Цистична аденоматозна малформација на белите дробови. Причините за белите дробови малформации кај фетусот

Цистична аденоматозна малформации на белите дробови (Dropwise) на аномалија, која се карактеризира со голем број на клинички манифестации. Во продолжение се дадени податоци за различни видови на патолошки дефект, и расправа за ембриологија, патогенеза, и аспекти на пренатална ултразвучна дијагностика и диференцијација на други услови.

внатрешен поделба на респираторниот систем започнува развојот на околу 26 дена по зачнувањето. On-сајт laringotrahealnoy ритам, кој е формиран по пониски поделби на примитивниот фаринксот, развиен ларинксот, трахеата, бронхии и бронхиоли крај. На 6 недели (од замисла) терминал бронхиоли, кои се добиени од примарен црево (ендодерм), предизвика развојот на околните mesenchyme оддели бронхопулмонарна сегмент на респираторниот тракт.

т.н. psevdozhelezisty во текот на развојот на белите дробови (од 5 до 17 недела од зачнувањето) е така наречен поради хистолошки се развие на белите дробови изгледа во овој период како железо. Во оваа фаза, разгранување бронхите со формирањето на терминални единици и нивна трансформација во дишните патишта. Како што ќе бидат опишани подолу, патолошки карактеристики dropwise III тип структура речиси слични во светло "psevdozhelezisty период", и dropwise типот II - во каналикуларната период (од 16 до 25 недели од зачнувањето).

Почнувајќи од 16 недели луменот на бронхии и бронхиоли се зголемува и ткивото на белите дробови станува добро васкуларизираните. На околу 25 недели, поради развојот на голем број на терминал екстензии алвеоларни канали (алвеоли примитивни), тоа е можно да се здив. За време на периодот на достапност примитивни алвеолите (од 24 недели пред раѓањето) пролиферативна процеси во ѕидот нивните води до нагласена чистење на поставата на епителот и капилари продира во субепителни mesenchyme започне да се овозможи размена на гасови. Во текот на алвеоларна период (крајот на бременоста и до 8 години на животот) на основните поставата на алвеолите се претвора во исклучително тенок слој на сквамозен алвеоларен епител. Според K.L Мур, "типичен зрели алвеолите дури и не почнат да се формираат дури и за кратко време по раѓањето."

првиот се спомене, во врска со цистична аденоматозна белите дробови дефект во англиската литература, припаѓа K.Y Чин и M.Y. Танг во 1949 година. Тие го опиша своите клиничката опсервација и преглед доведе уште 10 случаи, кои беа во светската литература се до тој момент. Резултатите од повеќето од овие 11 случаи се слични на оние кои се застапени во повеќето клинички опсервации до денес.

болест речиси секогаш се откриени само во една од legkih- еднострани локализација е исклучително редок. Исто така, обично влијае само на еден лобус на белите дробови кои се вклучени во патолошкиот процес. Ако ние се трага бронхиите, кој води до погодените лобус на белите дробови, можеме да видиме дека тоа завршува слепо. Резултатите од претходно извршените хистолошки испитувања во оваа состојба се опише присуство на мали и големи цисти наредени цилиндрични и кубни епител.

Тоа беше забележано дека ѕид на поголеми цисти Таа е составена од еластична и мазна мускулни влакна. Во речиси сите случаи опишани во претходните набљудувања, забележа отсуството на 'рскавицата околу овие цистична структури. Неколку истражувачи имаат забележано присуство на висока колонообразен лигавица, слични во структурата на гастричната слузница. Поврзани макроскопски знаци кои се опишани во почетокот на извори, речиси секогаш се вклучени "континуирано откривање на генерализиран едем кај фетусот (хидропс)", со мнозинство на авторите забележани феномен вена кава компресија предизвикана значително поместување на медијастинални органи.

Покрај тоа, често набљудуваните полихидроамнион. K.Y Ch`in и M.Y. Танг наведени патолошки карактеристики кои биле основа за тековната разбирање на патогенезата на болеста. Тие истакнаа дека "важен знак на значително хипертрофија на бронхиолите, особено во нивниот завршен дел, која предизвикува значителен пораст во погодените лобус на белите дробови, додека развојот на алвеолите целосно потиснати, со исклучок на Република мали области лоцирани на периферијата." Авторите на оваа споредба nosological форма со хамартом, но се обрне внимание на фактот дека во него нема некои од елементите кои се наоѓаат во нормална светлина, како што се 'рскавицата и мукозни жлезди.