Untitled Document

Тумори на горниот уринарен тракт

Тумори на горниот уринарен тракт (МЕП) почнаа да учат од средината на XIX век. Првиот опис на примарниот рак mochetochnikaprinadlezhit францускиот патолог Rayer П. (1841). Сепак, само во 1902 година Џ Albarran прв дијагностициран тумор уретрална пред операцијата. ВМП Uluchsheniediagnostiki тумори придружени со развој на лекување. Со nachalaXX во малигни тумори вмп nephroureterectomy производство на челик.

Сепак, работењето на byliuspeshnymi не, и само во 1914 година открива преживување првиот случај по околу nefroureterektomiipo рак на уретерот.

епидемиологија

Примарни тумори вмп otnositelnoredki и претставуваат околу 3% од сите oncourological болести. Најголем дел (80%) ВМП пронајдени кај пациенти на возраст од 40 до 70 години помеѓу тумори.

Тумори на бубрежната карлица sostavlyayut7 - 10% од сите бубрежни тумори. Инциденцата на примарниот тумор pochechnoylohanki е 1,4 на 100 000 мажи и 0,6 на 100 000 жени годишно. Pervichnyeopuholi уретер се поретки и сметка за околу 1% од сите opuholeypochek и ВМП.

Тумори pyelocaliceal kompleksapochki со еднаква фреквенција потекнуваат од горниот и долниот чаши и бубрежната карлица, тумори се развиваат помалку во средината чаша или наезда целиот Чашка-lohanochnayasistema. Во други студии, тумор pyelocaliceal kompleksachasche јавуваат во горниот куп.

Уретрална тумор preimuschestvennorazvivayutsya во својата дисталниот дел. Оваа локализација е забележан во 68% од случаите, 20,3% влијае на средната третина на уретер, на 9,4% - на врвот една третина, а за 2,3% - целата уретер.

Тумори на горниот уринарен тракт со истиот chastotoyobnaruzhivayut десно и лево, во 2-4 случаи - билатерална инволвираност.

Тумор вмп znachitelnouvelichivaet на ризикот од тумори на мочниот меур. Воспоставен chtoperehodno клеточен рак на мочниот меур се развива во 30-50% од пациентите со рак mochetochnika.Znachitelno повисока (до 75%) на следните откривање на фреквенција puzyryapri мултифокална рак на мочниот меур лезија ВМП, 70% од тумори на мочниот меур razvivayutsyav првите две години по почетокот на тумори вмп .

Етиологија и патогенеза

Urothelium е многу чувствителна на канцерогени razlichnymhimicheskim наоѓа во урината. За настанување на тумори pomimokantserogenov исто така, треба т.н. ко-канцерогени или intsiatory onkogeneza.Poslednie предизвика уротелијален хиперплазија кој ја зголемува chuvstvitelnostk хемиски канцерогени. Важна улога во развојот на преодниот траење мобилен rakaotvodyat на контакт на канцерогени и уротелијален клетки. Улогата mochiv стагнација случува ВМП потврди исклучително висока (до 30%) во дивертикулум уретерите фреквенцијата razvitiyaopuholey.

Значителен број на канцерогени хемикалии за urothelium: benzidine, нафтиламин, aminobiphenyl, nitrobiphenyl, diaminobiphenyl други ?. Односот помеѓу износот на арсен консумира е намалена и појавата на преодниот карцином на горниот уринарен тракт. himicheskihkantserogenov присуство, исто така, го објаснува поголема инциденца на преодниот карцином на горниот уринарен тракт ugorodskih жителите од руралните средини.

Многу истражувачи веруваат развој vazhnymfaktorom тумор ВМП пушење, околу 77% од набљудуваните тумори bolnyhs ВМП пушеле. Ризикот од тумори ВМП е директно зависно од бројот на испушени цигари дневно и времетраењето kureniya.Polagayut дека зголемувањето на пушењето во урината концентрација produktovmetabolizma триптофан средно, орто-aminophenols има слична структура, и yavlyayuschihsyasilnymi канцерогени.

