Во книгата "Клиничка фармакологија и фармакотерапија," главата на 11 лекови кои се користат во кардиоваскуларни sosudistnyh zabolevaniyah11.11.7 haemostatics 11.11.7.1 класификација на хеморагична дијатеза

haemostatics

Сега тоа е прифатено да се доделат 3vida хеморагична дијатеза поврзани sporazheniem васкуларниот ѕид, plazmennogokomponenta хемостаза и тромбоцити. Sleduetpodcherknut дека таквото раздвојување условно takkak систем хемостаза претставува edinoetseloe и интеракцијата на нејзините составни chasteymozhet доведе до прекин на хеморагична дијатеза iligemorragicheskomu. Тоа треба да razlichatpervichnye (најчесто наследна) ivtorichnye (симптоматска) diatezy.Simptomaticheskie дијатеза - често vsegoproyavlenie DIC. Во patogenezekoagulopaty (хемофилија paragemofily) содржина lezhitsnizhenie и активноста на крв svertyvayuschihfaktorov (VIII фактори, IX, X, II, V et al.). Etoprivodit на крајот на фибрин и narusheniyuobrazovaniya CONSOLidatsiitrombotsitarnogo тромб (фаза 3 хемостаза) ivozniknoveniyu упорно крварење (на пр, хемофилија).

Разлика поврзани дијатеза sumensheniem бројот на тромбоцити (тромбоцитопенична пурпура) и кршење ihfunktsii (thrombocytopathy). смета Познат chtoumenshenie на тромбоцитите под 50 000-70 000 .mu.l дава c1 pervichnogotrombotsitarnogo формирање на тромб, ендотелијалните ogranichivaettrombotsitarnuyu реакција спречува факторот на формирање tromboplastinavsledstvie ниско ниво 3trombotsitov неопходни за aktivatsiifaktorov V, VIII и формирање на тромбопластинско.

Во наследни trombotsitopaty (von Willebrand-ова болест, Glantsmana thrombasthenia, Бернар-Сулие trombotsitopaty et al.) Prineizmenennom тромбоцити narushaetsyaprotsess нивната адхезија и агрегација soderzhanieplastinochnyh фактори и нивното iztrombotsitov ослободување, што доведува до дефект-тромбоцити vsosudisto реакција садови и povysheniyupronitsaemosti elementovkrovi униформа.

Trombotsitopatiinablyudayutsya стекнати во различни patologicheskihsostoyaniyah (нефрит, pochechnayanedostatochnost- хроничен хепатитис и цироза на црниот дроб, колаген, итн) и со средства primeneniilekarstvennyh antiagregatsionnoyaktivnostyu (nesteroidnyeprotivovospalitelnye значи proizvodnyeksantinov итн.)

За васкуларна дијатеза otnosyatgemorragichesky Shenlyayna васкулитис, пурпура, наследна gemorragicheskuyuteleangioektaziyu Rendu-Osler, gigantskiyangiomatoz Kazabaha-Мерит, скорбут. Во osnovekrovotochivosti во овие болести lezhitnarushenie васкуларна пропустливост и / ilimnozhestvennye microthrombuses со koagulopatieypotrebleniya и хиперфибринолиза (boleznShenlyayna-Schönlein пурпура, Kazabaha-Мерит).

Најчесто, хеморагична diatezyvtorichny и се резултат на ДИК ikoagulopatii потрошувачка. Disseminirovannoevnutrisosudistoe згрутчување - promezhutochnoezveno инфламаторни, автоимунолошки, дегенеративни, неопластични болести, таа игра важна улога во patogenezeserdechno-васкуларни заболувања. Obrazovanierasprostranennyh мали микротромбите izformennyh елементи и фибрин не води tolkok microcirculatory нарушувања, но исто така и како последица на тоа kpotrebleniyu itrombotsitov коагулациони фактори. Под намалување коагулопатија potrebleniyapodrazumevayut во концентрацијата (износ) на хемостатскиот фактори (прокоагуланти, фибринолитичка ензими, антитромбинот III, тромбоцити и леукоцити) iistoschenie (искривување) на функцијата (потрошувачка trombotsitopaty) на. Koagulopatiyapotrebleniya латентна ivyyavlyatsya може да тече само во студија на хемостатскиот активност isoderzhaniya фактори (фактори II, V, VII, VIII, XI, фибриноген, ВО III,плазминоген тромбоцити). Isoderzhaniya падот на активноста на факторите на коагулација vyzyvaetgemorragii и крварење. Кога DVS-sindromegemorragii може да резултира povyshennoyaktivatsii фибринолиза, т.е. лекување kgiperfibrinoliticheskim krovotecheniyam.Vydelenie фаза на ДИК е исклучително важно, бидејќи секој чекор може kakantitromboticheskih влијание и gemostaticheskihagentov. Една типична манифестација на крварење синдром priDVS - хеморагична васкулитис (trombovaskulit мали и средни артерии) Shenlyayna-Енох.

Предизвика хеморагичен sindromaopredelyaet избор на hemostatic дрога.

Klassifikatsiyagemostaticheskih средства

Неколку различни gruppgemostaticheskih лекови: значи mestnogoprimeneniya, замена терапија, vitaminygruppy K, антидоти хепаринно ingibitoryfibrinoliza, angioprotectors.

Локалните медиуми.Тие претставуваат сунѓер или други poristyymaterial која е надредениот krovotochaschuyupoverhnost. Материјалот може да биде propitanprokoagulyantami (тромбин фибриногенohm, фактор VIII, XIII, итн) или супстанции активирање на локални хемостаза (e-аминокапроична киселина).

подготовка Lokalnomuobrazovaniyu промовира фибрин тромби и мешани varteriolah, венули и капилари. Спроведување на подземни крварење од кожата, носот, ректумот, паренхимните крварење andother тела.

Значи zamestitelnoyterapii. Кога nasledstvennyhkoagulopatiyah (хемофилија и paragemofilii) стекнати недостаток на плазма фактори предизвикани од намалена синтеза или загубата (крварење, хепатална цироза, gipovitaminozvitamina К, предозирање antikoagulyantovnepryamogo акција, жолтица), често се користи за лекување и profilaktikipreparaty содржи (или збогатена) фактори на коагулација на крвта .

Gemopreparaty, soderzhaschiefaktor VIII. Antihemophilic plazmapoluchaetsya со брза сепарација izamorazhivaniya нормална човечка плазма. 1 mlantigemofilnoy плазма содржи 0,2-1,6 IU faktoraVIII чување на плазма треба да биде на -300 C, бидејќи температурата на фактор VIII prikomnatnoy bystroinaktiviruetsya на. T1 / 2 на фактор VIII во bolnogocheloveka sostavlvyaet околу 6-8 часа и крварење posleostanovki може да се прошири до 24 часа. Vetoy комуникација gemopreparaty да се администрира три пати на ден. На дневна доза од antihemophilic плазма 30-50ml / kg за возрасни и деца. Тоа uchityvatvozmozhnost преоптоварување со волумен perelivaemoyzhidkosti провокација и белодробен едем.

Криопреципитат VIIIvydelyaetsya фактор од плазма користење krioosazhdeniyabelkov. Содржи доволно faktoraVIII, фибриногени, фактор XIII и ниско - албуминandother и протеини. Се чуваат на -200 C. Калкулација dozyvvodimogo криопреципитат:

A = A (тежина на пациентот во kg) x B (фактор VII предодреденото ниво во%) / 1,3

каде што D - доза во IU на активност.

Доза на криопреципитат како iantigemofilnoy плазма инфузијата зависат од целта на крварење тежина. За kupirovaniyanebolshogo крварење администрира и двете дрога, vdoze 15 ml / kg.sut што предизвикува povysheniekontsentratsii Фактор VIII во крвта до 15-20%. Boleetyazhelye внатрешни и надворешни зголемување krovotecheniyatrebuyut фактор VIII na30-40% концентрации, која бара инфузија gemopreparatov во doze20-30 U / kg.sut или повеќе.

gemopreparaty има bolshimsoderzhaniem и фактор VIII.

Индикации: превенција и lecheniekrovotecheny кај пациенти со хемофилија, предоперативна профилакса.

PPSB-комплекс се состои зависни од витамин К фактори sintezkotoryh: P - протромбин (фактор II), P - proconvertin (Фактор VII), S - faktorStyuarta (фактор X), B - фактор IX. Plazmyputem сорпција изолирани од гел проследено со таложење. B1 ml PPSB содржи 10-60 IU фактор IX. Административното 30-50ml / kg.sut во три дози, со оглед poluperiodtsirkulyatsii протромбин kompleksa.Razovuyu доза (во единици) kontsentratarasschityvayut со формулата:

A = A (тежина на пациентот е во кг.) HB (посакуваното зголемување фактор,%) / 1.2.

Индикации: хемофилија Б, хемофилија ingibitornayaforma, недостаток на витамини К, krovotecheniyapri опструктивна жолтица и цироза на црниот дроб, хеморагична болест на новороденче, прекумерна доза на кумарин. Концентрати на фактор VIII, IX, X, исто така, се користи за лекување razlichnyhkoagulopaty.

фибриноген.Е крв дел soderzhaschuyunaryadu со други човечки протеинифибриноген. фибриноген кога се администрира во фибрин krovotokprevraschaetsya - составен дел lyubogotromba, агрегати на тромбоцити и еритроцити, на граничен слој вршење barernuyufunktsiyu во крвотокот. Точно болести кои се појавуваат со hypofibrinogenemia, kotorayamogla биде хеморагии причина, мали: Алфа-и наследни hypofibrinogenemia, хиперфибринолиза tromboliticheskimipreparatami третман, ДИК со тешка koagulopatieypotrebleniya, нарушена синтеза svertyvayuschihfaktorov цироза на црниот дроб, zheludochnomkrovotechenii. Но, се очекува дека на инфузијафибриногени во сите случаи krovotochivostiprivodit до посакуваниот успех.

T1 / 2 фибриногени е 3-5 дена, odnakosleduet се земе предвид дека во случаи на акутна DIC ipodostrogo проток, T1 / 2 фибриногени може да rezkoizmenitsya (до 1 ден или помалку) на протеинот во vsledstvievovlecheniya vnutrisosudistogomikrotromboobrazovaniya процес.

Дава интравенски vsrednem дози на 2-4 g

Контраиндикации: тенденција ktrombozu на, microcirculatory нарушувања.

Витамин К. Во клинички praktikeispolzuyut 2 деривати metilnaftohinonov izrazlichnogo суровина има neodinakovoyaktivnostyu: витамин К 1 (konakion) и К3 (менадион).

Фармакодинамиката. Витамин К otnositsyak кофактори синтеза на т.н. K-zavisimyhsvertyvayuschih фактори (фактор II, V, VII, X, IX). Pridefitsite витамин К или priemeantikoagulyantov индиректна активност (coumarins), која се менува naphthoquinone на места sintezakoagulyatsionnyh фактори razvivaetsyakrovotochivost. Крварење во osnovnomobuslovlena повреда koagulyatsionnogogemostaza. Само кога длабок недостаток на витамин К (кумарини или предозирање) поврзани strombotsitopatiey хемостаза поради narusheniemvzaimodeystviya фактор III и protrombinovogokompleksa и оштетување на васкуларниот ѕид.

Витамин К1 поткожно, интрамускулно и интравенска администрација во доза од 5-10mg 30-60 минути ја зголемува количината на комплексот и faktorovprotrombinovogo ostanavlivaetkrovotechenie. Времетраење на акција - 4-6 ch.Preparat треба да се дава 3-4 пати на ден.

Витамин К3 (менадион) користат vnutrv доза 0,15-0,3 g три пати на ден, како и интрамускуларно vnutrivennoili 20-30 mg / ден.

