Структура и функција на нефронот: васкуларна гломерулите

Карактеристики и специфичноста на бубрежната функција се објасни посебен специјализација на нивната структура. Функционална морфологија на бубрезите студирал на различни структурни нивоа - на макромолекуларни и ултраструктурните до органот и систем. Така, хомеостатските функции на бубрезите и нивните морфолошки нарушувања имаат подлога на сите нивоа на структурната организација на телото. Подолу се разгледа оригиналност тенки нефронот структури, васкуларни структури, нервни и хормонални системи бубрезите овозможувајќи разбере карактеристиките на функцијата на бубрезите и заболувања на бубрезите во главните болести.

Нефрон која се состои од гломеруларна васкуларни и нејзината капсула и тубулите бубрезите (Сл. 1) има висока структурна и функционална специјализација. Оваа специјализација се определува со хистолошки и физиолошки карактеристики на секој составен елемент на гломеруларна и тубуларна дел на нефронот.

Секој бубрег содржи околу 1.2-1.3 милиони евра. Гломерулите [Греј Н., 1973- Bargmann В., 1978]. Васкуларна гломерулите има околу 50 капиларна петелки, помеѓу кои се наоѓаат на анастомози [Спинели F., 1974], овозможувајќи функција гломерулите како "систем дијализа". На ѕидот на капиларна е гломеруларна филтер која се состои од епителни, ендотелијалните и се наоѓа помеѓу базална мембрана (BM) (Сл. 2).

Епителот на гломерулот, или подоцитите, Се состои од голем мобилен тело со јадрото на неговото јадро, митохондриите, ламеларна комплекс, ендоплазматичен ретикулум, фибриларен структури и други подмножества. Структура подоцитите и нивните односи со капилари добро проучен неодамна од страна на скенирање на електроните микрофонот на [Бас Н., 1970- Miyoshi М. et al., 1971- Skaaring П., Kjaergnard Ј, 1974- Спинели Ф., 1974]. Се покажа дека поголем додатоци подоцитите отстапи од перинуклеарно zony- тие личат на "перници" покрива голема површина на капилари. Мали пука или pedikuly, се прошири речиси вертикално од големи, испреплетени и затворете ги сите слободниот простор на големи капиларна ртење (сл. 3, 4). Pedikuly тесно се во непосредна близина на едни со други, mezhpedikulyarnoe простор е 25-30 nm [Latta H., 1970].

Подоцити поврзани структури сноп - чудна раскрсницата »[Кун К, Reale С., 1975], формирана од ininmolemmy. Фибриларен структура особено јасно аудио ryazheny меѓу мали подоцитите процеси каде што Obra&Тит не-така-наречен пресече дијафрагмата - пресече diaphragma

Подоцити поврзани со зрак структури - "чуден спој" [Кун КА, Reale S., 1975], која е формирана од plasmolemma. Фибриларен структура особено јасно vyryazheny меѓу мали подоцитите процеси, при што тие формираат т.н. пресече дијафрагмата - пресече diaphragma (.. види Слика 3), кои играат голема улога на гломеруларната филтрација. Слит дијафрагма, има нишкасти структура (дебелина: 6 nm, должина 11 nm) формира еден вид на решетка или систем на порите филтрација, чиј дијаметар е 5-12 nm кај луѓето [Rodewald R. et al, 1974- Schneeberger E. et al,.. 1975]. Надвор дијафрагма отворот е покриена со glycocalyx, t. E. Sialoproteinovym слој tsitolemmy подоцитите, внатре се граничи ламина rara на надворешното капиларна BM (Сл. 5).

филтрирање функции се врши не само пресече дијафрагмата, но, исто така, да се цитоплазмата миофиламенти подоцити [Accinni et al., 1975- Тренчев П. et al., 1976], кој се јавува преку од нивно намалување. Значи, "submicroscopic пумпи" плазма ултрафилтрат се пумпа во шуплината на гломеруларна капсула. Истата функција како примарна урина транспортен систем и служи како подоцитите микротубулите [Latta Н. 1970- Тајсон Г., 1977]. Со подоцити е поврзан не само филтрирање функција, но, исто така, суштината на производи MB [Dechenue Ch. et al., 1975]. Тенковите на зрнести ендоплазматичен ретикулум, клетките се слични материјална супстанца базалната мембрана, како што беше потврдено од страна на autoradiography Tagged [В. Romen et al., 1976].

промени подоцитите најчесто се секундарни и обично се гледа со протеинурија, нефротски синдром (НС). Тие се изразени во клетките хиперплазија на фибриларен структури, исчезнување pedikul, вакуолизација на цитоплазма и кршење на дијафрагмата пресече. Овие промени се поврзани со двете основни оштетување на базалната мембрана и со протеинурија [Серов В, Kupriyanova Л. А., 1972]. Почетокот и типични промени во подоцитите на исчезнувањето на нивните процеси се карактеристични само за липоидна нефроза, кои се добро репродуцирани во експериментот со користење aminonucleoside [Rodewald Р., Karnovsky М., 1974- Seiler М. et al., 1977].

ендотелијалните клетки гломеруларните капилари имаат големина на порите од 100-150 nm (види. Сл. 2) и се предвидени со посебни дијафрагмата [Rhodin Ј, 1962- Thoenes В., 1965- Спинели Ф., 1974]. Порите зафаќаат околу 30% од поставата на ендотелијалните, покриени со glycocalyx. Порите се смета како главен начин на ултрафилтрација, но дозволи и transendothelial пат заобиколувајќи pory- во корист на оваа претпоставка вели висок пиноцитоза активност гломеруларниот ендотел. Покрај ултрафилтрација гломеруларна капиларна ендотел учествува во формирањето на супстанции BM [Walker F., 1973].

Промени во ендотелните гломеруларните капилари различни: оток, вакуолизација, necrobiosis, пролиферацијата и десквамација, но доминираат деструктивни и пролиферативни промени, карактеристична за гломерулонефритис (Г.Н.).

базалната мембрана гломеруларна капилари, во формирањето на кој ги вклучува не само подоцитите и ендотелот [Asworth С. et al., I960], но мезангијалните клетки [Bencosme С., Morrin П., 1967], има дебелина од 250-400 nm и со електронски микроскоп изгледа trehsloynoy- централна густ слој (lamina densa) е опкружен со тенка надворешниот слој со (ламина rara externa) и внатрешен (ламина rara меѓународна) страна (види. Сл. 3). Всушност BM служи ламина денза, се состои од протеини нишки слични на колаген, гликопротеини и липопротеини [Merker Н., 1965- Kefalides Н., Winzler Р., 1966- Geyer Г. et al., 1970- Мизра Р., Берман Л. 1972] - надворешниот и внатрешниот слоеви содржат mukosubstantsii се значително glycocalyx на ендотелијалните и подоцитите [Geyer G. et al, 1970] .. Нишки ламина денза дебелина 1,2-2,5 nm вклучена во "се движи" на соединение со молекулите на околните супстанции и да формираат тиксотропни гел [Menefee М., Милер С., 1967]. Тоа не е изненадувачки дека суштината на мембраната се потроши на спроведувањето на filtratsii- функција BM целосно го обновува својот структура во текот на годината [Вокер Ф., 1973].

Со присуство на густа плоча kollagenopodobnyh нишки поврзани хипотезата на порите филтрирање во базалната мембрана. Прикажан е дека радиусот на просечната мембрана на порите е еднакво на 2,9 ± 1 nm и се одредува со растојанието помеѓу непроменета и нормално распоредени нишки kollagenopodobnogo протеин [Gekle D., Merker N., 1966]. За падот на хидростатички притисок во капиларите на гломерулите почетна "пакување" kollagenopodobnyh нишки BM промени, што доведува до зголемување на големината на порите на филтерот [Рајан Г., Karnovsky М., 1975].

Се верува дека под нормални протокот на крв пора гломеруларната мембрана филтер се доволно големи и може да помине албумин молекула, IgG, каталаза, но пенетрација на овие супстанции е ограничен висока стапка на филтрација. Филтрација исто така ограничен дополнителна бариера гликопротеини (glycocalyx) помеѓу мембраната и ендотелот, со бариера во услови на нарушена гломеруларна хемодинамиката оштетени.

За да се објасни механизмот на протеинурија ако е оштетен базалната мембрана имаше големо значење методи со користење маркери се смета во кој електричен полнеж на молекулите [Чанг R. et al., 1975- Rennke Х. ет ал., 1977J. Истражувачите заклучиле дека за одржување на важноста нормална гломеруларна филтрација се негативно наелектризирани ѕид гломеруларна капилари.

Поради негативните полнење и BM glikokaliksovoy мембрана која ја покрива подоцитите од капиларна ѕид се спротивстави плазма протеински молекули кои се во физиолошка pH вредности имаат негативно полнење. Затоа плазма протеините не помине на subendothelial BM, но за оние молекули кои го поминаа, последната пречка е пресече дијафрагмата. Почетна моменти се со појава на протеинурија, фокусна дефекти гломеруларна Б.М. (микро-фокални денудација подоцити). Преку како фокусна дефекти протеини наоѓа во шуплината на капсулата, кој пак го менува првото полнење на капиларниот ѕид, ги отстранува дел од негативен полнеж. Ова доведува до зголемување на гломеруларната филтрација на протеини преку филтер и појава на протеинурија [Arisz Л. et al., 1977].

Промени во гломеруларна BM карактеризира со својата задебелување, хомогенизација, олабавување и фибриларен. BM задебелување се јавува во многу болести со протеинурија. Во оваа забележано зголемување на меѓупростори помеѓу мембраната и деполимеризација на нишки цементни супстанци се врзуваат со поголема порозност од мембрани за крвна плазма протеини. Покрај тоа, Б.М. задебелување на гломеруларната доведе мембранозен трансформација (во Ј Churg), која е базирана на вишокот производи супстанција BM подоцитите и мезангијални интерпозиција (според M. Arakawa, П. Kimmelstiel), претставена од страна на "протерување" пука на периферијата на капиларна mezangiotsitov петелки, губат ендотел од БМ.

Во многу болести со протеинурија, покрај задебелување на мембрана, со помош на електронска микроскопија открива различни депозити (депозити) во мембраната или во близина на него. Каде што секој таложење на различни хемиски природата (имуни комплекси амилоид хиалина) одговара на неговата ultrastructure. Најчесто во BM откри депозити на имуни комплекси, кои не само што доведе до длабоки промени во самата мембрана, но исто така и за уништување на подоцитите, ендотелијалните хиперплазија и мезангијални клетки.

Капиларна јамка поврзува со едни со други и да виси наборите како гломеруларна пол сврзното ткиво гломеруларна или мезангиумот, структурата на кој е предмет на суштински филтрирање функција. Со помош на електронски микроскоп и histochemistry техники воведе многу нови работи во старата идеја на влакнести структури и мезангијални клетки. Прикажани хистохемиските карактеристики на основната супстанца мезангијалните тоа усогласување со fibromutsinu фибрили може да се согледа сребро и мезангијалните клетки се разликуваат ултраструктурните организација на ендотелот, на фибробластите и мазни мускулни влакна.

Во мезангијалните клетки или mezangiotsitah комплекс и vyryazheny плоча, грануларен ендоплазматичен ретикулум, тие имаат многу мали митохондриите, рибозоми. Цитоплазмата на клетките богат со кисели и основните протеини, тирозин, триптофан и хистидин, полисахариди, РНК, гликоген. На особеност на ultrastructure и богатството од пластичен материјал се должи на висока потентност секреторен и хиперпластични мезангијалните клетки [Layton Ј, 1963].

Mezangiotsity способни да одговорат на одредени супстанции гломеруларна штета производи филтер BM [Bencosme С., Morrin П., 1967- Напаѓачот Г. et al., 1973], во она што се чини репаративен одговор против главна компонента на гломеруларната филтер. Хипертрофија и хиперплазија на мезангијалните клетки се мезангиумот да се прошири на својата интерпозиција [Arakawa М., Kimmelstiel R. 1969] кога процеси на клетките опкружен со мембрана-како супстанција, или клетки се протерани на периферијата на гломерулот, што предизвикува задебелување и склероза на ѕидот на капиларна, и во случај на некој значаен чекор ендотелијалните поставата - уништување на својата лумен. Со поставувањето на мезангиумот развој на гломерулосклероза поврзани со многу гломерулопатија (Г.Н., дијабетична гломерулосклероза и црниот дроб и така натаму. Д.).

Мезангијални клетки како компонента на јукстагломеруларниот апарат (југ) [Ushkalov AF, Wiechert А. М., А. К. Zufarov 1972-, 1975- Rouiller С., Orci L., 1971] се способни под одредени услови да incretion ренин [Кантин М. et al., 1977]. Оваа функција се очигледно процеси mezangiotsitov односи со гломеруларна филтер елементи: одреден број на процеси perforates гломеруларниот капиларен ендотел, навлезе во нивниот лумен и има директен контакт со крв [Huhn Н et al, 1962 година].

Покрај секреторен (синтеза kollagenopodobnogo супстанција базалната мембрана) и ендокриниот (синтеза на ренин) функции работат mezangiotsity и фагоцитната функција [Latta Х., Maunsbach А., 1962- Аткинс R. et al., 1975- Елема Ј et al., 1976 ] - "прочистување" на гломерулот, неговите сврзното ткиво. Се верува дека mezangiotsity способност да се намали, што е предмет на функција на филтерот. Оваа претпоставка се базира на фактот дека фибрили пронајдени има actin и myosin активност [Бекер В., 1972- Scheinmann Ј et al., 1976] во цитоплазмата на мезангијалните клетки.

гломеруларна капсула Тоа претставуваше BM и епител. мембрана, продолжува во главниот оддел на тубулите, составена од ретикуларниот влакна. Глоба колагенските влакна обезбедени во гломерулот интерстициумот [Ендрјус Р., Портер, К., 1974]. епителни клетки фиксиран на базална мембрана со нишки кои содржат actomyosin [Цимерман H., Boseck С., 1972- Unsicker К, Krich V., 1975]. Врз основа на ова, епителот на капсулата се сметаат како еден вид mioepiteliya што се менува обемот на капсулата, која служи како филтрирање функција. Епител има кубни форма, но функционално сличен на главната тубули картичка епител [жадувам Ј et al, 1975] - во пол капсула приносите на гломеруларна епител во подоцити.

клинички нефрологија

ед. EM Tareeva

Сподели на социјални мрежи: