Хемолитична анемија, третман, симптомите

Тие вклучуваат конгенитална форма на болест поврзана со сфероцитите појавата кои се подложени на брза деструкција (намален осмотски отпорност на еритроцитите). Оваа група вклучува enzimopaticheskie хемолитична анемија.

Автоимуни анемија се поврзани со појавата на антитела на крвни клетки.

За сите хемолитична анемија се карактеризира со зголемена деструкција на еритроцитите, при што во периферната крв зголемување на нивото на индиректни билирубин.

Во автоимуна хемолитичка анемија може да се открие проширување на слезината, во лабораторија белешки студија позитивен Coombs-ов.

на₁₂-дефицит на фолна киселина анемија се поврзани со недостаток на витамин Б₁₂ и фолна киселина. Овој вид на болест се развива поради недостаток на внатрешен фактор или во врска со хелминти инфестации. Клиничката слика на тешка макроцитна анемија е распространети. индекс боја секогаш е покачена. Од големината на црвените крвни клетки се нормални или зголемени во дијаметар. Најчесто забележани симптоми на жичницата myelosis (лезија страна на стеблата на 'рбетниот мозок), кој се манифестира парестезии на долните екстремитети. Понекогаш овој симптом е откриен пред развојот на анемија. Во пункција на коскената срцевина открива megalotsitarny тип хематопоеза.

Aplastigeskie анемија се карактеризира со угнетување (аплазија) сите бактерии хематопоеза - еритроидни, и тромбоцити добиени миелом. Затоа, овие пациенти склони кон инфекции и крварење. Во коскената срцевина клеточна забележано намалување и намалување на сите хематопоетски бактерии.

Причините за хемолитична анемија

Хемолитична, жолтица, или хемолитична анемија, изолирани од други видови на жолтица Minkovcky Chauffard и во 1900 година Болеста се карактеризира со долги, периодично се зголемување на жолтица поврзани не со заболување на црниот дроб, и со зголемување на деградација на помалку стабилна во присуство на еритроцитите зголемена функција krovorazrushayuschey слезината. Често, болеста се јавува во семејства, неколку генерации, исто така, се карактеризира со промени во последните eritrotsitov- намалена во дијаметар и имаат сферична форма (наместо да се вози нормално), и зошто болеста се нарекува понуда "microspherocytic анемија" (опишани ретки случаи и serpokletochnyh ovalokletochnyh анемија кога црвените крвни клетки, исто така, се помалку стабилен и во некои пациенти развиваат хемолитична жолтица.). Во овие. карактеристики еритроцитите се склони да се види конгенитални абнормалности на црвените крвни клетки. Неодамна, пак, исто microspherocytosis успеа да се под влијание на долгорочна изложеност на ниски дози на хемолитична отрови. Од ова можеме да заклучиме дека во фамилијарна хемолитичка жолтица, тоа е прашање на долгорочните ефекти од отров, тоа е можно, како резултат на постојано метаболички нарушувања или пациенти кои влегуваат во телото од надвор. Тоа ви овозможува да се стави на семејството хемолитична жолтица во ред со хемолитичка анемија, одредени симптоми потекло. Се должи на промените во фамилијарни форми на црвените крвни зрнца хемолитична анемија се помалку стабилна, се повеќе активни елементи phagocytized mesenchyme, особено на слезината и се предмет на целосна дезинтеграција. Распаѓање на еритроцитите од хемоглобинот формира билирубин, која во спленичната венска крв содржи многу повеќе отколку во спленичната артерија (како што може да се види во отстранување операција слезина). Развојот на болеста е многу важно и нарушување на повисоката нервна дејност, како што беше потврдено од страна на влошување на болеста или првиот од неговото откривање често е проследено со емотивен момент. Активноста на еден од најактивните тела krovorazrusheniya-слезината, како и на крвта, се разбира, постојано е предмет на уредување од страна на нервниот систем.

Хемолиза се компензира со зголемена коскена срцевина, исфрлање на голем број на млади црвени крвни клетки (ретикулоцити), која за многу години спречи развој на тешка анемија.

Симптоми и знаци на хемолитична анемија

Пациентите се жалат на слабост, намалена ефикасност, повторливи напади на температура и треска, болка во слезината и црниот дроб, зголемување на слабост и појавата на јасна жолтица. Со текот на годините, понекогаш од првите години на животот, тие се слаби жолтилото на кожата и белката, обично како зголемена слезина и анемија.