Индикации: хеморагична дијатеза се должи на недостаток на витамин К: опструктивна жолтица, акутни и hronicheskiygepatit, цироза на црниот дроб, peredozirovkaantikoagulyantov индиректна активност.

Контраиндикации: тенденција ktrombozu на.

противотрови хепарина. Prikrovotochivosti ограничена употреба nashliantidoty хепарини (протамин сулфат, polybrene) кои се врзуваат хепарин (1 mg протамин sulfatasvyazyvaet 80-100 IU хепарина).

Кога се применува hyperheparinemia предизвикани од погрешно работење или по primeneniemantikoagulyantov циркулација siskusstvennym, 50-100 mgvnutrivenno забави или интрамускулно. Unovorozhdennyh дози користење дадена that1 mg дрога инактивира 100 U хепарина.

Индикации: hyperheparinemia, gipergeparinemicheskie и слични nimigemorragicheskie дијатеза.

Контраиндикации: шок, адренална инсуфициенција, тромбоцитопенија.

Инхибиторите на фибринолизата.Овие лекови вклучуваат e-аминокапроична (eAKK), пара-аминобензоична (PABA) иаминometantsiklogeksanovuyu (AWOS) киселина atakzhe природни инхибитори на протеаза кинин sistemyi - contrycal (Trasilol) gordoks.

Фармакодинамика ingibitorovfibrinoliza е podavleniiplazminogena, плазмин активирање на фактор XII, кинин систем. Инхибиторите на фибрин и fibrinolizasposobstvuyut egootlozheniyu стабилизација во крвта, oposredovannoindutsiruyut ieritrotsitov агрегација и адхезија на тромбоцитите. Лекот брзо се апсорбира и се излачува од vkishechnike бубрезите на vnutrivennomvvedenii исто така брзо се елиминира преку урината.

eAKK се администрира орално на секои 4 часа vdoze 2-3 вкупната дневна доза од 10-15 Внесете takzhevnutrivenno капка по капка 0,5-1 g izotonicheskomrastvore на секои 4-6 часа. Новороденчиња доза eAKK -0.05 g / kg 1 ден интравенски еднаш дневно.

Индикации: крварење од razlichnyhorganov и ткива obuslovlennyegiperfibrinolizom, вклучително и во врска UMICs синдром, цироза на црниот дроб, yazvennoybolezni стомакот и дуоденални улкуси, матката, белите дробови, бубрезите крварење-trombotsitopenii- хемофилија. Применуваат и sprofilakticheskoy цел хемофилија.

Контраиндикации и ограничувања тенденција за тромбоза и емболија, болести на бубрезите skhronicheskoy ренална инсуфициенција, заболување на коронарната артерија и tyazhelyeformy исхемичен мозок болести, и бременоста.

PABA, исто така, се однесува на ingibitoramfibrinoliza, но помоќни deystviya.Pokazaniya и контраиндикации се исти како и онаа на кандидатите.

Применета 50-100 mg интравенски или BTEX исти дози орално 2-3 пати на ден.

AWOS уште помоќен ingibitorfibrinoliza. Применуваат на ист начин како и predyduschiypreparat.

contrycal и trasilol (Како ingibitoryfibrinoliza) се користи во доза од неонатална 500ED / кг интравенски еднаш дневно.

Изборот на дрога

Хемофилија А. Суспензија крварење, пред- и употреба operatsionnomperiode администрирање antigemofilnoyplazmy, криопреципитат концентрат на фактор VIII.U деца со хемофилија А криопреципитат dlyaprofilaktiki пати со употреба на 1 2nedeli на возраст од 1-3 години во доза од 200 IU, со 4-6 години крварење - 400ED, 7-10 години - 600 ИЕ интравенски.

Инхибиторни форма gemofiliitrebuet администрација на големи дози kontsentratafaktora VIII (500-1000 U / kg) или со плазмафереза ​​zamenoysvezhey antihemophilic плазма. Ispolzuyuttakzhe "hack третман" - инфузија на PPSB, како ипреднизолон или азатиоприн. Вториот може да bytprimeneny ревматоиден синдром.

Хемофилија Б.Употреба интравенски болус инјекција на сува замрзната плазма во доза од 15-20 mg / kg 1 време vsutki, со тенденција да се зголеми kontsentratsiifaktora IX во крвта од 10-15%. T1 / 2 на фактор IX е 30 ch.Primenyayut, исто така, PPSB концентрат и IX vdoze фактор 15 единици / kg, вклучително и за profilaktikikrovotecheny - 1 пати од 10-15 дена. Во хемофилија stselyu крварење профилакса со 1-5 letnaznachayut 150 единици, со 6-10 години - 300 единици на плазма што содржи, двонеделник фактор IX.

А во комбинација прием eAKK, контрацептиви и gemopreparatovmozhet за сите видови на дијатеза причина синдром параметри на моторот или на тромбоемболизам.

фон Вилебрандова болест.За третман и превенција на крварење, како и подготовка на работа кога се користи bolezniVilebranda дел 0-I (или хемофилија плазма krovibolnyh здрави луѓе lishennyhfaktora VIII), криопреципитати или свежо плазма.

Дефицит на фактор VII. Ostanovkakrovotecheniya предвидени povysheniemkontsentratsii фактор VII во плазмата од до 15% плазма инфузија ivyshe авион на пациентот во доза од 15 ml / kg iliPPSB во соодветна доза. T1 / 2 на фактор VII - 3-6 часа poetomugemo;

лекови треба да се администрира 3-4 пати vsutki. Првата доза од 30 ml плазма / kg, последователните 10ml / kg, 3-4 пати на ден.

PPSB дава во доза од 20-30 единици / kg, проследено со 15ED / kg на секои 12 часа. Со цел да се спречи ispolzuyuteAKK, контрацептиви, stimuliruyuschiesintez К-зависни фактори svertyvaniya.Protivozachatochnye средствата кои се користат dlyaprofilaktiki menstrualnyhkrovotecheny и ограничувања.

