Педијатрија и централниот и периферниот хемодинамиката кај новороденче со sindromomgipoplazii левата комора на срцето и vnutricherepnymikrovoizliyaniyami

Весникот ги опишува резултатите од на сложени динамички студија на centralhemodynamics, церебрална и бубрежниот проток на крв кај новородено со синдром хипопластични leftventricle и интракранијални крварења. А директна корелација помеѓу периферните wasrevealed хемодинамиката и функцијата на срцето пумпа како се alowering на брзината на максимален проток на крвта во периферните крвни садови, на increasein тонот на бубрежните артерии и дилатација на церебралните артерии. На decreaseof тонот на церебрални артерии пред и нејзиниот пораст по intracranialhemorrhage се воспоставени. беше идентификуван оштетување на дијастолна функција на rightventricle. ("Визуелизација на Клиниката", 1999,14-15: 77-81)Клучни зборови: централната хемодинамиката, церебрална и pochechnyykrovotok, хипопластични синдром на левата комора, vnutricherepnoekrovoizliyanie.
Клучни зборови: централната хемодинамиката, церебрална и renalblood проток, хипопластични синдром на левата комора, интракранијална хеморагија.

синдром на левата комора хипоплазија (SGLZH) претставува gruppuvzaimosvyazannyh аномалии развој на срцето назначен levogozheludochka хипоплазија, аортна атрезија или стеноза и / или митрална отвор igipoplaziey асцендентна аорта [1, 4].

SGLZH честа кај доенчиња во 0,5-7,8% од случаите и е честа причина за смрт izsamyh деца со срцеви заболувања (25%) [1, 2, 4].

2 варијанта изолиран недостаток [1, 2, 7]:
I - лево вентрикуларна хипоплазија satreziey аортен во комбинација со а) или б атрезија) mitralnogootverstiya- стеноза, лево вентрикуларна празнина е минимален (отворот во облик), тоа neprevyshaet обем 1.0 ml;
II - лево вентрикуларна хипоплазија gipoplazieyustya стеноза и аортна стеноза во врска со митрална намалување otverstiya- polostimenee значително (волумен на нејзиниот 1,0-4,5 ml), постои gipertrofiyamiokarda левата комора.

Тоа е најтешка форма во која хипопластично лево zheludochkasochetaetsya атрезија со аортна и митрална валвула или хипоплазија atrezieyego отвори (I варијанта). Најчеста форма е SGLZH еден prikotoroy се, исто така, аортна стеноза и митрална отвор (варијанта II).

И двете опции се SGLZH патент дуктус артериозус, форамен овале, проширени десната срцева и белодробна артерија, миокардна хипертрофија на десната zheludochka- често заменик soprovozhdaetsyafibroelastozom ендокардијална.

Основа на хемодинамска промени следниве фактори лежат во SGLZH: пулмонална хипертензија поради несоодветна лево вентрикуларна димензии, osuschestvleniepravym циркулација комора за големи и мали кругови. Крв од levogopredserdiya поради пречки на ниво на митралната валвула cherezotkrytoe влегувањето овална прозорецот на десната преткомора, десната комора, а потоа преку legochnuyuarteriyu дуктус артериозус во надолна aortu- nebolshoekolichestvo ретроградна крв влегува асцендентна аорта хипопластични ikoronarnye садови. Така, во системската циркулација tsirkuliruetsmeshannaya крв, што доведува до артериска хипоксемија. Во други osobennostyamigemodinamiki се намалени протокот на крв во системска циркулација ikoronarnym артерии, пулмонарна хипертензија, миокардна хипертрофија pravogozheludochka со проширување на својата празнина и декомпензација [1, 2, 4].

Ултразвук знаци се шкарт [2-4]:

1) намалување на крајниот дијастолен големина на левата комора до 0.4-0.9sm,
2) атрезија или хипоплазија аортен - аортен дијаметар намалена do0.6 cm, па дури и поголема,
3) отсуство на одгласи од iaortalnogo митрална вентили на било какви знаци на атрезија или хипоплазија stenozamitralnogo дупки и аортен,
4) chastiaorty хипоплазија Добивањето,
5) дилатација на десната срцева и белодробна артерија,
6) priznakilegochnoy хипертензија,
7) присуство на патент дуктус артериозус а и otkrytogoovalnogo прозорецот.

Артериска хипоксемија и намален проток на крв во голем круг може privestik развој на исхемична некроза и крварење во внатрешните органи и golovnommozge. Затоа, се чини соодветно да се истовремени студија izmeneniytsentralnoy и периферни хемодинамиката во оваа намена заменик opredeleniyavzaimosvyazi со истите, како и нивната улога во патогенезата нарушувања како tyazhelyhoslozhneny почетокот на неонаталниот период и хеморагична и ishemicheskieporazheniya ЦНС и внатрешните органи. Во домашна и странска литература myne исполнети таквите работи.

G. На дете, од 5 бременоста (2 медицински абортус, 2 samoproizvolnyhvykidysha) комплицирана од акутна респираторна вирусна инфекција во првиот триместар, закана samoproizvolnogopreryvaniya на, нефропатија со хроничен пиелонефритис и zakonchivsheysyaprezhdevremennymi испорака во 34 недели. Примен во болница во reanimatsiinovorozhdennyh Tushino децата на 2-ри ден од животот во oktyabre1998, тежината на бебето при раѓањето во 2100 година, во должина од 45 см. Врз основа на shkaleApgar 8 поени телото. Кога ехокардиографија дијагностициран срцето vrozhdennyyporok: синдром хипоплазија лево zheludochka- аортна стеноза imitralnogo otverstiya- хипоплазија на растечки дел на устата и aorty- otkrytyyarterialny protok- отворен овална прозорците белодробна gipertenziya- fibroelastozendokarda.

Во ултразвучно испитување на мозокот на третиот ден од животот obnaruzhenoperiventrikulyarnoe крварење.

состојбата на детето на приемот беше многу тешко. На 5-ти ден zhizninarastali симптоми на срцева слабост. Со 23 дена terapiyaserdechnymi гликозиди иницирана во доза од 4 mg / kg, против која државата rebenkavremenno stabilizirovalos- од 30-от ден на состојбата живот постепено зголемување uhudshalosza сметка на симптомите на срцева слабост, DVSsindroma врска. На возраст од 35 ден смрт се случи. Кога patologoanatomicheskomissledovanii клиничка дијагноза е потврдена.

Ехо и доплер испитување беше изведена на ultrazvukovyhdiagnosticheskih уреди 128HR Acuson-10 (САД), а компанијата Б-K Медицински Пантер 2002 (Данска) од конвенционалните техники [5, 6]. Ние ги проучувал протокот на крв во предниот церебрална, средната церебрална артерија, вена на Гален, бубрежните артерии и вени. Кога ќе се оценува analizedopplerovskoy крива ikonechno максимална систолниот дијастолен брзината на протокот на крв, систолниот и дијастолниот сооднос, индекс на отпор. Доплер студија се вклучени iklapanov шуплини на срцето, големи крвни садови, и интракардијални хемодинамиката.

Ако ехо и Доплер нацртана на 4-тиот ден од животот obnaruzhenoumenshenie големини LV, транспорт стапки, а неговата контрактилен функција (KDR -8,0 mm, ЦЕБ - 6.2 mm, BWW - 3,44 мл, ООП - 1,94 ml, RO - 1,5 ml PV - 43%, делти - 22%). Имаше знаци устата хипоплазија и асцендентна аорта на (со дијаметар од устата - 3.8 mm, асцендентна аорта - 4.0 mm), levogozheludochka миокардна хипертрофија (дебелина на левата комора ѕид, интервентрикуларниот peregorodkisostavlyala 7 mm). Antero-постериорна остави големина преткомора е 11,0 милиметри, chtosootvetstvuet возраст норма. Димензиите на десната преткомора и десната zheludochkabyli соодветно се зголеми на 20,0 mm и 19,0 милиметри. Imitralnogo аортна вентили спалната модифицирани деформира неактивни. Во polostilevogo вентрикуларна тромби се визуелизира. Ако бојата, inepreryvnom пулсова доплер ултразвук преку митралната и aortalnyyklapany беше драстично намалена (сл. 1).

Сл. 1. Лево парастернален пристап. Долго levogozheludochka оска. Намалување на големината и лево вентрикуларна хипертрофија. тромби На празнина levogozheludochka (стрелки). протокот на крв низ митрална и аортна вентили rezkosnizhen.

Сл. 1. Лево парастернален пристап. Долг поглед оската на левата намалување ventricle.Size и хипертрофија на левата комора. Тромб во leftventricle шуплината (стрелка). Драматично намалување на протокот на крв низ mitraland aortal вентили.

Мора да се внимава на густа "прозрачна" ендокардиумот. Legochnoyarterii дијаметар зголеми до 20 mm. Кога доплер на протокот на крв во излез traktepravogo комора покажува знаци на пулмонална хипертензија - триаголен tippotoka, го намали времето на забрзување на протокот (0.05 а) и односот на време на проток за да протерување vremeniuskoreniya (0,15), што соодветствува velichinesrednego систолниот пулмонален артериски притисок во рок од 95.4 mm Hg. v. [8]. Токму волумен вентрикуларна мозочен удар се зголеми на 7,8 ml и обемот во минута - do1248 ml / min. Кога бојата и пулсова Доплер белодробна arteriiopredelyalis карактеристики на патент дуктус артериозус со двонасочна sbrosomkrovi (сл. 2).

Сл. 2. Лево парастернален пристап. Aorty.Pri кратки оска колор доплер студија на протокот на крв во белодробната крв arteriiopredelyaetsya ресетирање преку дуктус артериозус.

Сл. 2. Лево парастернален пристап. Краток поглед оска на аортата. Blooddrop преку отворен дуктус артериозус се гледа на Колор Доплер слики на pulmonaryblood проток.

Визуелизира форамен овале (4 мм). Кога issledovaniitranstrikuspidalnogo проток откриени регургитација III степен на проток snizhenieskorosti крв во десната комора на рана фаза дијастолен полнење (врв Е - 33,73 cm / s) и зголемување на брзината на протокот во фазата атријална систола (врв А - 87,84 cm / s) со значително намалување на соодносот E / A (до 0.4) chtootrazhalo повреда на десната комора дијастолна функција.

Таквите ултразвучни модел кореспондира олицетворение SGLZH II.

Во динамична студија забележано зголемување на мозочен удар и право minutnogoobemov комора за време на третманот со срцеви гликозиди. Во dalneyshempokazateli десно вентрикуларна функција транспорт постепено се намали (Табела 1)..

Табела 1. систолниот десно вентрикуларна функција параметри

Промени во индикаторите на контрактилен и пумпни функција на левата комора, беа забележани atakzhe дијастолна функција на десната комора во динамика.

Кога nejrosonografii одржа на 2-ри ден од животот otmechalisgipoksicheski-исхемични промени во мозокот во форма на дифузни povysheniyaehogennosti на неговата содржина, и намалување на диференцијација бразди и гири. Pripovtornoy neurosonography на третиот ден од животот во Cowden-talamicheskoyborozdy најде вистинскиот веб-сајт крварење со димензии 6,0 x 5,0 x 6,0 mm. Priissledovanii на 7-от ден од животот, во прилог на горенаведените промени, vperiventrikulyarnyh области дефинирани мали ehoplotnosti вклучување whichwere смета како секундарна хеморагија на позадината на исхемија. Кога мапирање tsvetovomdopplerovskom забележани "осиромашен" церебрален проток на крв (Сл. 3) индикатори на церебрални артерии .Dopplerograficheskie крв претставени vtabl. 2.

Сл. 3. Скенирање преку правото parasagittal мозокот bokovoyzheludochek. Колор Доплер мапирање. "осиромашен"церебрална протокот на крв.

Сл. 3. Parasagittal скенирање преку десната латерална комора на thebrain. Колор Доплер обработка на слика. Со недостаток на церебрална протокот на крв.

