Poslezheltushnaya енцефалопатија. Microspherocytosis наследна болест Minkowski-Chauffard

Дете кое има билирубин енцефалопатија, Потоа може да има различни лезии (poslezheltushnaya енцефалопатија). Zamsnnos трансфузија не секогаш се спречи poslezheltushnuyu енцефалопатија, по што може да се случи во 5-10% од случаите. Сериозноста на промени јасно korreliruete содржината на индиректни билирубин во крвта на билирубин и времетраењето на труење во перинаталниот период, но не е поврзан со серолошки статус.

патолошки кога poslezheltushnoy енцефалопатија забележано значително намалување на неврони во областите на мозокот кои се најмногу погодени во акутната период. Исчезнат неврони во третиот слој на кората на големиот мозок. Развива демиелинизација и глиоза. Склеротичен садови. Исто така, може да се формираат трофични промени на кожата, генерален неухранетост, анемија giporgeneratornaya.

Наследна microspherocytosis - болест-Chauffard Minkowski

наследни microspherocytosis - Minkowski-Chauffard болеста се пренесува автозомно доминантно. Болеста е размена патологија мембрански протеини на еритроцитите, што резултира во мембрана пропустливост на натриум јони се зголемува. Метаболички нарушувања резултати во намалување на отпорот на црвени крвни клетки, намалување на времето на нивниот живот до 2 недели, наместо на 3-4 месеци е нормално.

Карактеристика, но неспецифични манифестација на болеста Тоа е microspherocytosis-присуство на еритроцити во крвта сферични дијаметар 4-8 микрони. Уништување на црвените крвни клетки се јавува главно интрацелуларно во слезината. Во неонаталниот период се појави особено тешка форма на болеста Chauffard Minkowski на. Постои жолтица поврзани со појавата на крв во индиректни билирубин, која може да доведе до развој на билирубин енцефалопатија (керниктерус).

Слезината умерено се зголемија, фоликулите намали драматично во полнокрвен црвена маса пулпа случува фагоцитоза на црвени крвни клетки, многу siderofagov. Зголемена екскреција на билирубин хепатоцитите може да доведе до холестаза ( "жолчката згуснува" синдром). Карактеристично за оваа болест Minkowski - Chauffard возрасни камен (главно билирубин) не се јавуваат кај новороденото. Тој исто така, истакна хиперплазија еритроцитни коскената срцевина и формирање на фокуси на екстрамедуларна хематопоеза во црниот дроб првенствено. Анемијата е изразена малку.

морфолошки слика Minkowski болест - Chauffard во новороденчиња со жолтица слична форма на HDN поради izoimmunologicheskogo конфликт. Опишан како раѓањето на мацерирани мртви деца. Да се ​​истражуваат диференцијалната дијагноза на најблиските ја имале симптоми на наследни microspherocytosis. Особено сложени случаи комбинации со Chauffard болест Minkovskogo- izoimmunologicheskim конфликт АБО систем.
наследна elliptotsitoz (Елиптоцитоза) - редок рецесивно наследна болест, при што на црвените крвни клетки се овална во форма.