Констатирано е дека долгорочно nahozhdeniekonkrementov во бубрежната карлица, во својство на ко-канцерогени и vyzyvayuschihgiperplaziyu urothelium, доведува до зголемен ризик од бубрежната карлица ploskokletochnogoraka. Ова е поврзано со 60% од случаите на сквамозен карцином развојот на туморот VMP.Risk повеќе од двојно се зголемува со ВМП инфекција.

Фреквенција на тумори ВМП povyshaetsyapri одредени болести. Особено, на Балканот ендемични nefropatiyapovyshaet ризик за развој на тумори на уретер и бубрежната карлица во 100raz.

Кај пациенти со артериска gipertenzieychastota тумори на горниот уринарен тракт е зголемена. Во овој случај, ризикот од novoobrazovaniypovyshaetsya двапати во третманот на овие пациенти диуретици. Исто така, покажува мало зголемување на ризикот од развој на преодниот карцином на горниот уринарен тракт priotyagoschennoy наследноста на болеста.

класификација

Разлика основно и vtorichnyeopuholi бубрежната карлица и уретер. Под разбере примарни тумори кои потекнуваат директно од ВМП, додека секундарните тумори predstavlyayutmetastazy малигни тумори на други органи. Средно porazheniyaVMP се исклучително ретки, а главно во уретерот.

Тумори на бубрежната карлица и mochetochnikamozhno поделен на бенигни и малигни. Првите забележани znachitelnorezhe. Поради екстремно висок потенцијал малигнитет на бенигна epitelialnyhopuholey ВМП став кон нив треба да биде високо диференцирани neinvazivnomuraku.

Малигните тумори покаже малку VMPchasto malignization фокуси urothelium, сепак прогностички важни клинички изолат една или повеќе (мултифокални) неоплазми. Последни дефинира околу 20% од случаите на основните rakaVMP.

Тумори на горниот уринарен тракт може да се случи izepitelialnoy и мезенхимални ткива. вториот фреквенција е исклучително ниска и sostavlyaetmenee 1% од сите примарни тумори на бубрежната карлица и уретерот. Neepitelialnyedobrokachestvennye тумор вмп - фибром, неврофибром, ангиофибром, липом, rhabdomyoma. Е опишан изолирани случаи на малигни леиомиосарком fibrosarkomyVMP.

Примарни тумори ВМП тоа во повеќето случаи потекнуваат од urothelium. Со gistologicheskomustroeniyu меѓу малигни епителни тумори лачат преодниот kletochnyyrak, рамен клеточен карцином и аденокарцином. Повеќето тумори pochechnoylohanki и уретер презентирани преодниот карцином. Нејзината фреквенција otsenivayutv 92-99% vsehopuholey ВМП. сквамозни рак стапка е 1-8%. Opuholitakogo хистолошка структура често се наоѓаат во бубрежната карлица. AdenokartsinomyVMP да се случи само во ретки случаи.

Народ и klinicheskivazhnoy рак според TNM системот за класификација:

Исклучително важни клинички вредност iprognosticheskoe се дефинира како степен на диференцијација opuholevyhkletok.

Според некои автори, differentsirovkakletok со преодна карцином на ВМП висока (G1) во 4,8% од случаите, умерено (G2) - 68%, низок или отсутен (G3 и G4) - 26,8%.

Тумори на горниот уринарен тракт е поделена во локализирана, регионална и метастатски. За локализирани тумори се ВМП, без заминување од бубрежната карлица, бубрезите или уретер, кога otsutstviiporazheniya лимфни јазли и далечни метастази.

На регионално форма zabolevaniyaopuhol се протега надвор од бубрежната карлица или бубрежниот паренхим и prorastaetv peripelvikalnuyu, perirenal или periureteralnuyu влакна, limfaticheskieuzly, лимфни садови и околните органи.

А знак на метастатски ширењето на туморните клетки novoobrazovaniyyavlyaetsya до далечните органи и ткива.

Cimptomatika

Најчестите симптоми opuholeypochechnoy карлица и уретер е хематурија. Таа е присутна во 70-95% од пациентите. Бруто хематурија во 65-70% од пациентите првиот симптом uVMP тумори и во повеќето случаи предизвикува посета на лекар, јазот изглед vremenis хематурија да се воспостави дијагноза тумор ВМП sostavlyaetv просек од 1 година.

