Мултисистемска атрофија на мозокот: третман, симптоми, знаци, причини

Овој концепт вклучува три болести кои претходно се сметаа одделно: оливопонтоцеребеларна атрофија, striatonigral дегенерација и Shy-Drager синдром. Клинички манифестации вклучуваат хипотензија, уринарна ретенција, запек, атаксија, мускулна ригидност, и постурална нарушувања. Третман - симптоматски содржи зголемување на внес на течности, компресија носи долна облека и примена на vasoconstrictive лекови.

Мажите се разболат мултисистемска атрофија двапати почесто од жените.

Причините за мултисистемска атрофија на мозокот

Етиологијата е непозната. Невронска дегенерација забележани во различни региони на мозокот mozga- неговата дистрибуција и степенот на оштетување на мозокот супстанции утврдени првата клиничка манифестација на болеста. Карактеристика е присуство на цитоплазматски подмножества кои содржат -sinuklein во oligodendrogliotsitah.

Симптоми и знаци на мултисистемска атрофија на мозокот

На првите клинички манифестации може да се разликуваат, но се карактеризира со комбинација на паркинсонизам, не коригира леводопа, церебеларна нарушувања и автономна инсуфициенција.

паркинсонизам. Ова симптоматологија преовладува во striatonigral дегенерација и вклучува мускулна ригидност, брадикинезија, постурална нарушувања и отсечен постуралниот тремор. Постои, исто така, значително дизартрија, треперење со изговорот на зборови. За разлика од Паркинсонова болест со мултипла системска атрофија, како по правило, не е забележано на тресењето и дискинезија, и сите симптоми и ако корекција на родот леводопа, или малку или во краток период.

церебеларна нарушувања. Ова симптоматологија преовладува во оливопонтоцеребеларна атрофија и вклучуваат атаксија, dysmetria, disdiadohokinez (тешкотии вршење на брзи движења наизменични), нарушена координација и движењата на очното јаболко.

автономна инсуфициенција. Другите симптоми на автономна инсуфициенција, која може да се развие во подоцнежните фази на болеста се намали потење, тешкотии во дишењето и голтањето, фекална инконтиненција и намалување dacryo- и плунка. Често има нарушувања во однесувањето во фазата на спиење со брзо движење на очите (на пример, разговор или да се направат движења во оваа фаза на спиење) и респираторна слабост од типот pridora. Пациентите често не се свесни за присуството на домаќин-како симптоми. Тие, исто така може да биде ноќна полиурија, сериозноста на која може да се зголеми поради пониските tsirkadi-Anne вазопресин секреција и да се зголеми внесот на течности со цел да го зголеми крвниот притисок.

Мултифункционална дијагноза на атрофија на мозокот

• Клинички преглед (паркинсонизам или церебеларна нарушувања, слабо коригира преземање на леводопа, во комбинација со вегетативни пореметувања).
• МНР на мозокот.

Нема дијагностички процедури, резултатите од кои ќе бидат решавачки за дијагноза, сепак, во корист на мултипла системска атрофија докази откриени од страна на МНР студија промени во стриатумот, мозокот и малиот мост. Така, мултипла системска атрофија може да се дијагностицира во текот на животот во случај на овие промени, во комбинација со автономна слабост и ниска ефикасност на користење на леводопа.

Третман на мултисистемска атрофија на мозокот

• Супортивна терапија.

постои специфичен третман, но присутните симптоми може да се менува како што следува.

• Ортостатска хипотензија: Третманот вклучува зголемување на волуменот на течноста внес со зголемена содржина на натриум хлорид во исхраната, а исто така може да се користат флудрокортизон. Тоа може да биде корисно за компресија носи долна облека за долниот дел од телото (на пример, болки во бендот, еластични чорапи) и примена на midodrine (адренорецептор). Во исто време, да бидат свесни дека midodrine зголемува периферниот васкуларен отпор, што предизвикува намален крвен притисок. За подигање кревет крајот главата 10cm ја намалува сериозноста на ноктурија и артериска хипертензија, и, исто така, може да го намали сериозноста на утро ортостатска хипотензија.
• Паркинсонизам: да се намали интензитетот на мускулна ригидност и други симптоми на Паркинсоновата болест може да се користат леводопа / карбидопа, но овие лекови често се неефикасни или носи мало подобрување.
• Инконтиненција: ако предизвика детрузорна хиперрефлексија е можеби употребата на толтеродин или оксибутинин хлорид. уринарна ретенција: многу пациенти треба да дознаете само-катетеризација техника за празнење на мочниот меур.
• Запек: мора да се држи до исхраната, и ако е потребно - поставување клизма.
• Еректилна дисфункција: можна употреба на силденафил во доза од 50 mg орално (ако е потребно), а некои физички методи.