Дефицит на фактор X (BoleznStyuarta - Prauera). Применета трансфузија plazmy7-10 ml / kg, 2 пати на ден, PPSB - 15-20 U / kg на секои 2-3 дена со додаток за T1 / 2 на фактор X, еднаква на 37 часа.

Употреба, исто така sinteticheskiegormonalnye контрацептиви (местранол et al.) За 3-4 таблети за време на првиот циклус 2 sutokmenstrualnogo, а потоа 1 таблета vsutki.

Дефицит на фактор В. Pribolshih загуба на крв и во подготовката на свежо замрзната плазма koperatsiyam употреба, а во негово отсуство - свежо донатор на крв vobeme 40-50 ml / kg телесна тежина на секои 12 часа, а потоа - 15ml / kg. Кога се обидува да го зголеми овој urovenfaktora V до 25-30%. Можеби vvedeniekriopretsipitata и сложени.

Дефицит на фактор II.Употреба свежо замрзната или со конвенционални plazmulibo PPSB концентрат во доза од 20 до 40 U / kg 1 време по 2-4 дена, за зголемување на содржината на фактор II plazmekrovi пациентот да се 15-20%.

A- или gipofibrinogenemia.Крварење од мукозни и заб posleekstraktsii eAKK запрен во доза од 0.2 g / kgvnutr наводнување или 5% раствор. Кога massivnyhkrovotecheniyah или пред и користи posleoperatsionnomperiode фибриноген 0,06 g / kg на ден (првата доза), а потоа повторно се истури 2-3 денафибриноген доза на одржување од 0,03-0,04 g / kgmassy. Фреквенцијата на администрација е утврдена од страна на T1 / 2фибриногени еднаква на 3-5 дена.

Фактор XIII недостаток.Добро се чуваат во сува плазма, која се администрира 1 пат во 4-5 дена (t1 / 2 на фактор XIII - 4 дена) во доза од 10-15ml / kg. Се користи како криопреципитат и eAKK.

Дефицит на витамин К. Privoditk синтеза нарушување во црниот дроб и во плазмата snizheniyukontsentratsii К-зависни faktorovsvertyvaniya - VII, X, II и IX. Изолирана форми поврзани со недоволна формирање vkishechnike витамин К (хеморагична boleznnovorozhdennyh, ентеропатија, goiter) малапсорпција на витамин К (иктерус), нејзината поместување витамин антагонисти (coumarins), оштетување на црниот дроб паренхим.

Хеморагична boleznnovorozhdennyh. Се јавува во 0,5% detey.Sleduet нагласи дека кај здрави deteykontsentratsiya К-зависните фактори се намалува на 40-60% или дури и 20-26% од нивото на возрасни, како и намалување takzhenablyudayutsya agregatsionnoysposobnosti uvelicheniepronitsaemosti тромбоцити и крвните садови. намалување на патогенезата gemorragiipridayut вредност синтетички funktsiipecheni (депресија синтеза К-зависни фактори), прием на мајката во текот на последните месеци beremennostiantikoagulyantov, nesteroidnyhprotivovospalitelnyh лекови, антиконвулзивите (фенобарбитал), во присуство на мајката atakzhe hepato- и малапсорпција, dysbiosis. Предвремено родените и uberemennyh со еклампсија и прееклампсија snizhenykontsentratsiya и активност не само K-zavisimyhfaktorov, но исто така и на фактори I, VIII, XIII. Кај деца со живот pervyhdney крварење pokazanovnutrimyshechnoe администрирање на витамин К во доза од 2-5mg / ден (предвремено) или витамин К 1 (konakion, mefigon) или 1% раствор vikasolи (витамин К3) во доза од 0,3-0,5 ml (за предвремено 0,2-0,3ml). во доза од vikasolи повеќе од 10 mg може да bytindutsirovan хемолиза.

Деца до 3 години со tyazhelymienteropatiyami и dysbiosis inogdanablyudaetsya хеморагичен синдром. Primenyayutv главно vikasol, ензимски и bakterialnyepreparaty (laktobakterin, kolibakterin) Iotmenyayut антибиотици.

Angioprotectors. Ketoy група вклучува лекови кои влијаат nafunktsionalnoe состојбата на васкуларниот ѕид (пропустливост, вазоактивни, итн): рутин,аскорбинска киселина, и etamzilat idobezilat.

etamzilat (Dicynonum) -Synthetic не-хормонални дрога, го намалува пропустливоста на малите крвни садови ikapillyarov. Во експериментот остро usilivaettrombotsitarno васкуларна реакција, не влијае на тромбоцитите nakolichestvo, ieritrotsitov леукоцитите активност на фактори на коагулација, фибринолиза, ќе престане крварењето и izmelkih најмалите крвни садови (parenhimatoznyekrovotecheniya).

Лекот покажува priginekologicheskih операции толку kakogranichivaet загуба на крв во urologicheskoypraktike пред и за време на простатата vstomatologicheskoy хирургија (екстракција на заб it.d.), за лекување и превенција на крвавење vglaznoe дното. Покрај тоа, таа промовира ostanovkezheludochno-интестиналниот, пулмонална хеморагија, е ефикасен во предозирање kumarinovyhpreparatov.

За превенција vnutrivennoili администриран интрамускуларно 0,75-1,0 g за 5-10 минути пред операција, да се користи vlechebnyh 0,75-1,0 g интравенозно, интрамускуларно, или од страна на инфузија 4-6 пати по sutki.Vnutr Препорачуваме да се 0 5g 4-6 пати на ден.

Контраиндикации: ktrombozu тенденција, акутна хипотензија.

натриум dobesilate(Doksium) се однесува на angioprotector. Pomehanizmu од близу Dicynoney. Primenyayutv офталмологија како ефективно средство за спречување и dlyalecheniya diabeticheskoyretinopatii и крварење, поради неговата vglaznoe дното на микроаневризми sosudovglaz мал. Се користат за долги години neskolkihmesyatsev и 0,5 g на 2 пати на ден.