Друг чест симптом opuholeyVMP се болка во лумбалниот предел. Тие биле забележани кај 20-50% од пациентите и svyazanys obturation уретрална или UPJ тумор.

Поретки тумор вмп proyavlyayutsyadizuriey (5-10%) и општи симптоми (5-15%), како што се губење на тежината, и snizhenieappetita subfebrilitet.

Во подоцнежните фази на болеста v10-20% од видлива абдоминална маса лезија, predstavlyayuscheesoboy значајни големината на туморот или hydronephrotic izmenennuyupochku, 13% од пациентите со неоплазми ВМП нема ниту klinicheskiesimptomy болест.

дијагностика

сложени дијагностички откривање на тумор issledovaniydlya ПТС вклучени физички преглед на пациентот, tsitologicheskoeissledovanie урина екскреторни урографија, ретроградна уретеропиелографија, цистоскопија, ureteropieloskopiya, компјутеризирана томографија и, доколку е потребно, бубрежна артериографија.

Физички преглед bolnyhs тумори ВМП понекогаш може да се палпираат лезија во стомакот.

Урина цитолошка (cim) открива абнормални клетките на туморот. Кога фреквенцијата на лажни-ЦИМ negativnyhrezultatov достигне 65%, а особено висока (96%) на чекор Т1. Diagnosticheskayatsennost ЦИМ се зголемува со собирање урина со катетеризација уретерот.

Екскреторни урографија yavlyaetsyavazhnym и обично со почетен преглед на пациенти со сомневање opuholVMP.

Особено голема вредност за ekskretornoyurografii тумори на бубрежната карлица, бидејќи речиси сите такви bolnyhna urograms пронајдени определени прекршоци. Најчестите rentgenologicheskimpriznakom при пополнување дефект се наоѓа во 50-75% sluchaev.Rezhe забележани хидронефроза поради опструкција ureterovaginal раскрсницата segmentai "тивка" бубрег.

Кога туморите mochetochnikaekskretornaya урографија помалку информативна.

Друга важна студија е ретрограден rentgenologicheskimmetodom уретеропиелографија. Harakternymipriznakami уретерот туморот е уретрална пополнување дефект harakternymkonturom со долниот дел во форма на чаша и еден локален експанзија на пополнување на уретерот distalneedefekta. Во текот на подготовката на ретроградна уретрална уретеропиелографија prikateterizatsii може да се открие два доста специфичен opuholimochetochnika симптом. Првиот од овие е поделбата на урината од primesyukrovi пред и за време на усвојувањето на пречки во уретерот и престанок gematuriiposle го надмине (Shevassyu симптом). Друга карактеристика на туморот mochetochnikayavlyaetsya виткање уретрална катетер во distalneeopuholi уретер прошири просторот (симптом Бергман).

Tsitoskopiya открива устата prolabiruyuschuyuiz уретерот тумор, состојбата на мукозата околу неговата уста, и, исто така, да се открие за распределба на крв од отворот за уретрална.

Ureteropieloskopiyu употреба dlyadiagnostiki неоплазми на бубрежната карлица и уретер последните 15-20 let.Sovershenstvovanie ендоскопски техники, особено, појавата на флексибилни ureteropieloskopov дозволено ureteropieloskopiyu смета за еден од најпознатите корисни методи issledovaniyapri ВМП тумори. Во прилог на визуелна проценка на ѕидовите на уретер и бубрежната lohankivo време ureteropieloskopii може да се направи биопсија сомнителни области dlyaprovedeniya морфолошки студии, а во некои случаи - vypolnitoperatsiyu.

Дијагностички ureteropieloskopiyane го зголемува ризикот од ширење на туморските клетки и не влијае на otdalennyeiskhody и преживувањето на пациентите со преодна карцином на горниот уринарен тракт.

Компјутеризирана томографија (CT) дијагноза на тумори во shirokoprimenyaetsya ВМП и открива ртење преодниот kletochnogoraka во бубрежниот паренхим, туморот се шири надвор од sosednietkani бубрезите, лимфните јазли и присуство на далечни метастази.

