Хемолитична болест на новороденче, третман, причини

Денес тоа е многу ретка, оваа болест може да се спречи со редовни тестови за бремените жени крв. Доколку е потребно, детето примиле трансфузија на крв пред или по раѓањето.

Хемолитична болест на новороденото (HDN) - болест која се заснова на уништување на црвените крвни клетки поради имунолошки конфликт крв мајката и фетусот. Болеста се развива кога на крв некомпатибилност помеѓу мајката и фетусот на Rh-фактор или крвни групи. Ако жената е Rh-негативни, односно, црвените крвни клетки на нејзината крв не содржи Rh-антиген и фетусот Rh-позитивни, што е, црвени крвни клетки се антиген, може да дојде до конфликт. Или ако мајката има 0 (1) крвна група (и нејзините црвени крвни клетки имаат антигени) и феталниот A (n), или v (III) крвна група, односно феталните црвени крвни клетки имаат антиген A или B - судир може да се случи во овој случај на група некомпатибилност.

За да има бебе со HDN бара претходно сензибилизација на жените во претходната бременост, абортусот, трансфузија на крв на Rh-позитивни. За развој на конфликтна ситуација не сите на Rh-негативни жени или има 0 (1) крвна група конфликт се јавува поради важна за развој се во состојба на плацентата. Ако плацентата е здраво и врши функција на бариера, тоа не е пропустлив за антитела, што е, од телото на мајката, тие не се проникне во фетусот. Повреда на пропустливост на плацентата може да биде во gestosis на бременост и болести на мајката, кога веќе на првата бременост може да се развие конфликт, што е, тензиска главоболка.

крв некомпатибилност проблем. Хемолитична болест се јавува најчесто во некомпатибилни Rh фактор. Кога крвта на мајката е Rh негативна и крвта на бебето - е позитивен, мајката произведува антитела кои ги уништуваат црвени крвни клетки на детето. Сепак, антителата кај другите крвни групи, исто така може да бидат вклучени во болест.

Без третман, детето е родено со вишок на слободен билирубин (токсичен производ на распаѓање на црвените крвни клетки), кој се манифестира во форма на жолтица и може да предизвика трајно оштетување на мозокот.

Причините за хемолитична болест на новороденото

патогенезата. Rh - AG, антигени А или Б од феталните црвени крвни клетки се добие преку плацентата во крвта на мајката, предизвикувајќи на производство на антитела (AT) за нив. Антителата премине плацентата и фетусот еритроцитите се фиксни, е формирана антиген-антитело комплекс на мембрани на еритроцитите, што предизвикува уништување на црвените крвни клетки, хемоглобинот е ослободена, кој ја дели во хем и глобин. Глобин трансформира во индиректен билирубин или неконјугиран билирубин, која е претворена во црниот дроб директно (конјугиран билирубин) и се излачува во цревото со жолчката. На високо ниво на распаѓање на еритроцитите на хемоглобин да не имаат време да се движи во црниот дроб во директен билирубин, се акумулира во крвта и да доведе до развој на жолтица. Индиректно билирубин е растворливи во масти, па затоа се акумулира во масните клетки на поткожното масно ткиво клетки на нервниот ткиво, покажуваат невротоксични својства, е керниктерус. Покрај тоа, тоа му штети на другите органи: црниот дроб, срцето, белите дробови.

Клинички форми и симптоми на хемолитична болест на новороденото

Постојат 3 форми на болеста: едематозна (2%), иктерична (88%), анемија (10%). Клинички зависи од големината и состојбата на мајка сензибилизација, односно, бројот на антитела произведени.

анемични форма - најлесен форма. Означени бледило на кожата, мало зголемување на црниот дроб и слезината. Децата слабите, лошо си го цица на дојка, крв ја намали количината на хемоглобинот и црвените крвни клетки со зголемување на незрели форми на црвени крвни клетки - ретикулоцити, erythro- и нормобласти. Нивото на индиректни билирубин е незначително се зголеми.

иктерична форма Тоа е најчеста. Главниот симптом - жолтица, која е веќе при раѓање или да се појави во текот на првиот, вториот ден, за разлика од физиолошка жолтица се појавува на третиот ден. Постои зголемување на црниот дроб, слезината, крв анемија, намален хемоглобин, црвените крвни клетки, зголемување на ретикулоцити, експлозијата форми на црвени крвни клетки, односно незрели форми. Зголемување на бројот на индиректни билирубин доведува до појава на симптоми на билирубинот интоксикација: замор, поспаност, депресија на физиолошки рефлекси, намален мускулен тонус.

Ако нивото на билирубин достигнува критична броеви 340 pmol / L во рок и 200 .mu.mol / l кај предвремено родени, таму може да се појават симптомите билирубин енцефалопатија: вкочанет врат, напон голем фонтанела крици, симптом "поставување на сонцето", може да биде висока температура централен лик , респираторни нарушувања и срцева активност. Урината е темно жолта боја, бојата на стол не се менува.

