страна на присуство на гигант подмножества во леукоцитите, давајќи позитивна реакција на пероксидаза.

синдром на Јов се карактеризира со развој на повторливи "ладна" апсцеси предизвикани од Staphylococcus aureus, заеднички во девојки со деликатна бела кожа и руса или црвена коса. Некои веруваат дека неговата верзија на CGD. Се претпоставува автосомно рецесивно наследување. Devis А. Т. et al., За прв пат опишана во детали etog синдром во 1966 година, таа верува дека тоа е последица на локалната отпорност на стафилококи ткивото дефект. Студијата на убиецот на бели крвни клетки способноста на крвта да им даде на конфликтни резултати.

Според некои податоци, дефект geksozomonosfatnogo шант како во CGD, од друга - не скршен [QUIC П. О., Devis А. Т. 1973] убиец способноста на леукоцитите. Апсцеси се наоѓа во кожата, поткожното ткиво, лимфни јазли, белите дробови, црниот дроб. Може да има егзема, хроничен ринитис, воспаление на средното уво. Содржината на нормални имуноглобулини, има само зголемување на содржината на IgE.

апсцеси се карактеризира со отсуство на реактивни промени во околните ткива (оттука нивното име "ладна" апсцеси), не постои конгестија, леукоцити воспалителни вратило. Овие кожните биопсии укажуваат на присуство на апсцеси околу голем број на еозинофили и базофили со остар пад во бројот на неутрофили.

Видео: S ndrome де Chediak - Хигаши

Така, пациенти постои посебна намалување на отпорот на стафилокок инфекции и нормална способност да се реакциите на одредени мобилниот и хуморалниот имунитет, зголемување на износите на ИгЕ и еозинофилија. Етиолошки и патогенетски врска помеѓу сите овие промени, нејасни и не бара понатамошни студии.

дефект леукоцитите хемотакса Милер et al. Во 1971 година, А. Sonstantopoules et al. во 1978 година, тие се наоѓаат две деца кои тој беше придружуван од повтори тешки тековната инфекции и неутропенија. Леукоцити се нормални бактерицидно капацитет, но не биле способни за хемотакса ин витро. На бројот на белите крвни клетки во коскената срцевина е нормално, во периферната крв беше упорен неутропенија.
fenestrated судењето воспаление покажа изгледот на леукоцитите миграција само свежа плазма после инфузија.

Наследни деца агранулоцитоза (Агранулоцитоза Kostmana) -zabolevanie доенчиња, агранулоцитоза се карактеризира со периферната крв и коскената срцевина хипоплазија миелопоеза. Прво е опишано од страна на шведската педијатар Костман во 1956. Таа се карактеризира со треска, лезии на кожата и воспалителни симптоми на општа инфекција. Во периферната крв - неутропенија до целосно исчезнување на грануларни леукоцити. Прогнозата е лоша.

етиологија: Автозомно рецесивно наследување може да се meshed со X хромозомот, момчињата се болни. Оваа болест се опишани во семејства каде што постои сродство родители. Патогенезата не е инсталиран.

Во коскената срцевина целосно отсуство или остар сопирање степен на зголемувањето на бројот на гранулоцитните микроб monotsito- на безбедност, и еритропоезата. Во тимусот масти предвремено Метаморфозис. Во кожата, меките ткива и органи (особено во белите дробови) некрози со микробиолошки емболија без реакција на леукоцити и без гноење. Смртта се јавува од сепса во првите месеци од животот.