Ултрасонографијата (САД) открива на инфилтрација на преодниот клеточен рак на бубрежниот паренхим, манифестирајќи формации со низок ехогеност. Ултразвук игра важна Rolv диференцијалната дијагноза на тумор на бубрежната карлица и бубрезите rentgenonegativnyhkamney.

Бубрежна артериографија може да okazatsyapoleznoy во диференцијална дијагноза на бубрежните клетки и преодни kletochnogoraka, покарал бубрежниот паренхим. Инфилтрирачки тумори на iskhodyaschieiz бубрежната карлица на артериограм генерално gipovaskulyarny.

Да се ​​открие далечна metastazovispolzuyut градите на Х-зраци, коскена сцинтиграфија, ултрасонографија на црниот дроб stsintigrafiyui.

Во рана дијагноза на неоплазми zlokachestvennyhepitelialnyh процесот вмп откривање ветувачки spetsificheskihmarkerov тумор. За таа цел, ние предложи да се утврди kontsentratsiyuproduktov деградација на фибриноген во урината, што може да го зголеми нивото bytpri преодна клетките на ракот.

третман

Основниот метод на третман opuholeyVMP е во функција. Во прилог на хируршки третман се користи хемотерапија и радиотерапија, но сензитивноста на туморските клетки да им е мал.

избор третман NovoobrazovaniyVMP зависи од фаза на болеста, степенот на диференцијација на туморните клетки, за локализација на тумори, мноштво на лезии protivopolozhnoypochki состојба, како и достапноста на контраиндикациите пациентот за операција.

Стандард и признати metodamilecheniya пациенти со локализирана преодниот карцином на бубрежната карлица уретер се nephroureterectomy со ресекција на мочниот меур и во nekotoryhsluchayah, сегментална ресекција на уретерот.

Nephroureterectomy ресекција mochevogopuzyrya што е прикажано во локализирана малигни тумори на бубрежната карлица уретерот (освен дисталниот) кога се чуваат protivopolozhnoypochki функција. Избор на оваа операција се базира на висок ризик на споделување opuholipo уретер и дистално од примарната лезија развој ретки синхрони asinhronnyhopuholey ВМП спротивната страна.

Долго време nefroureterektomiyus ресекција на мочниот меур се одвиваше преку две намалувања: прв - во podvzdoshnoyoblasti за ресекција на мочниот меур околу устата на соодветните втора уретер - во лумбалниот регион (lumbotomy) за вршење на nefroureterektomii.Schitali дека го намалува ризикот од метастатски имплантација. Сепак, во моментов, во повеќето случаи, и ресекција nephroureterectomy mochevogopuzyrya направени од еден дел, бидејќи таквиот пристап е навистина nepovyshaet ризикот од повторна појава и не се влоши опстанок.

Некои истражувачи rekomenduyutvypolnyat nephroureterectomy по претходно ендоскопски rezektsiistenki мочниот меур круг уретрална отвор.

Друга насока е vypolnenielaparoskopicheskoy nephroureterectomy пред трансуретрална ресекција на мочниот меур пристап puzyryaiz. Некои автори сметаат дека лапароскопската избор nefroureterektomiyumetodom за минимално инвазивни преодна ќелија рак на горниот уринарен тракт, rekomenduyutlaparoskopicheskuyu nephroureterectomy пациенти со истовремена somaticheskimizabolevaniyami како што, според авторите, се толерира подобро од страна на пациентите.

Сегментна ресекција mochetochnikavypolnyaetsya на високо ниво (G1) и умерено диференциран (G2) површни (неинвазивен) тумори дисталниот уретер без proksimalnogoporazheniya. Таква операција е можно, бидејќи на rasprostraneniyaopuholevyh клетки екстремни реткост проксимално на примарната лезија.

Три и десет години vyzhivaemostposle сегментна ресекција на дисталниот уретер за poverhnostnogovysoko или умерено диференциран карцином на преодниот клетка не е како otlichalisot по nephroureterectomy.

Во лошо диференцирани и invazivnyhopuholyah дисталниот уретер метод на избор е nefroureterektomiyas ресекција на мочниот меур.