На преглед опфаќа малку limonnozheltogo colors- што е спротивно на црниот жолтица нема гребнатини и zud- често може да детектира абнормални развој на черепот-кулата, седло носот, широко распоредени приклучоци за очи, висок небото, а понекогаш и шест прста.

Внатрешните органи повеќето постојани priznak- зголемена слезина, обично умерена, помалку значајни splenomegaliya- болни слезината при кризи, кога заради заштита на мускулите може да биде тешко да ја чувство и ограничен респираторен екскурзија на градите на левата страна. Црниот дроб е обично не се зголеми, иако на долг рок се разбира на болеста поминува заситени билирубин жолчката предизвикува губење на пигментот камења, остра болка во црниот дроб област (пигмент колика) и зголемување на самото тело.

Лабораториски податоци. бојата на урината се должи на зголемена содржина на порта urobilin, содржи билирубин и жолчни киселини. Обоени столици повеќе од вообичаено (giperholichesky столица), избор urobilin (stercobilin) ​​достигнува 0,5-1,0 дневно, наместо на нормален 0.1-0.3. Серумски хемолитична Staphylococcus colors- содржина (индиректен) билирубин зголеми на 1-2-3 mg% (наместо од 0,4 mg% на нормално-на метод со diazoreaktivom) холестерол малку намален.

Карактеристика хематолошки промени на еритроцитите се намалени главно на следниве тријада:

1. намалување на осмотскиот отпорност на еритроцити;
2. тек значајни ретикулоцитозата;
3. намалување на дијаметарот на еритроцити.

Намалување на осмотскиот на отпорот на црвени крвни клетки. Додека нормалните еритроцити чуваат не само во физиолошки солен раствор (0.9%), но во малку помалку концентрирани раствори и да започне hemolyzed само со раствор на 0,5% во хемолитична жолтица хемолиза започнува во 0,7-0 , 8% раствор. Затоа, ако, на пример, точно да се готви 0,6% раствор на натриум хлорид додаде пад здрави крвни по центрифугирање, сите еритроцити ќе се таложат, а решението ќе bestsvetnym- исто хемолитична жолтица еритроцити во 0,6% раствор на hemolyzing дел и течноста насликани во розова боја.

Точно да се постави границата хемолиза, се голем број на епрувети со решенија на натриумови соли, на пример 0,8-0,78-0,76-0,74% и м. П. да 0,26-0,24-0,22- 0,2% и се забележи на првата цевка на почетокот на хемолиза ( "минимално отпорност") и на цевка, каде што сите hemolyzed еритроцити, и ако растворот е исушена, останува само белузлави талог на леукоцитите и еритроцитите духовите ( "максимална отпорност"). Граничниот-хемолиза нормално околу 0,5 и 0,3% натриум хлорид, во хемолитична жолтица обично 0,8-0,6% (почеток) и 0,4-0,3% (заврши хемолиза).

Ретикулоцитите обично не повеќе од 0,5-1,0%, додека хемолитична zheltuhe- на 5-10% или повеќе со варијации само во релативно мал број во повтори студии techenie- голем број на години. Ретикулоцити брои во свеж не-фиксна тестови направени врз стакло со тенок слој на боја brilliantkrezilblau и краткорочни става во влажна комора.

На среден дијаметар од 7,5 наместо нормалните еритроцити во хемолитична жолтица спушти до 6-6,5 - дативот еритроцити во подготовката не дава како точни, феноменот на rouleaux не покажуваат повлекување кога се гледа во профил.

Износот на хемоглобинот е намалена за 60-50% повеќе, да eritrotsitov- 4 000 000-3 000 000- индекс боја флуктуира околу 1,0. Сепак, бројот на црвени крвни клетки поради зголемена наплата, и покрај зголемување на забите крв, може да се смета речиси normalnymi- бели крвни клетки е нормално или благо покачена.

Зашто, компликации и прогнозата на хемолитична анемија

Почетокот е обично постепено во текот на годините на пубертетот, понекогаш болеста се открие од првите денови на животот. Често болеста се открие за прв пат по случајна инфекција, над-напон, повреда или операција, возбуда, и кои често служат за дополнителен поттик за влошување на болеста, за хемолитичка криза. Еднаш воспоставена, болеста трае цел живот. Сепак, во поволни случаи, може да има долги периоди на блага или латентни струја од болест.

