Конгенитални на ларинксот и душникот

Ларингеален стеноза често се должи на присуството на сврзното мембрана обложени со мукоза, ларинксот т.н. дијафрагма. Тоа може да се наоѓа на ниво над и под гласните жици. Познат семејство со автозомно доминантно наследување. На отворот на ларинксот, исто така, е опишана во фетален алкохолен синдром. Стеноза на гркланот може да биде средно -oslozhneniem интубација на новороденче во интензивна нега. Така, постои еден прстен во облик на субмукозна фиброза под гласните жици. Субмукозни жлезди обично отсутни, крикоидната уништен. Ларингеален атрезија, обично е предизвикана од прекумерно развој 'рскавица под гласните жици, што доведува до затворање на својата лумен. Над атрезија гркланот формирана нормално. Таа, исто така се јавува вкупно ларингеален атрезија (отсуство на дозвола целиот). Во комбинација со езофагеална атрезија, трахеоезофагеална фистула, вкупно конфискување на белите дробови малформации анусот, инфекции на уринарниот тракт, скелетниот систем, срцето. Многу случаи се дел од ампула-асоцијација. Кога ларингеален атрезија опишани хиперплазија светлина (нивната маса за 50-300% над нормално).

Laringotrahealnye пукнатини. Постојат три видови анатомски пукнатини: задниот расцеп на ларинксот (најчест тип - 50% од сите случаи) - расцеп на гркланот и душникот горниот (25%) и вкупните расцеп на гркланот и душникот на ниво на кобилицата (25%). Оваа аномалија е забележан на синдром Опиц и Pallister - сала. Последно синдром се карактеризира со конгенитална hamartoblastoma хипоталамусот, хипопитуитаризам, атрезија на анусот и полидактилија postaksialnoy на.

Laringomalyatsiya. Е развојно нарушување ларингеален рскавици, нивните омекнување (откривање на хистолошки неиздиференцирана 'рскавицата бледо мукозен матрицата). Тоа е исклучително долго епиглотисот затвора влезот на гркланот време на инспирација, што резултира со свирење во градите и тешкотии при хранење веднаш по раѓањето. Може да се комбинира со трахеомалација. Сериозни компликации вклучуваат: пулмонална хипертензија и пулмонална срцето, ненадејна смрт за време на респираторна инфекција, респираторно оштетување, ментална ретардација во врска со напади на хипоксија и хиперкапнија. Laringomalyatsiya опише со CRI du разговор, Mora, Мајевски.

Агенезија (аплазија) трахеата. Често целосно или делумно, со главните бронхии се поврзани едни со други или со хранопроводникот (или traheo- bronhoezofagealnye фистули). Тоа може лесно да се развиваат нормално или отсутен (агенезија на светлината). Во 2 пати почесто ги погодува машките. Бременост комплицирана од полихидроамнион. Исто така ампула-асоцијација со комбинација опишана дуоденален атрезија, прстенест панкреасот syndactyly и CDF на ЦНС и генитоуринарниот системи.

трахеална стеноза. Конгенитална стеноза на душникот се поделени во основните и средните поради надворешни компресија на фетусот душникот. Примарен вроден трахеална стеноза е редок, е дифузна и сегментална инка. Diffuse стеноза (хипоплазија трахеата) се карактеризира со остар стеснување на душникот под крикоидната 'рскавица почнуваат и се протега до телото целосна должина или голем дел од новороденче дијаметарот лумен трахеална достигнува само 1-3 mm. Стеснувањето е поради спојувањето на 'рскавичните прстени на задниот ѕид на душникот. Главните бронхии не се засегнати. Оваа форма на трахеална хипоплазија во комбинација со тетралогија на Фало, агенезија на белите дробови и дијафрагмална хернија. Втората причина за дифузни стеноза на душникот - отсуство на мембранозен дел. Макроскопски душникот има форма на цврста нееластични рскавицата тунел. Бронхиите може да бидат засегнати: десниот главен бронх е невообичаено долго, и остави кратка (бронхијална синдром psevdoizomerichesky). Во срцето дефект е вродени дисплазија на 'рскавицата ткиво кое е дел од мезенхимални ДИС системот Плаза. Оваа опција трахеална стеноза се јавува речиси исклучиво на kraniosinostoznyh синдроми како што е синдромот Apert, Фајфер и болести Crouzon е.

Кога инка во облик на трахеална стеноза макроскопски душникот под гркланот има нормален дијаметар, но стеснувања на минимум од само над поделба. Во местото означено стеснување остро намалување или отсуство на мембранозен дел на трахеата, а со тоа се логирате 'рскавичните прстени. трахеа инка во облик во комбинација со "прашка-синдром" или "синдром на телефонска линија" на левата пулмонална артерија: лево пулмоналната артерија заминува од десна пулмонална артерија и да достигне до портата на левото белодробно крило, поминува над десниот главен бронх и помеѓу душникот и хранопроводот.

Сегментални стеноза е локализирана на средната третина на душникот, или под крикоидната 'рскавица над carina, поради фокална' рскавицата дефект (недостаток на, или вишокот на зголемувањето на бројот на фузија), фокална хиперплазија на мускулен ѕид pautinopodobnoy дијафрагма.

Средно вродени трахеална стеноза е предизвикана од компресија на душникот неоправдан фетусот садови: двоен или десен аортен лак, неправилно исфрлање на субклавијална артерија од аортниот лак, како и екстра-белодробна секвестрација, хранопроводот дивертикулум.

Стекнати трахеална стеноза како стеноза на ларингеален може да биде резултат на пролонгирана интубација.

трахеомалација. Тоа е омекнување на 'рскавицата душникот. Ова доведува до душникот за време на инспирација ќе избледат. Може да се дифузни и сегментална. Во комбинација со абнормалности на 'рскавицата е опишано погоре во стеноза на ларинксот. Како по правило, се забележани во скелетни синдроми дисплазија. Изолирани основно трахеомалација - исклучително ретка малформација. Стекнати трахеомалација може да биде компликација на механичка вентилација.

трахеоезофагеална фистула - види. "Болести на дигестивниот систем."

Tracheabronchomegalia (синдром на Mounier - Кун). Е автозомно рецесивно наследна болест се карактеризира со проширување на душникот и главните бронхии (дијаметар на трахеата и бронхиите до 3 пати нормално). Во некои случаи Tracheabronchomegalia предизвикани од дегенеративни промени во 'рскавицата (traheobronhomalyatsiya), кои стануваат потенки, а понекогаш и целосно уништени. Структурата на мембранозен дел на трахеата во форми Tracheabronchomegalia развива нормално.

Болеста често се комплицира со повторливи бронхитис, пневмонија, прогресивна респираторна инсуфициенција, која утврди виталната прогноза. синдром Mounier - Кун често во комбинација со Ехлерс - Данлосов синдром, скелетна дисплазија, cutis laxa, кои се врз основа на раѓање дефект на еластичното ткиво.