Повеќе вродени деца arthrogryposis

Интелигенција релативно нормално, освен кога се повикани arthrogryposis болест или синдром, исто така, влијае интелигенција.

Постојат два главни типа на МБА:

• amioplaziya (класични arthrogryposis): Неколку симетрична контракции се случи во екстремитетите;
• дисталните arthrogryposis: вклучување на горните и долните екстремитети, но поголем зглобовите не се засегнати.

причини

Секоја состојба која ги нарушува фетусот движење на >3 недели, а може да доведе до MVA. Причините можат да бидат:

• физичките ограничувања на предлози (на пример, како резултат на матката малформации, мултипна бременост или олигохидрамнион);
• на мајката болести (на пример, мултиплекс склероза, оштетен матката васкуларизација);
• феталниот нарушувања (на пример, невропатија, миопатија, мускулна distrofii- вклучувајќи абнормалности на сврзното ткиво, нарушена снабдување со крв).

Над 35 специфични генетски абнормалности се поврзани со MVA.

Симптоми и знаци

Деформација видлива на раѓање. MVA но не progressiruet- држави кои предизвикуваат (на пример, мускулна дистрофија), може да биде прогресивно. Зглобовите се компресирани во флексија или екстензија. Во класичниот МБА рамената коси, покажува и ротирање vnutr- vytyanuty- лактите зглобовите и прстите свиткани. Колковите може да се дислоцира и обично благо свиткани. Udlineny- колена нозете често се наоѓаат во equinovarus позиција. мускулите на нозете се обично хипопластични, тубуларна екстремитети и немаат остар карактеристики. Понекогаш постои меките ткива ципест заедно вентралната страна на свиткана зглобовите. Тоа може да се изрази сколиоза. Освен тенки долги коски на рентген скелет изгледа нормално. Физички дефекти може да бидат сериозни. Како што веќе спомнавме, некои деца може да имаат основно дисфункција на централниот нервен систем, но обично интелигенција не е засегната.

Видео: Иван Shutov, 1 месец, вродени билатерални криво стапало

трахеална интубација за време на операцијата може да биде тешко, бидејќи децата неразвиен вилицата и temporomandibular заеднички.

дијагностика

• Клиничка евалуација.
• Утврдување на причината.

Видео: Конгенитална во зглобовите. arthrogryposis

Оценката треба да вклучува темелна проверка на здружен аномалии. Електромиографијата и мускулна биопсија се корисни за дијагноза на невропатска и миопатски нарушувања. Во класичниот МБА мускулна биопсија обично открива amioplaziyu замена на масти и фиброзно ткиво.

третман

• Манипулација и развојот на зглобовите.
• Понекогаш хирургија.

Тоа покажува рана проценка на ортопедски и физикална терапија. Може да ви помогне ортопедски методи за корекција. Операцијата може да се потребни подоцна да се усогласат аголот на анкилоза, но мобилноста ретко се подобрени. се многу деца chuvstvuyut- изненадувачки добар две третини по третманот се способни за самостојно движење.