Браздата придружени со остри болки во слезината, црниот дроб, а потоа, треска, често придружена со треска (крв на забите), нагло зголемување на жолтица, тешка слабост, привлекува пациентот во кревет, во пад на хемоглобинот за 30-20% и подолу, соодветно, и малиот број на еритроцити.

Кога пигмент Чолиќ со оклузија на канал камења заеднички жолчен можат да се приклучат жолтица со обезцветен измет на кожата, јадеж, присуство на крв, освен хемолитична, исто така, и на црниот дроб (директно) билирубин, иктерична содржат билирубин екскреција и така натаму. Е., што не ја исклучува хемолитична жолтица како примарна болест. Тежок пораз на црниот дроб паренхим, како што е цироза на црниот дроб не се развива дури и ако, како и да не се случи на долг рок се разбира на болеста, како и намалување на коскената срцевина хематопоеза.

Слезината може да развијат срцеви напади, perisplenity, долго време е главната поплака на пациентите или во комбинација со голем анемични пациенти, и општа слабост.
Понекогаш се развие рани на нозете, не е тешко да подложни на локален третман и патогенеза поврзан со зголемување на хемолиза, бидејќи овие чирови лекува брзо по отстранувањето на слезината и престанок на невообичаено зголемен крвен распаѓање.

Во благи случаи, болеста може да има вредност од речиси само козметички дефект (како што велат тие, како "пациентите повеќе жолтилото од болни"), во просек случаи, болеста доведува до инвалидност, повеќе дека физичката исцрпеност, без сомнение, кај овие пациенти се зголемува распаѓање krovi- во ретки случаи, хемолитична жолтица е директна причина за смрт, тешка анемија, спленичен инфаркт ефекти, halemii со опструктивна жолтица и така натаму. d.

Дијагноза и диференцијална дијагноза на хемолитична анемија

Тоа е повеќе веројатно да се размислува за семејство хемолитична жолтица, како што многу случаи за долго време погрешно да се протолкуваат како отпорни на маларија, пернициозна анемија, и така натаму. Д.

Во маларија зголемен крвен распаѓање е придружен со само периодот на активна инфекција, кога тоа е лесно да се открие во крвта на Plasmodium, има леукопенија со neytropeniey- ретикулоцитозата исто така забележани периодично, само по трескави пароксизам, осмотски отпор, големината на еритроцитите не е намалена.

Во малигни зголемување анемија крв билирубин обично зад степенот на анемија, зголемување на слезината помалку постојан, пациентите обично се постари, има глоситис, ahiliya, дијареа и други функции, парестезија funikulyarnogo mieloza.

Понекогаш за хемолитичка жолтица физиолошки се на таложење на маснотии во конјунктивата (pinguecula) поединечно или жолтеникава боја на кожата кај здравите индивидуи, и така натаму. Д.

Третман за хемолитична анемија

Од големо значење е поштеда режим со редовна промена на работа и одмор, престој во топла клима, спречување на случаен избор, дури и инфекции на белите дробови. третман железо, црниот дроб е слабо ефикасни. Трансфузија на крв понекогаш доведува до сериозни реакции, сепак, кога се користи внимателно избрани odnogruppnoy свежа крв може да се примени корисно за пациентите со значителна анемија.

Во случаите со прогресивно зголемување на анемија, значителна слабост, често хемолитична криза, погодени со посебни потреби и често постелнина болни, покажува отстранување на работата на слезината, кој брзо доведува до исчезнување на жолтица задржи години, подобрување на крвта, очигледното зголемување на ефикасноста. Спленектомија работа е, се разбира, и самата е сериозно мешање, па индикации за тоа сериозно да се мери. Тоа ја отежнува работата на присуство на голем слезината, со долгогодишно атхезии со дијафрагмата и други органи.

Само во исклучителни случаи, по отстранувањето на слезенката зголемен крвен забите со бели крвни леукемоидна реакција може да се забележи повторно може да се случи. Намалената осмотски отпорност на црвени крвни клетки, обично остануваат microspherocytosis и спленектомирани пациенти.

Други форми на хемолитичка анемија

Хемолитична анемија забележано како симптом на голем број на крв болести или инфекции (на пример, малигни анемија, маларија, кои се споменати погоре во диференцијална дијагноза на фамилијарна хемолитична жолтица).

Сериозна клиничка важност е брзо доаѓаат хемолиза, што резултира со истите клинички hemoglobinemia слика, хемоглобинурија и бубрежни компликации со различни форми на болеста. Хемоглобинурија е забележан во форма на исклучоци од време на време "и класичниот семејството на хемолитична жолтица, а понекогаш и со одредена форма на хронична хемолитична анемија со напади на ноќна хемоглобинурија и тешка атипични акутна тече и фебрилни хемолитична анемија (т.н. акутна хемолитичка анемија), без микроцитоза, фиброза слезината и ретикулоцитоза за 90-95%.

Се верува дека дури и ако брзо паузи од не помалку од 1/50 на целата крв, ретикулоендотелна не имаат време да rework целосно хемоглобинот и билирубин и доаѓа hemoglobinemia и хемоглобинурија, заедно со истовремено развивање на хемолитична жолтица.

Акутна хемолитична анемија со хемоглобинурија и анурија по трансфузиологија во согласност посеан (поради хемолиза Број на еритроцитите) се јавува како што следува.
Веќе во процесот на трансфузија на крв на пациентот се жали на болки во главата, со чувство на оток, "прелевање" на главата, отежнато дишење, стегање во градите. Доаѓа гадење, повраќање, тресење треска треска, се соочуваат со hyperemic цијанотични нијанса, брадикардија, менувајќи се со чести, Тенок пулсот со други знаци на васкуларен колапс. Веќе на првата серија на црно кафе боја на урината (хемоглобинурија) - наскоро на шокот од денот anuriya- жолтица.

Во наредните денови, до неколку недели, период на латенција, или симптоматско подобрување: температурата капки, апетитот врати, Спиење мирна жолтица исчезнува за неколку дена. Сепак, урина е пуштен малку или продолжување на целосна анурија.

На втората недела од развој на смртоносниот уремија со голем број на азотни отпад во крвта, а понекогаш дури и во намалување на диуреза со неисправни бубрежната функција.
се забележани во трансфузија на ваквите појави е обично 300-500 мл некомпатибилни krovi- во најтешките случаи, смртта се случува во рана шок periode- трансфузија од најмалку 300 мл крв обновување јавува почесто.

третман. Повторено трансфузија 200-300 ml свесно согласност подобро истата група, свежа крв (елиминира верува дека фатална спазам на реналната артерија), воведувањето на алкалии и големи количини на течност за да се спречи затнувањето на бубрежните тубули хемоглобин нанос, новокаина блок перинефритичен масти, бубрежна регионот дијатермија , црниот дроб лекови, калциумови соли, симптоматска агенти, вкупната телесна затоплување.

Постојат и други форми на хемоглобинурија, пароксизмална унапредување нормално посебно (напади):

• hemoglobinuric маларична треска, претстојниот-маларија пациенти по кинин ретко стекнати преосетливост кон него;
• ноќна хемоглобинурија, под влијание на претстојните ладење на специјални "ладно" во крв оваа болест autogemolizinov- ин витро лади до 5 ° за 10 минути и повторно се загрева до температура на телото е подложен на хемолиза, се особено лесно додавање на свежи дополнување на морските svinki- пред болеста поврзани со сифилис инфекција, која не е оправдана за повеќето случаи;
• марш хемоглобинурија по долги транзиции;
• miogemoglobinuriya поради повлекува урина miogemo глобин трауматски повреди на мускулите кршете, на пример, екстремитети;
• токсични хемоглобинурија Труењето со хлорат сол, сулфонамид, и други химиотерапевтици, morels, змиски отров и слично. D.

Видео: препораки за третман на анемија. Опасните анемија. Хипохромна анемија српеста анемија. Анемија симптоми. Како за лекување на анемија

Во поблаги случаи тоа не се постигне на хемоглобинурија, анемија развива само токсични и хемолитична жолтица.

третман се врши на горенаведените принципи, земајќи ги во предвид карактеристиките на секој морбиден форми и индивидуалните карактеристики на пациентот.