Adipozo-генитален дистрофија. синдром pehkrantsa - Fröhlich - Бабински

Еден од првите е болест Тој ја опиша руската Pehkrants лекар во 1899 и 1900 G.-M. Babinsky, а во 1901 година - А. Frolich.
етиологија. Болеста може да се должи на воспалителни процеси во diencephalic област, хеморагија, тумори (chromophobe аденом или craniopharyngioma) dropsy на мозокот коморите, сифилис, интраутерина инфекција (токсоплазмоза), инфекција, премина во почетокот на детството заушки, грип, тифус. Во многу случаи, причината не може да се утврди болеста.

патогенезата. Во патогенезата на дебелината и неразвиеноста на репродуктивниот систем е пораз хипоталамусот. Подоцна како симптоми на болест на хипофизата инсуфициенција се спроведени.

Намалување гонадотропна функција хипофизата доведува до намалување или престанок на естроген или андрогената секреција, што доведува до промена во односот помеѓу интензитетот на различни видови на размена, со промена на повисоката нервна активност, при што различни групи на дистрибуција на масти.

Во моментов, се претпоставува дека adipozo-gepitalnaya дистрофија Тоа може да дејствува како независен болест во случај да се појави во детството и се уште не може да се идентификува причината за нејзината појава. Во сите други случаи, кога била откриена причината на болеста, дебелината и хипогонадизам треба да се смета како симптоми на болеста. Семејство формира adipozo-генитален дистрофија.

морбидно анатомија. Во некои случаи не морфолошки промени.
клиника. Клиничкиот тек на болеста се одредува патогенетски фактор. Кога брзорастечки тумор на хипоталамус-хипофиза регион синдром Pehkrantsa-Fröhlich-Бабински може да напредува брзо и да биде придружена со невролошки нарушувања.

Во сегашната слабите инфекција dientsefalynoy област или резидуални ефекти на воспалителниот процес се случува бавно прогресивна дебелината, gipogenitalizme и ретардација на растот. Кај децата, апетит се зголемува драматично, таму е брзо зголемување на телесната тежина, ќе се појави поспаност. Во пубертетот на задоцнување сексуална формирање може да се забележи слабост, апатија, емоционална нестабилност. Во случај на тумор загрижени главоболка. Можно губење на видот. Почеста кај момчиња и млади мажи. Интелигенција обично не е нарушен.

за ова синдром се карактеризира со локализација на дебелина. Лицето е круг, таложење на масти во вратот, рамената, градите, стомакот, на колковите и задникот. Комплетна екстремитети. Кај мажите, масти таложење на женски род. Понекогаш дебелината достигне значителна големина n тежината на вашето дете 8-12 години е повеќе од 100 кг. Тежина девојки или момчиња со раст од 160 см може да биде понекогаш 160 200 кг. Кожата е мека, нормална боја. Преку тенка кожа може да блесне низ вените. Косата кај пациенти со ретки, тенки, свиленкаста. Пациентите со рана ќелав.

Постојат случаи кога пациенти набљудуваните нодуларен липоматоза, често болни, како и во dercum болест.

gipogenitalizme поистакната во момчињата во предпубертетска и пубертетски години. Тестисите се мали, atrofichpye не се спуштаат во скротумот. член на групата, скротумот и на простатата неразвиени. Кај возрасните, тие и понатаму остануваат по стапка од детството. Влакна на лицето и телото на машки возрасни е отсутен. Гласот на високо ниво, женствен. Постои гинекомастија. Пациентите се како евнусите. Јачината и намалување на сексуалниот нагон.

Дебелината и големи гради даде девојки појавата на жените. Gipogenitalizme се појавува неразвиени матката, јајниците. Клиторисот и малите се мали цевки. Мензисот отсутни. Влакна на телото слабо изразена.

од внатрешен промени во органите, како по правило, недостасува. Артериски крвен притисок е нормален или низок. растот на коските и должината обично не е нарушен. Понекогаш постојат eunuchoid дел од скелетот (долгите коски на екстремитетите и релативно кратко тело).

Кога Х-зраци Тоа може да се открие и да се зголеми на деформација на турската седло, што укажува на присуство на тумор на хипофизата. Калцификација во suprasellyarioy поле се појавува во craniopharyngioma. Детектирана исклучување конци на хипоплазија на черепот и синусите. Познат тешкотии се бришат форма adipozo-генитален дистрофија со доминација на некој симптом.

пациентите често набљудуваните (Невролошки пореметувања поради neyroinfektsy, воспалителни процеси diencephalic регионот. Во прилог на меки знаци кои укажуваат на вмешаност на нервниот систем може да биде заматен вид. Атрофија на оптичкиот нерв, ограничување на видното поле и другите.

може да се забележи напади, шизоидно и депресивни состојби. Некои пациенти се понекогаш psevdoparalichi, Корсаков синдром. Кога adipozo-генитален дистрофија често се забележува дијабетес инсипидус.

Во крвта најчесто споменуваната лимфоцитоза. Често постои низок крвен шеќер и мала крива glikemichoskaya по оптоварување со гликоза. Холестерол и липиди во крвта може да се зголеми. Износот на урична киселина во крвта, исто така, понекогаш се зголеми.

Една студија на половите хормони и гонадотропини Детството не дава точни податоци и поради тоа не е важно. Во студијата во адолесценцијата се намалува TG, ACTH и естроген. Во студијата на 17-ketosteroids и 17-hydroxycorticosteroids анализа на урината означени или нормални вредности, или некои пад.