Белоусов YB, Moiseyev VS, В.К. Lepahin

URL

haemostatics

Сега тоа е прифатено да се доделат 3vida хеморагична дијатеза поврзани sporazheniem васкуларниот ѕид, plazmennogokomponenta хемостаза и тромбоцити. Sleduetpodcherknut дека таквото раздвојување условно takkak систем хемостаза претставува edinoetseloe и интеракцијата на нејзините составни chasteymozhet доведе до прекин на хеморагична дијатеза iligemorragicheskomu. Тоа треба да razlichatpervichnye (најчесто наследна) ivtorichnye (симптоматска) diatezy.Simptomaticheskie дијатеза - често vsegoproyavlenie DIC. Во patogenezekoagulopaty (хемофилија paragemofily) содржина lezhitsnizhenie и активноста на крв svertyvayuschihfaktorov (VIII фактори, IX, X, II, V et al.). Etoprivodit на крајот на фибрин и narusheniyuobrazovaniya CONSOLidatsiitrombotsitarnogo тромб (фаза 3 хемостаза) ivozniknoveniyu упорно крварење (на пр, хемофилија).

Разлика поврзани дијатеза sumensheniem бројот на тромбоцити (тромбоцитопенична пурпура) и кршење ihfunktsii (thrombocytopathy). смета Познат chtoumenshenie на тромбоцитите под 50 000-70 000 .mu.l дава c1 pervichnogotrombotsitarnogo формирање на тромб, ендотелијалните ogranichivaettrombotsitarnuyu реакција спречува факторот на формирање tromboplastinavsledstvie ниско ниво 3trombotsitov неопходни за aktivatsiifaktorov V, VIII и формирање на тромбопластинско.

Во наследни trombotsitopaty (von Willebrand-ова болест, Glantsmana thrombasthenia, Бернар-Сулие trombotsitopaty et al.) Prineizmenennom тромбоцити narushaetsyaprotsess нивната адхезија и агрегација soderzhanieplastinochnyh фактори и нивното iztrombotsitov ослободување, што доведува до дефект-тромбоцити vsosudisto реакција садови и povysheniyupronitsaemosti elementovkrovi униформа.

Trombotsitopatiinablyudayutsya стекнати во различни patologicheskihsostoyaniyah (нефрит, pochechnayanedostatochnost- хроничен хепатитис и цироза на црниот дроб, колаген, итн) и со средства primeneniilekarstvennyh antiagregatsionnoyaktivnostyu (nesteroidnyeprotivovospalitelnye значи proizvodnyeksantinov итн.)

За васкуларна дијатеза otnosyatgemorragichesky Shenlyayna васкулитис, пурпура, наследна gemorragicheskuyuteleangioektaziyu Rendu-Osler, gigantskiyangiomatoz Kazabaha-Мерит, скорбут. Во osnovekrovotochivosti во овие болести lezhitnarushenie васкуларна пропустливост и / ilimnozhestvennye microthrombuses со koagulopatieypotrebleniya и хиперфибринолиза (boleznShenlyayna-Schönlein пурпура, Kazabaha-Мерит).

Најчесто, хеморагична diatezyvtorichny и се резултат на ДИК ikoagulopatii потрошувачка. Disseminirovannoevnutrisosudistoe згрутчување - promezhutochnoezveno инфламаторни, автоимунолошки, дегенеративни, неопластични болести, таа игра важна улога во patogenezeserdechno-васкуларни заболувања. Obrazovanierasprostranennyh мали микротромбите izformennyh елементи и фибрин не води tolkok microcirculatory нарушувања, но исто така и како последица на тоа kpotrebleniyu itrombotsitov коагулациони фактори. Под намалување коагулопатија potrebleniyapodrazumevayut во концентрацијата (износ) на хемостатскиот фактори (прокоагуланти, фибринолитичка ензими, антитромбинот III, тромбоцити и леукоцити) iistoschenie (искривување) на функцијата (потрошувачка trombotsitopaty) на. Koagulopatiyapotrebleniya латентна ivyyavlyatsya може да тече само во студија на хемостатскиот активност isoderzhaniya фактори (фактори II, V, VII, VIII, XI, фибриноген, ВО III,плазминоген тромбоцити). Isoderzhaniya падот на активноста на факторите на коагулација vyzyvaetgemorragii и крварење. Кога DVS-sindromegemorragii може да резултира povyshennoyaktivatsii фибринолиза, т.е. лекување kgiperfibrinoliticheskim krovotecheniyam.Vydelenie фаза на ДИК е исклучително важно, бидејќи секој чекор може kakantitromboticheskih влијание и gemostaticheskihagentov. Една типична манифестација на крварење синдром priDVS - хеморагична васкулитис (trombovaskulit мали и средни артерии) Shenlyayna-Енох.

Предизвика хеморагичен sindromaopredelyaet избор на hemostatic дрога.

Klassifikatsiyagemostaticheskih средства

Неколку различни gruppgemostaticheskih лекови: значи mestnogoprimeneniya, замена терапија, vitaminygruppy K, антидоти хепаринно ingibitoryfibrinoliza, angioprotectors.

Локалните медиуми.Тие претставуваат сунѓер или други poristyymaterial која е надредениот krovotochaschuyupoverhnost. Материјалот може да биде propitanprokoagulyantami (тромбин фибриногенohm, фактор VIII, XIII, итн) или супстанции активирање на локални хемостаза (e-аминокапроична киселина).

подготовка Lokalnomuobrazovaniyu промовира фибрин тромби и мешани varteriolah, венули и капилари. Спроведување на подземни крварење од кожата, носот, ректумот, паренхимните крварење andother тела.

Значи zamestitelnoyterapii. Кога nasledstvennyhkoagulopatiyah (хемофилија и paragemofilii) стекнати недостаток на плазма фактори предизвикани од намалена синтеза или загубата (крварење, хепатална цироза, gipovitaminozvitamina К, предозирање antikoagulyantovnepryamogo акција, жолтица), често се користи за лекување и profilaktikipreparaty содржи (или збогатена) фактори на коагулација на крвта .

