Afibrinotenemiya angiohemophilia и новороденчиња. Хеморагична болест на новороденче

Afibrinotenemiya - ретка конгенитална болест кои произлегуваат од несоодветна хепатална синтеза на фибриноген (фактор I). Наследувањето е автозомно рецесивно. Плацентарната бариера непроодни за krupnomolekulyarnyh протеини, така што нема мајка новороденче фибриноген во крвта и болеста се манифестира во неонаталниот период различни крварење и крварење. За разлика од хемофилија hemarthrosises не се типични. формирање на тромб и хемостаза се јавува делумно се должи на тромбоцитите и вазоспазам.
Новороденчињата, исто така, се опишани поединечни случаи на други наследни нарушувања на крварењето.

angiohemophilia (Болест на фон Вилебранд) - конгенитална форма на хеморагична дијатеза очигледно поврзани со недостаток на фактор VIII и von Willebrand фактор специфични antihemorrhagic намалување на функцијата на тромбоцитите лепило. бројот на тромбоцитите не се менува.

Наследувањето е автозомно доминантно, болеста е широко распространета во Aland Острови (Финска), спорадични случаи се случи во Советскиот Сојуз. Различни манифестации на хеморагична дијатеза веќе во раното детство, или неонаталниот период. Покрај нагло зголемување на времето на крварење и намалување на содржината на фактор VIII во плазмата, а во некои случаи постои губење на капиларите, што резултира со крвавења по притисок формирање или краен случај.

на Електрон-микроскопски преглед пронајдени абнормални промени на тромбоцити [Shabalov НП, 1976- Plakhuta TG, Yakunin LN 1978]. Вродени нарушувања крварење поради вишокот antisvertyvayuschey супстанции се ретки и не се добро разбрани.

стекната коагулопатија - група на болести кои вклучуваат иако минлив, привремено, но понекогаш тешка хеморагична дијатеза поради намалување на згрутчување на крвта, и (или) на активација на фибринолизата.

Хеморагична болест на новороденче - овој термин е комбинација на различни патолошки процеси-од наследни koagulo- и thrombocytopathy до дисеминирана интраваскуларна коагулација синдром.

истражување последниве години [Сузуки С. et al., 1976, 1977, 1978] покажа дека крварење нарушувања кај новороденчињата имаат помалку да се направи со ниска активност на факторите на про-svertgvayuschih и висока antisvertyvayuschey како брзо новите декомпензација на целиот систем, во присуство на отежнувачки околности.

хеморагична услови Тоа е почеста кај бебињата родени со компликации на бременоста и породувањето. Може да игра улога употреба на бремени или доилки на разни лекови, како што се барбитурати, сулфонамиди bishydroxycoumarin, салицилати, резерпин, и други. Болеста се јавува на 2-3-тиот ден од животот како нормални манифестација на коагулопатија. Карактеристичните патолошки промени се отсутни.