Табела 2. Doppler индекси на протокот на крв церебрални артерии

Како што може да се види од табелата, на церебралниот проток на крв во првите issledovaniiharakterizovalsya ниски индекси на систолниот максимална брзина imalymi вредности васкуларен отпор индекс. Наспроти ова, на третиот sutkizhizni развиена интракранијална хеморагија, проследено со индекс 1,0 rezistentnostipovysilsya. Со подобрување на обемот на десната комора мозочен удар, срцеви гликозиди nafone третман maksimalnoysistolicheskoy се зголеми на стапка е забележана на ефикасноста, намалување на индексот на отпорност на нормални вредности iuluchshenie индикатор венски одлив во церебралните крвни садови. Последователно на тоа, влошување на срцевата функција, истакна maksimalnoysistolicheskoy прогресивно намалување на брзината, индекс на отпор, влошување на венскиот одлив.

Во студијата на бубрежниот протокот на крв (Табела 3). Покажале намалување lineynyhpokazateley врвна брзина систолен, дијастолен крвен проток е нула ("дијастолен ограбија"), Зголемување на индексот на отпорност на 1,0, намалување на брзината на бубрежните вени протокот на крв. Со зголемување на влијанието obemapravogo комора за време на третманот со дигоксин покажале подобрување pochechnoyperfuzii: зголемување на врв систолниот и крајните diastolicheskayaskorosti намален индекс на отпор, подобрување на венски одлив. Во dalneyshemotmechalas негативна динамика, и pokazatelyahnasosnoy забележани во срцевата функција и бубрежниот протокот на крв - намалување на максималната брзина на iminimalnoy протокот на крв, зголемување на индексот на отпорност на 1,0, намалување на брзината на бубрежните вени протокот на крв.

Табела 3. Доплер индекси на бубрежните крвни садови krovoutoka

Врз основа на податоци, може да се претпостави дека промена во типот на tsentralnoygemodinamiki хиповолемија на големиот круг на промет на SGLZH imeetmesto обесштетување централизација на протокот на крв, како што беше потврдено vysokiepokazateli индекс васкуларен отпор на бубрежните артерии. Истовремено setim означени дилатација на церебралните артерии, со цел podderzhanieadekvatnoy церебрална перфузија, што укажува на одредени avtonomnostimozgovogo авторегулација протокот на крв и акција механизми.

Интересно е да се промени тонот на церебрални артерии време razvitiyavnutricherepnyh крварење. Резултатите од студиите Доплер на etomzavisyat времето на нивното однесување. Констатирано е дека појавата на gemorragiypredshestvuet намали тонот на церебрални артерии. По развој krovoizliyaniyanablyudaetsya рефлекс вазоспазам.

Треба да се напомене дека под преоптоварување право срце и legochnoygipertenzii забележани во SGLZH, има повреда на вентрикуларниот дијастолен funktsiipravogo значително намалување на брзината на протокот на крв во fazurannego дијастолен пополнување и зголемување на атријална систола фаза.

литература

1. Bunkley Г. Конгенитални малформации на срцето и големите крвни садови. М., медицина, 1980 година, стр. 133-139.
2. Belokon NA, Podzolkov VP Вродени срцеви заболувања. М., медицина, 1991, стр. 240-246.
3. VI Бураковски, Bokeria L.A.Serdechno-васкуларна хирургија. М., медицина, 1989 година, стр. 316-321.
4. Zatikyan E.P.Kardiologiya фетусот и новороденчето. М., Инфо-медиуми, 1996, стр. 103-108.
5.Mitkov В.В. et al. Клинички упатства за ултразвучна дијагностика, Vtom. Москва, Vidar, 1998, стр. 46-69,119-129.
6. Никитин YM, Trukhanov АИ isoavt. Доплер ултразвук дијагноза на васкуларни заболувања. Москва, Vidar, 1998, стр. 115-128.
7. Чернов пратеник, Belokon NA, Акаев FY Ochastote откривајќи хипопластични синдром левата комора во однос новороденчиња iego на основните фиброеластоза ендокардит кај децата. Педијатрија, 1976,6: 43-49.
8. Kitabatake А., Tnone М., Asao М. et al. Noninvasiveevaluation на пулмонарна хипертензија од страна на пулсирачко техника Доплер. Циркулација, 1983, В. 68: 302-308.