Патогенезата на цистична аденоматозна на белите дробови дефект. Дефектот светло тип I и II фетусот

Една од најголемите преглед на литература на патогенезата цистична аденоматозна на белите дробови дефект, Тоа беше изведена J.T. Полнач et al. во 1977. Тие тврдеа дека во 1975 година, имаше спомнување на литература од 70 забелешки, вклучувајќи ги и оние што се опишани K.Y Чин и M.Y Танг.

Во нивните преглед на цитираните околу 38 случаи, податоците, се наоѓаат во евиденцијата на (Институт вооружените сили на patology) Институтот pathomorphology вооружените сили 1917-1975. Тие откриле дека стапката на инциденца кај машките фетуси во однос на плодовите на жените е 1: 7.

Дваесет деца беа предвреме, 15 - полн мандат, и во 3 случаи тоа не е наведено. Мртвородени се случи во 9 од 38 родови. За разлика од резултатите презентирани K.Y Чин и M.Y. Танг, во 10 фетуси имале конгенитални малформации.

овие се вклучени трункус артериозус, хидроцефалус, деформација на клавикулата или на грлото на матката и торакални 'рбетот, атрезија на јејунумот, дијафрагмална хернија, билатерална ренална агенезија, тетралогија на Фало, sirenomelia (во која, исто така, означени на матката агенезија, мочниот меур, мочниот канал, грлото на матката, вагината, жолчен меур, опаѓачки оддел попречно на дебелото црево, сигмоиден и ректумот, неперфориран анусот), вентрикуларен септален дефект и трахео-езофагеална фистула. Интересно е тоа што во сите случаи откриени anasarca.

Во 12 новороденчиња операции се извршени делумно или целосно отстранување на лобус, а 11 од нив преживеале. Како што претходно наведено, типична лезија на белите дробови е еднострано, а во 19 случаи дефектот е ограничена само на мал дел, како и 10 - Проширете аномалија во две или повеќе лобуси на белите дробови. Најзначаен придонес во проучувањето на патогенезата на болеста, која има направено оваа студија беше да се утврди на три различни варијанти на капки, кои се врз основа на природата на појавата на променетиот ткиво на намалување во макроскопски испитување.

видот на дефектот јас. Цисти на тип заменик I (19 случаи) може лесно да се идентификува поради своите големи димензии (до 7 см во дијаметар). Тие се наредени со pseudostratified цилиндричниот епител со бројни полипоид израстоци и опкружен со дебел ѕид се состои од мазни мускулни клетки и еластичните влакна. Понекогаш тоа може да се открие клетки кои произведуваат слуз.

J.T. Полнач et al. Тој посочи дека во 2 од 19 случаи, делови од 'рскавица се пронајдени во близина на областите каде што цисти се пријавени со нормална бронхиите. Помалите цисти, исто така, биле забележани во овие деформитети и се наредени од страна на cuboidal и цилиндричниот епител. нивните ѕидови содржат помали количини на мазни мускулни клетки и еластични влакна, отколку што е забележано во големи цисти.

Интересно е присуството alveopodobnyh структури, тесно во непосредна близина или во комуникацијата со голема четка. Тие беа наредени со клетки кои не се разликуваат од нормалните алвеоларните епителни клетки, но структурата е 2-10 пати поголема од големината на алвеолите. Структурата на коритото на белите дробови васкуларна беше непроменет.

Дефектот тип II. тип II малформација се карактеризира со присуство на помали цисти, има обично помалку од 1 cm во дијаметар. Овие цисти наредени со cuboidal колонообразен лигавица или високо, на која ретко се откриени pseudostratified. цисти ѕидови се состои од тенок слој на сврзното ткиво кое содржи наизменични снопови на мазни мускулни клетки и еластични влакна, и, генерално, имаат дебелина од не повеќе од 3-4 мобилен слоеви.

Клетките кои произведуваат слуз, тип II на лезии не откриени. Во 2 случаи се истакнувала елементи за откривање на напречно-пругастите мускули ткиво наоѓа помеѓу цисти. 'Рскавица ткиво се најде само како дел од нормалната структура на бронхиите, кој е во непосредна близина на патолошки изменети области. Структура на белодробна васкуларна кревет во Вице тип II, исто така, беше непроменета.