Gemopreparaty, soderzhaschiefaktor VIII. Antihemophilic plazmapoluchaetsya со брза сепарација izamorazhivaniya нормална човечка плазма. 1 mlantigemofilnoy плазма содржи 0,2-1,6 IU faktoraVIII чување на плазма треба да биде на -300 C, бидејќи температурата на фактор VIII prikomnatnoy bystroinaktiviruetsya на. T1 / 2 на фактор VIII во bolnogocheloveka sostavlvyaet околу 6-8 часа и крварење posleostanovki може да се прошири до 24 часа. Vetoy комуникација gemopreparaty да се администрира три пати на ден. На дневна доза од antihemophilic плазма 30-50ml / kg за возрасни и деца. Тоа uchityvatvozmozhnost преоптоварување со волумен perelivaemoyzhidkosti провокација и белодробен едем.

Криопреципитат VIIIvydelyaetsya фактор од плазма користење krioosazhdeniyabelkov. Содржи доволно faktoraVIII, фибриногени, фактор XIII и ниско - албуминandother и протеини. Се чуваат на -200 C. Калкулација dozyvvodimogo криопреципитат:

A = A (тежина на пациентот во kg) x B (фактор VII предодреденото ниво во%) / 1,3

каде што D - доза во IU на активност.

Доза на криопреципитат како iantigemofilnoy плазма инфузијата зависат од целта на крварење тежина. За kupirovaniyanebolshogo крварење администрира и двете дрога, vdoze 15 ml / kg.sut што предизвикува povysheniekontsentratsii Фактор VIII во крвта до 15-20%. Boleetyazhelye внатрешни и надворешни зголемување krovotecheniyatrebuyut фактор VIII na30-40% концентрации, која бара инфузија gemopreparatov во doze20-30 U / kg.sut или повеќе.

gemopreparaty има bolshimsoderzhaniem и фактор VIII.

Индикации: превенција и lecheniekrovotecheny кај пациенти со хемофилија, предоперативна профилакса.

PPSB-комплекс се состои зависни од витамин К фактори sintezkotoryh: P - протромбин (фактор II), P - proconvertin (Фактор VII), S - faktorStyuarta (фактор X), B - фактор IX. Plazmyputem сорпција изолирани од гел проследено со таложење. B1 ml PPSB содржи 10-60 IU фактор IX. Административното 30-50ml / kg.sut во три дози, со оглед poluperiodtsirkulyatsii протромбин kompleksa.Razovuyu доза (во единици) kontsentratarasschityvayut со формулата:

A = A (тежина на пациентот е во кг.) HB (посакуваното зголемување фактор,%) / 1.2.

Индикации: хемофилија Б, хемофилија ingibitornayaforma, недостаток на витамини К, krovotecheniyapri опструктивна жолтица и цироза на црниот дроб, хеморагична болест на новороденче, прекумерна доза на кумарин. Концентрати на фактор VIII, IX, X, исто така, се користи за лекување razlichnyhkoagulopaty.

фибриноген.Е крв дел soderzhaschuyunaryadu со други човечки протеинифибриноген. фибриноген кога се администрира во фибрин krovotokprevraschaetsya - составен дел lyubogotromba, агрегати на тромбоцити и еритроцити, на граничен слој вршење barernuyufunktsiyu во крвотокот. Точно болести кои се појавуваат со hypofibrinogenemia, kotorayamogla биде хеморагии причина, мали: Алфа-и наследни hypofibrinogenemia, хиперфибринолиза tromboliticheskimipreparatami третман, ДИК со тешка koagulopatieypotrebleniya, нарушена синтеза svertyvayuschihfaktorov цироза на црниот дроб, zheludochnomkrovotechenii. Но, се очекува дека на инфузијафибриногени во сите случаи krovotochivostiprivodit до посакуваниот успех.

T1 / 2 фибриногени е 3-5 дена, odnakosleduet се земе предвид дека во случаи на акутна DIC ipodostrogo проток, T1 / 2 фибриногени може да rezkoizmenitsya (до 1 ден или помалку) на протеинот во vsledstvievovlecheniya vnutrisosudistogomikrotromboobrazovaniya процес.

Дава интравенски vsrednem дози на 2-4 g

Контраиндикации: тенденција ktrombozu на, microcirculatory нарушувања.

Витамин К. Во клинички praktikeispolzuyut 2 деривати metilnaftohinonov izrazlichnogo суровина има neodinakovoyaktivnostyu: витамин К 1 (konakion) и К3 (менадион).

Фармакодинамиката. Витамин К otnositsyak кофактори синтеза на т.н. K-zavisimyhsvertyvayuschih фактори (фактор II, V, VII, X, IX). Pridefitsite витамин К или priemeantikoagulyantov индиректна активност (coumarins), која се менува naphthoquinone на места sintezakoagulyatsionnyh фактори razvivaetsyakrovotochivost. Крварење во osnovnomobuslovlena повреда koagulyatsionnogogemostaza. Само кога длабок недостаток на витамин К (кумарини или предозирање) поврзани strombotsitopatiey хемостаза поради narusheniemvzaimodeystviya фактор III и protrombinovogokompleksa и оштетување на васкуларниот ѕид.

Витамин К1 поткожно, интрамускулно и интравенска администрација во доза од 5-10mg 30-60 минути ја зголемува количината на комплексот и faktorovprotrombinovogo ostanavlivaetkrovotechenie. Времетраење на акција - 4-6 ch.Preparat треба да се дава 3-4 пати на ден.

Витамин К3 (менадион) користат vnutrv доза 0,15-0,3 g три пати на ден, како и интрамускуларно vnutrivennoili 20-30 mg / ден.

Индикации: хеморагична дијатеза се должи на недостаток на витамин К: опструктивна жолтица, акутни и hronicheskiygepatit, цироза на црниот дроб, peredozirovkaantikoagulyantov индиректна активност.

Контраиндикации: тенденција ktrombozu на.

противотрови хепарина. Prikrovotochivosti ограничена употреба nashliantidoty хепарини (протамин сулфат, polybrene) кои се врзуваат хепарин (1 mg протамин sulfatasvyazyvaet 80-100 IU хепарина).

Кога се применува hyperheparinemia предизвикани од погрешно работење или по primeneniemantikoagulyantov циркулација siskusstvennym, 50-100 mgvnutrivenno забави или интрамускулно. Unovorozhdennyh дози користење дадена that1 mg дрога инактивира 100 U хепарина.

Индикации: hyperheparinemia, gipergeparinemicheskie и слични nimigemorragicheskie дијатеза.

Контраиндикации: шок, адренална инсуфициенција, тромбоцитопенија.

Инхибиторите на фибринолизата.Овие лекови вклучуваат e-аминокапроична (eAKK), пара-аминобензоична (PABA) иаминometantsiklogeksanovuyu (AWOS) киселина atakzhe природни инхибитори на протеаза кинин sistemyi - contrycal (Trasilol) gordoks.

Фармакодинамика ingibitorovfibrinoliza е podavleniiplazminogena, плазмин активирање на фактор XII, кинин систем. Инхибиторите на фибрин и fibrinolizasposobstvuyut egootlozheniyu стабилизација во крвта, oposredovannoindutsiruyut ieritrotsitov агрегација и адхезија на тромбоцитите. Лекот брзо се апсорбира и се излачува од vkishechnike бубрезите на vnutrivennomvvedenii исто така брзо се елиминира преку урината.

eAKK се администрира орално на секои 4 часа vdoze 2-3 вкупната дневна доза од 10-15 Внесете takzhevnutrivenno капка по капка 0,5-1 g izotonicheskomrastvore на секои 4-6 часа. Новороденчиња доза eAKK -0.05 g / kg 1 ден интравенски еднаш дневно.

Индикации: крварење од razlichnyhorganov и ткива obuslovlennyegiperfibrinolizom, вклучително и во врска UMICs синдром, цироза на црниот дроб, yazvennoybolezni стомакот и дуоденални улкуси, матката, белите дробови, бубрезите крварење-trombotsitopenii- хемофилија. Применуваат и sprofilakticheskoy цел хемофилија.

Контраиндикации и ограничувања тенденција за тромбоза и емболија, болести на бубрезите skhronicheskoy ренална инсуфициенција, заболување на коронарната артерија и tyazhelyeformy исхемичен мозок болести, и бременоста.

PABA, исто така, се однесува на ingibitoramfibrinoliza, но помоќни deystviya.Pokazaniya и контраиндикации се исти како и онаа на кандидатите.

Применета 50-100 mg интравенски или BTEX исти дози орално 2-3 пати на ден.

AWOS уште помоќен ingibitorfibrinoliza. Применуваат на ист начин како и predyduschiypreparat.

contrycal и trasilol (Како ingibitoryfibrinoliza) се користи во доза од неонатална 500ED / кг интравенски еднаш дневно.

Изборот на дрога

Хемофилија А. Суспензија крварење, пред- и употреба operatsionnomperiode администрирање antigemofilnoyplazmy, криопреципитат концентрат на фактор VIII.U деца со хемофилија А криопреципитат dlyaprofilaktiki пати со употреба на 1 2nedeli на возраст од 1-3 години во доза од 200 IU, со 4-6 години крварење - 400ED, 7-10 години - 600 ИЕ интравенски.

Инхибиторни форма gemofiliitrebuet администрација на големи дози kontsentratafaktora VIII (500-1000 U / kg) или со плазмафереза ​​zamenoysvezhey antihemophilic плазма. Ispolzuyuttakzhe "hack третман" - инфузија на PPSB, како ипреднизолон или азатиоприн. Вториот може да bytprimeneny ревматоиден синдром.

Хемофилија Б.Употреба интравенски болус инјекција на сува замрзната плазма во доза од 15-20 mg / kg 1 време vsutki, со тенденција да се зголеми kontsentratsiifaktora IX во крвта од 10-15%. T1 / 2 на фактор IX е 30 ch.Primenyayut, исто така, PPSB концентрат и IX vdoze фактор 15 единици / kg, вклучително и за profilaktikikrovotecheny - 1 пати од 10-15 дена. Во хемофилија stselyu крварење профилакса со 1-5 letnaznachayut 150 единици, со 6-10 години - 300 единици на плазма што содржи, двонеделник фактор IX.

А во комбинација прием eAKK, контрацептиви и gemopreparatovmozhet за сите видови на дијатеза причина синдром параметри на моторот или на тромбоемболизам.

фон Вилебрандова болест.За третман и превенција на крварење, како и подготовка на работа кога се користи bolezniVilebranda дел 0-I (или хемофилија плазма krovibolnyh здрави луѓе lishennyhfaktora VIII), криопреципитати или свежо плазма.

Дефицит на фактор VII. Ostanovkakrovotecheniya предвидени povysheniemkontsentratsii фактор VII во плазмата од до 15% плазма инфузија ivyshe авион на пациентот во доза од 15 ml / kg iliPPSB во соодветна доза. T1 / 2 на фактор VII - 3-6 часа poetomugemo;

лекови треба да се администрира 3-4 пати vsutki. Првата доза од 30 ml плазма / kg, последователните 10ml / kg, 3-4 пати на ден.

PPSB дава во доза од 20-30 единици / kg, проследено со 15ED / kg на секои 12 часа. Со цел да се спречи ispolzuyuteAKK, контрацептиви, stimuliruyuschiesintez К-зависни фактори svertyvaniya.Protivozachatochnye средствата кои се користат dlyaprofilaktiki menstrualnyhkrovotecheny и ограничувања.

Дефицит на фактор X (BoleznStyuarta - Prauera). Применета трансфузија plazmy7-10 ml / kg, 2 пати на ден, PPSB - 15-20 U / kg на секои 2-3 дена со додаток за T1 / 2 на фактор X, еднаква на 37 часа.

Употреба, исто така sinteticheskiegormonalnye контрацептиви (местранол et al.) За 3-4 таблети за време на првиот циклус 2 sutokmenstrualnogo, а потоа 1 таблета vsutki.

Дефицит на фактор В. Pribolshih загуба на крв и во подготовката на свежо замрзната плазма koperatsiyam употреба, а во негово отсуство - свежо донатор на крв vobeme 40-50 ml / kg телесна тежина на секои 12 часа, а потоа - 15ml / kg. Кога се обидува да го зголеми овој urovenfaktora V до 25-30%. Можеби vvedeniekriopretsipitata и сложени.

Дефицит на фактор II.Употреба свежо замрзната или со конвенционални plazmulibo PPSB концентрат во доза од 20 до 40 U / kg 1 време по 2-4 дена, за зголемување на содржината на фактор II plazmekrovi пациентот да се 15-20%.

A- или gipofibrinogenemia.Крварење од мукозни и заб posleekstraktsii eAKK запрен во доза од 0.2 g / kgvnutr наводнување или 5% раствор. Кога massivnyhkrovotecheniyah или пред и користи posleoperatsionnomperiode фибриноген 0,06 g / kg на ден (првата доза), а потоа повторно се истури 2-3 денафибриноген доза на одржување од 0,03-0,04 g / kgmassy. Фреквенцијата на администрација е утврдена од страна на T1 / 2фибриногени еднаква на 3-5 дена.

Фактор XIII недостаток.Добро се чуваат во сува плазма, која се администрира 1 пат во 4-5 дена (t1 / 2 на фактор XIII - 4 дена) во доза од 10-15ml / kg. Се користи како криопреципитат и eAKK.

Дефицит на витамин К. Privoditk синтеза нарушување во црниот дроб и во плазмата snizheniyukontsentratsii К-зависни faktorovsvertyvaniya - VII, X, II и IX. Изолирана форми поврзани со недоволна формирање vkishechnike витамин К (хеморагична boleznnovorozhdennyh, ентеропатија, goiter) малапсорпција на витамин К (иктерус), нејзината поместување витамин антагонисти (coumarins), оштетување на црниот дроб паренхим.

Хеморагична boleznnovorozhdennyh. Се јавува во 0,5% detey.Sleduet нагласи дека кај здрави deteykontsentratsiya К-зависните фактори се намалува на 40-60% или дури и 20-26% од нивото на возрасни, како и намалување takzhenablyudayutsya agregatsionnoysposobnosti uvelicheniepronitsaemosti тромбоцити и крвните садови. намалување на патогенезата gemorragiipridayut вредност синтетички funktsiipecheni (депресија синтеза К-зависни фактори), прием на мајката во текот на последните месеци beremennostiantikoagulyantov, nesteroidnyhprotivovospalitelnyh лекови, антиконвулзивите (фенобарбитал), во присуство на мајката atakzhe hepato- и малапсорпција, dysbiosis. Предвремено родените и uberemennyh со еклампсија и прееклампсија snizhenykontsentratsiya и активност не само K-zavisimyhfaktorov, но исто така и на фактори I, VIII, XIII. Кај деца со живот pervyhdney крварење pokazanovnutrimyshechnoe администрирање на витамин К во доза од 2-5mg / ден (предвремено) или витамин К 1 (konakion, mefigon) или 1% раствор vikasolи (витамин К3) во доза од 0,3-0,5 ml (за предвремено 0,2-0,3ml). во доза од vikasolи повеќе од 10 mg може да bytindutsirovan хемолиза.

Деца до 3 години со tyazhelymienteropatiyami и dysbiosis inogdanablyudaetsya хеморагичен синдром. Primenyayutv главно vikasol, ензимски и bakterialnyepreparaty (laktobakterin, kolibakterin) Iotmenyayut антибиотици.

Angioprotectors. Ketoy група вклучува лекови кои влијаат nafunktsionalnoe состојбата на васкуларниот ѕид (пропустливост, вазоактивни, итн): рутин,аскорбинска киселина, и etamzilat idobezilat.

etamzilat (Dicynonum) -Synthetic не-хормонални дрога, го намалува пропустливоста на малите крвни садови ikapillyarov. Во експериментот остро usilivaettrombotsitarno васкуларна реакција, не влијае на тромбоцитите nakolichestvo, ieritrotsitov леукоцитите активност на фактори на коагулација, фибринолиза, ќе престане крварењето и izmelkih најмалите крвни садови (parenhimatoznyekrovotecheniya).

Лекот покажува priginekologicheskih операции толку kakogranichivaet загуба на крв во urologicheskoypraktike пред и за време на простатата vstomatologicheskoy хирургија (екстракција на заб it.d.), за лекување и превенција на крвавење vglaznoe дното. Покрај тоа, таа промовира ostanovkezheludochno-интестиналниот, пулмонална хеморагија, е ефикасен во предозирање kumarinovyhpreparatov.

За превенција vnutrivennoili администриран интрамускуларно 0,75-1,0 g за 5-10 минути пред операција, да се користи vlechebnyh 0,75-1,0 g интравенозно, интрамускуларно, или од страна на инфузија 4-6 пати по sutki.Vnutr Препорачуваме да се 0 5g 4-6 пати на ден.

Контраиндикации: ktrombozu тенденција, акутна хипотензија.

натриум dobesilate(Doksium) се однесува на angioprotector. Pomehanizmu од близу Dicynoney. Primenyayutv офталмологија како ефективно средство за спречување и dlyalecheniya diabeticheskoyretinopatii и крварење, поради неговата vglaznoe дното на микроаневризми sosudovglaz мал. Се користат за долги години neskolkihmesyatsev и 0,5 g на 2 пати на ден.