Идиопатски нефротски синдром кај деца. дијагностика

околу 90% од децата со нефротски синдром

Патологија на идиопатски нефротски синдром. Кога минимална болест промена (85% од сите случаи) или нормално гломерулите, или бројот на мезангијалните клетки и матрицата тие се зголеми минимално. Кога студиите имунофлуоресценција, имаат тенденција да се добијат негативни резултати, и електронска микроскопија открива само Пеглање на подоцитите нозе. Кортикостероидна терапија е ефикасна во повеќе од 95% од децата со минимална болест промени.

Мезангијална пролиферација (5% од сите случаи) се карактеризира со дифузна растењето мезангијалните клетки и матрица, забележливи со светлосна микроскопија. Со имунофлуоресцентна микроскопија откри мали депозити на ИгМ и / или ИгА во мезангиумот (сликарство од траги на 1 +).

под еден електрон микроскоп Тоа го покажува зголемување на мезангијална клеточната пролиферација и матрица, како и фузија нозе епителни клетки. Кортикостероидна терапија е ефикасна во околу 50% од пациентите со хистолошки промени од овој тип. Кога фокална сегментална гломерулосклероза (10% од сите случаи), светлосна микроскопија открива не само мезангијална пролиферација, но, исто така, сегментална лузни на ткивото.

Видео: нефротски синдром

фокуси на сегментална склероза обоен за IgM и С3. Електронска микроскопија откри сегментална гломеруларна склероза со уништување на капилари. Слични промени се забележани кај ХИВ инфекција, vesicoureteral рефлукс и дрога интравенозно инјектирање себе хероин. Околу 20% од пациентите со фокална сегментална гломерулосклероза подложен на третман со преднизон, тоа често напредува, што доведе до пораз на klubochkov- во повеќето случаи развој на краен стадиум на бубрежна инсуфициенција.

Клинички манифестации на идиопатски нефротски синдром. Идиопатски нефротски синдром често се гледа кај момчињата отколку кај девојчињата (2: 1), најмногу - на возраст од 2-6 години. Случаи се јавуваат кај деца од сите возрасти, дури и на 6-месечно. Почетната епизода и последователните релапси може да биде проследен со благи инфекција, а понекогаш и - убод од инсект или алергиска реакција (на пример, сок смрадлика растенија од родот). Обично децата имаат едем, со почеток околу очите и на нозете.

Видео: нефротски синдром кај децата. Сергеева TW

периорбиталните едем, намалување во текот на денот, може да се земе за алергии. Со текот на времето, отокот се шири во другите делови на телото, се појавува асцитес, плеврален излив и оток на надворешните гениталии. Обично означени од анорексија, раздразливост, болки во стомакот и дијареа. Во ретки случаи, се зголемува крвниот притисок, има бруто хематурија. Нефротски синдром со означени едем треба да се разликува од губење на протеини ентеропатија, оштетување на црниот дроб, конгестивна срцева слабост, акутен и хроничен гломерулонефритис и дефицит на протеин.

Дијагноза на идиопатски нефротски синдром. Протеинурија се проценува на 3 + или 4+ поени. Во 20% од пациентите со откриени микроскопски хематурија. Во возрасни, излачување на протеинот надминува 3,5 g / d, и деца - 40 mg / m2 / h. Односот на протеини / креатинин во урина капка - поголема од 2. ниво на серумски креатинин обично се нормални, но со намалување на реналната перфузија (како резултат на намалување на интраваскуларниот волумен), може да се зголеми. Концентрација на албумин во крвниот серум, обично не се достигне 2,5 g% - покачен холестерол и триглицериди. На ниво на компоненти на комплементот C3 и C4 не се менува. Дијагноза во поголемиот дел од децата не бараат бубрежна биопсија.

Видео: симптоми шарлах кај децата