едематозни форма од најтешките. Фетус умира in utero или предвремено родено. Децата не се одржливи. Забележително отекување на ткивата, бледило на кожата и мукозните мембрани, акумулација на течност во сите шуплини - на стомакот, торакална. Црниот дроб и слезината се значително зголемени. Во анализата на крвта значително да се намали бројот на еритроцитите и хемоглобинот. Плацентата е зголемена, потечени.

Ако мајките на Rh-негативни крв или 0 (1) крвна група, дури и ако детето е родено без видливи манифестации на болеста (HDN), да преземе сета крв од папочната врвца веднаш по сечењето на ниво на индиректни билирубин и хемоглобинот. Детето се врши а потоа контролата на час зголемување на билирубин, односно на секој час, крвта се преземат за да се утврди на ниво на билирубин. Кога на брзиот раст на нивото на индиректни билирубин осврна на прашањето за размена на трансфузија, без да се чека за појавата на симптомите на HDN.

Бременост во хемолитична болест на новороденото

Обично, една жена, која веќе има дете со Rh-конфликт, потребно е да се преземат превентивни мерки за да се запре производството на антитела против Rh позитивен (инјекции на гама глобулин, на пример). Но, ако, и покрај сите мерки на претпазливост, антителата се уште се појави во крвта на бремени жени, тест на крвта, да се идентификуваат и да се оцени ризикот од можни компликации, во зависност од времетраењето на бременоста.

Развојот на фетусот се следи со помош на ултразвук, што е можно побрзо да се открие било аномалија, која може да доведе анемија: крварење околу срцето, генерален едем ... Во некои случаи, тоа е амниоцентеза, за да се разјаснат ризици и мерење на нивото на билирубин во амнионската течност донесена на анализа.

Трансфузија во утробата или по раѓањето

Во случај на интраутерина трансфузија на користење на крв од резус негативни (за да се избегне уништувањето на нови еритроцити антитела содржани во крвта на мајката). Воведувањето е направен преку папочната врвца под ултразвук и може да се повторува повеќе пати пред породувањето.

Лечење на хемолитична болест на новороденото

Терапевтски мерки насочени кон намалување на нивото на билирубин, отстранување на антитела од телото на детето и елиминирање на анемија.

Конзервативен третман: инфузиони раствори од 10% гликоза, gemodeza, albumina- подготовките промовирање превод NB ФБ - fenobarbital- лекови кои го спречуваат реапсорпцијата на цревната билирубин - carbol, holestiramin- фототерапија - дете зрачење со сина светлина, бидејќи светлината предизвикана е падот на Народната банка на кожата и поткожното ткиво, со што се намалува нивото во телото на детето. Обично, оваа постапка се врши во инкубатор, кој е инсталиран на посебен полесни сина, бебе облека "очила за сонце. Можете да користете нормална светлина, кои ги откриле дете во светли сончева светлина (во близина на прозорец).

Хируршки третман - размена на трансфузија (CRCS) со брза стапка на раст на билирубин или во висока концентрација, без да се чека за компликации. За употреба со ZPK Rh - конфликт «Rh-негативни крв odnogruppnoy кога АБО-некомпатибилност стапка odnogruppnoy од 150 ml / kg. За време на операцијата заменува 70% од крвта на пациентот. Операцијата се врши преку папочна катетер: наизменично направи 20 ml крв и истиот износ на свежо даруваа крв. Пред операцијата, сестрата подготвува опремата, чисти стомакот, правејќи чистење клизма и swaddle на бебето во стерилна лен, оставајќи го отворен стомакот. Детето е ставен на греење рампа или во температурата инкубатор и да се следи и активноста на виталните органи. По операцијата ZPK потребно интензивен надзор. Исто така можете да го користите hemosorption ZPK или плазмафереза ​​(отстранување на билирубинот од крв или плазма, поминува нив преку цврста).

Првите 5 дена од денот на детето се храни донатор млеко. Детето се стави на градите, по одбивање на билирубин во крвта и намалување на жолтица.

Спречување на хемолитична болест на новороденото

Строга контрола - крвта на Rh-припадност на донаторот и примателот трансфузија на крв, спречување на несакана бременост, бидејќи за време на абортусот е висока осетливост на жените, според тоа, на Rh-негативни-ИНГ жени им се препорачува да не се прекинува рана бременост.

Специфичен метод на превенција - давање на жена со Rh-негативни крв анти-D имуноглобулин, инхибиторни антитела. Имуноглобулин е спроведено по раѓањето на здраво бебе Rh-позитивни, како и по прекинување на бременоста.

Со зголемување на титар на антитела во бремени врши терапија детоксикација, хормонални, antigista-рудникот. Произведен калемење кожата мито од нејзиниот сопруг да се поправи на антитела против митото.

Прогноза на HDN зависи од тежината на болеста, највисоко ниво на билирубин, дали билирубин енцефалопатија, како што е искажано. По умерена и тешка тепањето-рубин енцефалопатија може да остане парализа, слепило, глувост, ментална ретардација. По енцефалопатија на белите дробови може да се доживее неадекватен одговор на превентивни вакцинации, невролошкиот попреченост, психо-вегетативно нарушувања.