Миксом

Миксом - бенигна пример на интракавитарни срцеви тумори. Обично, тоа е локализиран во атриумот, и затоа што уште се нарекува атријален миксом. Сепак, ова име не е точно, бидејќи тоа е врз основа на присуство на тумор во мукозните компоненти на колаген, но не ги одразуваат точно histogenesis на туморот.

Во моментов, конечно, најде дека миксом - не се организирани тромб, а вистинската неоплазма со потекло од субендокардијална multipotent клетки со angioblastnoy пролиферација и мукозната секреција. Хистолошки преглед не само што може да се визуелизира една вретеновидни или ѕвездести клетки, но angioblastopodobnye структура опкружен altsianpozitivnym мукозните супстанцијата во согласност со клетка на тумор кој е способен да се разликува во двете садови и производство на земјата супстанција (Сл. 1). терминот "миксоматозна endotelioma" (Миксоматозна ангиом, pseudomyxoma) може да биде повеќе точни. Исто така, опишани zhelezistopodobnye различни тумори. Понекогаш мулти-клетки (не се смета за знак на малигнитет), фокуси на екстрамедуларна хематопоеза, калцификација и крварење.

Според Универзитетот во Падова, во 80% од случаите на миксом локализиран во ЕП, 18% - во ПП и истовремен раст на туморите на двете страни на атријална преграда (biatrialnaya миксом) беше забележан само двапати.

Миксови RV открие ретки (2%) и лево вентрикуларна меша - само во еден случај (0,5%). Можно е дека високата стапка на проток на крв го спречува растот на туморите во коморите.

Појавата на клинички знаци на миксом е можно на било која возраст, но најчесто се јавува на возраст од 50-60 години. Преваленцата на рак кај жените во два пати поголем од оној на мажите.

Во однос на главните карактеристики на миксом, тоа треба да се напомене дека оваа мека желатинозна тумор, често - со плуралноста на крварење и покриени со тромб. На туморот може да се става на атријална ѕид или имаат една нога. Со локализација на атријален миксом со остатоци од ембрионски желатинозна структури што можат да послужат како извор на тумор на атријален септален дистрибуира во овална дупка. Во 65% од тумори мазна површина и 35% - вилозни (Слика 2.). Во отсуство на влакнести ронлива ресички оската. Често покажуваат силна тенденција да фрагментација туморското ткиво и одвојување од развојот на емболија.

Димензии мешавина може да се разликуваат 1-15 см, со просек од 5-6 см. Тие можат да бидат мали, но предизвика емболија и огромен окупаторска атријалната празнина и затворање на отворот за вентилот. Маса ресецира микс може да биде 7-120, најголемиот тумор обично се наоѓаат во ПП.

Во искуството на авторите, 30% од пациентите општи симптоми, 60% - знаци на опструкција и 16% - емболија. Во 25% од пациентите, болеста е асимптоматски. Системски симптоми се обично поврзани со миксом клетки произведуваат интерлеукин-6.

Во случај на ЛП миксом аускултација може да се слушне дијастолен шум, слични на оние во ревматска митрална стеноза. Опструктивни симптоми вклучуваат отежнато дишење, бесвест, синкопа, и срцева слабост. Кога пролапс миксом за време на дијастолата во AV-дупка може да се развие одеднаш опструкција и пулмонален едем, па дури и ненадејна смрт (сл. 3). Покрај тоа, миксом може да се комплицира со инфективен ендокардитис.

Системски емболизам може да предизвика мозочен удар, инфаркт на цревата, бубрезите и слезината и придружени со такви сериозни последици како хемипареза, миокарден инфаркт или ненадејна смрт. Кога изолација поголем фрагмент миксом може obturated поделба на абдоминалната аорта. Навремено ехокардиографија ви овозможува да поставите извор на емболија и насочување на пациентот во операција за итни случаи. Неодамна во студијата на емболичен миксом тоа беше резултат да се зголеми во изразувањето на матрица металопротеинази.

Во 25% од случаите, симптомите или без симптоми на тумор, миксом, и беа само случајни предмети пронајдени на обдукција, или за време на ехокардиографија. И покрај тоа, во врска со можниот развој на емболија препорачува хируршко отстранување на туморот. Кај постарите лица асимптоматски миксом може да подлежат на калцификација (litomiksoma). Во овој случај, туморот наликува на камен во прилог на атријална преграда.

Повеќето се меша спорадични и не наследил на потомството. Ретко се опише состојба кој што содржи миксом и кожата, кожата хиперпигментација (lentiginosis) и ендокрини хиперфункција (синдром на Карни - nevi, атријална миксом, myxoid неврофибром, пеги или јагне-lentiginosis, мукокутани миксом). Ова моногенски болести со автозомно доминантно наследување, во износ од 7% од сите срцеви микс. Таа се развива во помлада возраст, не се честа појава кај жените, тоа има тенденција да се повтори по операцијата, како и води на повеќе ендокрини неоплазми.

Во PRKAR1A ген, кој се наоѓа на хромозомот 17q24, се пронајдени nesporadicheskie мутации. Се верува дека генот - тумор супресорните кодирање регулаторна &алфа - R1-субединица на протеин киназата А.

Гаетано Thiene, Marialuisa Valente, Масимо Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на срце

Сподели на социјални мрежи: