Микровили болест вклучување во деца

Во оваа болест дијареа може да биде толку водени дека стол е понекогаш се помешаат со урината. На концентрации на натриум и хлорид во измет приближно иста како и во серумот, и износот на загуба во столче може да биде еднаква или поголема од колера. Ако не се врши голем интравенска надополнување на течности, на бебињата може да умре од дехидрација. Со исклучок на болест инфекција вклучување микровили - најчеста причина за сериозни долгорочни identefitsirovannaya дијареа со почеток во рамките на 1 недела од животот. Спротивно на новороденчиња со транспортни дефекти (на пример, вродени hloridteryayuschaya дијареа) poligidroamnion за време на бременоста не е откриен често. На примарниот дефект што предизвикува вклучување на болеста микровили непозната. Појавата на болеста меѓу браќа и сестри укажува на можноста за генетски дефект со автосомно рецесивен начин на наследување.

Морфолошка студија на дуоденален биопсии на класична болести на вклучување микровилите утврдени normoplasticheskaya вилозна атрофија со криптата хиперплазија е релативно мал, а отсуството на значајни инфламаторен инфилтрат во lamina propria. На повисоко зголемување, фокусна нерамна површина ентероцитите и неорганизиран со долгогодишно вакуолизација на цитоплазмата во апикална делови на границите и губење на границата четка дефинирани. Кога реакција PAS-боење лошо дефинирана граница апикална границата четка, но постојат PAS-позитивни цитоплазматски боење на апикална делови на ентероцитите, што не е забележано во нормални тенкото црево. Преку имунохистохемија користење на моноклонални антитела против villin (microfilament компонента тело микровили) јасно видливи микровили интрацитоплазматски вклучување. Електронска микроскопија дефинирани интрацитоплазматски инклузии на микровили во површински епителни клетки. Оваа карактеристика е дијагностичка карактеристика на болеста, бидејќи таквото вклучување не се најде во други enteropathies. Содржини исто така може да биде микровили identefitsirovany во colonocytes во епителни клетки поставата стомакот, бубрезите тубули и жолчната кеса на. Овие подмножества микровили обично се наоѓа поблиску до апикална површина, но понекогаш се длабоко во цитоплазмата на клетките. Друга карактеристика на болеста electronmicroscopic микровилите на вклучување - присуство апикална секреторни гранули (т.н. везикуларен тела). Везикуларен тело има променлива морфологија, но обично се состојат од еден мембрана поврзувачки на лумен исполнета со мешавина на аморфен гранулиран материјал, мали меурчиња и memoran фрагменти. клетки површината епителни утврдени везикуларен тело, кои предизвикуваат вакуолизација и PAS-позитивни боење на ентероцитите микровили. Тие, исто така се наоѓаат во клетките поставата на средината и подлабоките делови на гробници.

Видео: Компјутерски зависност - се убиваат деца

Од класичен вклучување микровили болест бара тотална парентерална исхрана, оваа држава е секогаш фатална без континуирана интравенска исхрана или интестинална трансплантација. Сепак, постојат некои извештаи на повеќе умерена болест опции микровили вклучување, со што се манифестираат подоцна и прогнозата може да биде подобро во нив.