Ангиосарком

Примарен малигни тумори сметка за околу 10% од сите тумори и вклучуваат срцето, главно, саркоми и лимфоми.

Ажурирана листа е претставен во последниве класификација на СЗО. Тоа вклучува малиген тумор, како што се епителни хемангиоендотелиома, и малигни fibrogistiotsitoma, плеоморфни неиздиференциран сарком, остеосарком, на фибросаркомот и т.н. малигни миксом. Од класификација да се исклучат други многу ретки примарниот тумор на срцето - малигна шваном, rhabdoid малиген тумор, carcinosarcoma.

Францускиот федерални национален центар за борба против ракот е предложен хистолошка класификација врз основа на акумулираните резултатите од истражувањето и се состои од три параметри:

Ангиосарком (хемангиоендотелиома, хемангиосаркома, hemangioendothelial сарком, малигни хемангиоендотелиома, малигни хемангиом, малигни angioendotelioma) - најчестите малигни заболувања на срцето, се карактеризира со диференцијација на ендотелијалните клетки.

Ангиосарком може да влијае на лица на било која возраст (почесто - на возраст од околу 40 години) и секс. Најчеста локализација - PP празнина, во близина на атриовентрикуларен ритам. Сепак, можно вклучување во патолошкиот процес на секоја празнина на срцето, вклучувајќи перикардот.

Типични симптоми вклучуваат треска, губење на тежината, болка во градите, суправентрикуларни аритмии, во подоцнежните фази - CHF и хеморагичен перикардна ефузија. Првиот знак може да биде метастази во белите дробови. Во голем број на случаи забележани епизоди на крварење, коагулопатија и анемија.

Макроскопски претставен lobular формирање на тумор интрамурален кафеава поголем од 2 cm, инфилтративни срцева ѕид и перикардот и испакнати во право делови на телото со инвазија на долната шуплива вена и TC дупка. Ова е идеален за дијагностички локализација во vivo со endomiokadialnoy биопсија.

На ехокардиографија може да се визуелизира формирање на нехомогена ехогеност, поврзани со перикардна ефузија или директно се протега во перикардот. За ангиографски шемата на карактеризира со профузно тумор васкуларизација. Хетерогеноста на новоформираната ткива со хеморагии и некроза е јасно видлива во извршувањето на МР и КТ со контраст. По гадолиниум инјекција може да се види еден типичен добивка на сигнал по должината на васкуларни легла. Покрај тоа, КТ и МРИ скенира се подобро од ехокардиографија, ни овозможи да се утврди инволвираност во патолошкиот процес на перикардот и инвазија на соседните ткива, како и да обезбеди информации во врска со метастази на extracardiac.

Хистолошки во 2/3 случаи ангиосарком добро или умерено диференциран. Откривање на неправилни крвните садови богати анастомози и опкружен со плеоморфни атипични клетки со многу митози. Таа, исто така се карактеризира со постоење на низа структури и отсуство на слободни лумен сад. Во третиот случај на туморот е слабо диференцирани и анапластична составен од вретено во облик на клетки се наоѓа во внатрешноста хиалина строма содржи екстраваскуларна еритроцити. Индивидуална васкуларни структури се отсутни.

Имунохистохемиското истражување игра клучна улога во поставувањето на дијагнозата (особено во форма на недиференцирани тумори). Тоа овозможува да се идентификува клетки кои го изразуваат антигени на ендотелијалните клетки (von Willebrand фактор VIII, CD31, CD34). Постојат извештаи за TP53 генетски мутации, К-ras, а некои хромозомски нарушувања.

Прогнозата е многу лоша, поради доцнење со дијагноза. просечната стапка на преживување дури и по хируршко отстранување на туморот и адјуванс терапија или срцева трансплантација беше 10 месеци.

Гаетано Thiene, Marialuisa Valente, Масимо Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на срце

Сподели на социјални мрежи: