Rhabdomyoma

Тумори на срцето често се дијагностицира кај деца под 18 години. Според Универзитетот во Падова, овие тумори обично се бенигни, и сметка за 15% од сите срцеви тумори.

Миксом е типично за возрасни, но може да се развие во текот на првите две децении од животот (7% од сите срцеви микс и 30% од сите тумори кај децата). Клинички знаци на миксом и хемангиоми кај деца се слични на оние кај возрасните. Миксом кај децата е често придружена со тешка срцева слабост и емболија. Сепак, има тумор, карактеристична само за детската возраст, и тие заслужуваат посебен опис.

Rhabdom веруваат gamartomnym nonproliferative лезии. Ова е најчестиот срцев тумор кај децата, но не и во групата на хируршки болести (според авторите, само 15% од срцеви тумори кај децата се претставени rhabdomyoma), бидејќи во многу случаи индикации за операција не се достапни.

Постојат пренатална дијагноза рабдомиоми. Дијагнозата може да се направи со ехокардиографија на фетусот во случај на аритмии, едем, заостануваат-натална развој, како и во случаи на сомневање туберозна склероза. Rhabdom срцето се наоѓа во 80% од случаите, туберозна склероза, се манифестира класичната тријада на клинички симптоми: neyrofibromatoznym лезии, ментална ретардација и лезии на кожата. Во фамилијарни форми се пронајдени туберозна склероза дефектни гени: TSC1 генот кој го кодира hamartin (9q34) и TSC2 генот кој го кодира tuberin (16p13.3). протеини тумор супресорните се вклучени, но нивната улога во развојот на тумори, останува да се види. Во 50% од децата со туберозна склероза рабдомиоми откријат.

Rhabdomyoma претставена од страна на еден или повеќе, повеќе јазли дијаметар од 1-2 см, сместени обично интрамурален (во вентрикуларна миокардот) или во рамките на празнина, се должи на зголемување на subendocardium (Сл. 1). Последново може да доведе до појава на опструктивни или рестриктивни симптоми како што се hydramnion, респираторен дистрес синдром кај новороденчињата и CHF. Во такви случаи, потребно е да се изврши операција. Рабдомиоми може да биде причина за сериозни субаортна стеноза или subpulmonalnogo деца.

Макроскопски не се врзуваат туморски нодули имаат бела или сива боја. Хистолошки, тие се состојат од голем вакуолизирани богата со гликоген миоцити со остаток на цитоплазмата и миофиламенти затегнати од централното јадро на мембрана, што го прави да изгледа како пајакот (пајакот клетки). Клетки даде позитивна реакција на миоглобин, desmin и актин. Rhabdom веруваат болести на складирање на гликоген, што може да предизвика тешки оштетувања на функцијата на контрактилен на коморите.

Кога рабдомиоми често се одбележи аритмии и нарушувања на спроводливоста како СВТ, AV блок, PVC и вентрикуларна тахиаритмија.

Дијагнозата се базира на откривањето во 2D-ехокардиографија повеќе хомогена hyperechoic заоблени образование. A специфична карактеристика на болеста - спонтана регресија на туморот, најверојатно се должи на реапсорпција или намалување на гликоген. Обично пропишани симптоматски третман. Оперативната интервенција се препорачува само во случај на клинички знаци на опструкција или аритмија.

Гаетано Thiene, Marialuisa Valente, Масимо Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на срце

Сподели на социјални мрежи: