Церебеларна пореметувања: причини, симптоми, знаци, третман

Збир на симптоми може да се разликуваат во зависност од причината, но обично тоа вклучува атаксија (движења некоординираност). Дијагнозата се базира на клинички податоци и невровизуелизација податоци често се дополнети, а понекогаш и на резултатите на генетско тестирање. Третманот обично е симптоматично, освен ако причината не е идентификуван се стекнува и минливи.

Малиот мозок е поделен на три дела.

• Arhitserebellum (vestibulotserebellum) вклучува Klotchkov-нодуларен дел кој се наоѓа во средината.
• Среднорочна наоѓа црв (paleotserebellum) е одговорна за координација на движењата на трупот и нозете. црв пораз доведува до оштетување на одење и одржување на држење на телото.
• Странично наоѓа хемисфери на малиот мозок (neotserebellum): тие се одговорни за контрола на брзо и прецизно координирани движења на екстремитетите.

Во моментов, се повеќе и повеќе истражувачи се согласуваат дека во прилог на малиот мозок контролира координација и некои аспекти на меморија, учење и размислување.

Атаксија е најстариот карактеристика на лезиите на малиот мозок, но сепак, може да се јават други симптоми.

Причини за церебеларна нарушувања

конгенитални малформации често се спорадични и често е дел од комплексот синдроми (на пример, Денди-Вокер аномалија) во кршење на различни делови на ЦНС. Конгенитални малформации манифестираат рано во животот и напредува со возраста. Симптоми, кои се појавуваат, зависат од погодените структурни време, како по правило, не постои атаксија.

наследните атаксии Тие можат да имаат како автосомно рецесивно и автозомно доминантен тип на наследување. За автосомно рецесивно атаксија се Friedreich е атаксија (најчест), атаксија-телеангиектазија, abetalipoproteinemia, атаксија со изолиран дефицит на витамин Е и tserebrotendinozny xanthelasmatosis.

Фридрајховата атаксија се развива како резултат на проширување на тандем повторувања во GAA-ген кој шифрира митохондријални протеини frataxin на. Намалени нивоа на frataxin доведе до прекумерна акумулација на железо во митохондриите и нарушување на нивното работење. Нестабилност при одење почнува да се појави на возраст од 5-15 години меѓу нив, на кои потоа се приклучат во горните екстремитети атаксија, дизартрија и пареза (најчесто во нозете). Често страда интелигенција. Тремор, ако е достапна, се изразува малку. Исто така има и длабока депресија рефлекси.

Видео: атаксија во кучиња | симптоми | причини | третман

Спиноцеребеларна атаксија (CACs) сочинуваат голем дел од доминантните атаксии. Класификацијата на овие атаксија постојано ревидиран колку што е ново знаење за нивните генетски карактеристики. Моментално идентификувани најмалку 28 локуси, мутации кои водат до САС на развој. Најмалку 10 локуси мутација лежи во проширување на нуклеотидна повторува, особено во некои форми забележано CAC CAG зголемување на бројот на повторувања (како во Хантингтонова болест), шифрира глутамин амино киселина. Клиничките манифестации се различни. Во некои форми на најчестиот ЦАЦ забележани повеќе лезии на различни делови на централниот и периферниот нервен систем, со развојот на полиневропатија, пирамидални симптомите на синдромот на немирни нозе и дефинитивно атаксија. Во некои CACs се случува само церебеларна атаксија. САС 5 тип, исто така познат како Мачадо-Жозеф болест, е најверојатно најчестиот облик на автозомно доминантно САС. Симптомите вклучуваат атаксија и дистонија (понекогаш), грчеви во мускулите на лицето, офталмоплегија и карактеристична "испакнати" очи.

стекнати државата. Стекнати атаксија се последица на не-наследни невродегенеративни заболувања, системски заболувања, изложеност на токсини, или тие може да биде идиопатска во природата. Системски заболувања вклучуваат алкохолизам, целијачна болест, хипотироидизам, и витамин Е дефицит K токсични лезии на малиот мозок може да предизвика јаглерод моноксид, тешки метали, литиум, фенитоин и одредени типови на растворувачи.

Кај децата, причината за малиот мозок нарушувања често се тумор на мозокот, која обично е локализиран во средината церебеларна оддели. Во ретки случаи, децата може да се доживее реверзибилни нарушувања церебеларна по вирусна инфекција.

Симптоми и знаци на церебеларна нарушувања

Дијагноза на церебеларна нарушувања

Дијагнозата се базира на клиничката податоци, вклучувајќи и детали собрани семејна историја, со можен исклучок на стекнатите системски заболувања. Потребно да се невровизуелизација, по можност MRI.

Третман на церебеларна нарушувања

Некои системски заболувања и ефектите од токсични ефекти може да биде предмет на критика. Во исто време, третманот е обично само поддршка.