По сегментална rezektsiimochetochnika неопходно да се обезбеди усвојувањето на урината со вршење ureteroneotsistoanastomoza.

Во моментов, третмани студија vozmozhnostiendoskopicheskih ВМП тумори. Во моментов малку dannyhotnositelno рок исход и преживување по овие операции, методи poetomuendoskopicheskie предвреме сметаат како стандардни dlyalecheniya ВМП неоплазми. Ендоскопски хируршки методи за третман и перкутана vklyuchayutureteropieloskopicheskuyu electroresection, electrocoagulation и lazernuyukoagulyatsiyu тумор. Овие операции треба да се користи само за површински диференцирани локалните преоден kletochnogoraka ВМП.

Изборот на пациентите врз основа на rezultatahbiopsii. Сепак, ова хируршки пристап бара претпазливост, како vozmozhnanetochnaya проценка на степенот на зараза и ширење на туморот. Svoevremennogoobnaruzheniya за повторување на туморот по ендоскопски хируршки vmeshatelstvneobhodimo периодично урина цитолошка и ekskretornuyuurografiyu ureteropieloskopiyu.

Ендоскопска третмани vosnovnom користи кај пациенти со тумори на горниот уринарен тракт кај пациенти со хронична бубрежна инсуфициенција, еден бубрег, билатерални лезии и тешка напоредни заболувања, кога тоа е невозможно да се направи радикална хирургија.

Постоперативно vozmozhnoprovedenie адјуванс терапија, која главни насоки се sistemnayahimioterapiya, топични радиотерапија и хемотерапија и имунотерапија.

А нова насока во третманот на топични yavlyaetsyaprimenenie (vnutrilohanochnogo и vnutrimochetochnikovoy) tsitotoksicheskoyi имунотерапија. Искуството на употреба на цитотоксични лекови (митомицин, доксорубицин) и immunotropic препарати (BCG вакцина, интерферон), со преодни kletochnomrake на мочниот меур за локално лекување на површни тумори во kachestveadyuvantnoy ендоскопска терапија на ВМП по операции орган. Во prosvetlohanki и уретер лекови се доставени, односно од nefrostomui уретрална катетер. Долгорочните резултати не се добро разбрани. Lechenieprimenyalos, главно кај пациенти со контраиндикации за радикална хирургија (осамениот бубрезите, билатерални лезии, хронична бубрежна инсуфициенција).

Ако се дистрибуира во транзиција kletochnogoraka ВМП во лимфните јазли на ефикасноста на третманот е на ниско ниво.

Малигните novoobrazovaniyaVMP високо ниво metestazirovaniya. Многу висока фреквенција retsidivirovaniyaraka ВМП. Се проценува на 12-18%. Прогнозата за пациенти со метастатски iliretsidivnym преодниот карцином на бубрежната карлица и уретер обично е лоша.

хемотерапија режими, otnositelnoeffektivnye во третман на метастатски рак на мочниот меур, може да primenyatsyai со преодни клеточен рак на горниот уринарен тракт. Треба да се администрира во исто време neskolkohimiopreparatov. Најчестите може да се смета моментално rezhimhimioterapii M-VAC (метотрексат, винбластин, доксорубицин, цисплатин). Drugimihimioterapevticheskimi препарати се користи за метастатски преодниот kletochnomrake се ифосфамид, галиум нитрат, гемцитабин.

Спроведување на агресивни himioterapiipri метастатски и повторувачки преодниот клеточен рак на горниот уринарен тракт може да soprovozhdatsyavyrazhennymi несакани ефекти. Најчесто забележани гадење или повраќање, леукопенија, анемија, тромбоцитопенија.

Преодни карцином на уретер и pochechnoylohanki лекува во 90% од пациентите, и ако тоа е површно и ogranichenpochechnoy карлица и уретер. Инвазивни тумори, но, исто така, ogranichennyepochechnoy карлица и уретер, имаат поволен исход во 10-15% sluchaev.Opuholi никнува во соседните ткива и метастазира во otdalennyeorgany остануваат речиси неизлечива.

Во тек е poisknovyh можности за точно предвидување и третман на пациентите.