Малигни влакнести histiocytoma плеоморфен (плеоморфен неиздиференцирана сарком)

Епителни хемангиоендотелиома - заеднички extracardiac тумор кој обично влијае на екстремитетите, белите дробови и црниот дроб. Тоа ретко се случува во срцето, обично - во атриовентрикуларен ритам или вентили. Грубо туморот покажува мали црвенкасти нодули и калцификати. Хистолошки покажуваат кружни или овални CD34 позитивни клетки со мали интрацелуларен лумен отстранува кратки нишки и Тафтс.

Се должи на позитивниот имунохистохемиското реакција со фактор VIII, CD31 и CD34, може да изврши диференцијална дијагноза на метастатски аденокарцином. Така, епителни хемангиоендотелиома - ангиосарком со епителни карактеристики. Метастазите се ретки, како и со extracardiac епителни хемангиоендотелиома.

Плеоморфен малигни влакнести histiocytoma - дијагноза на исклучување, кој е ставен во кога имунохистохемиските студии не може да се потврди со специфични клетки. Во тоа време, кога имунохистохемиските студии не беа на располагање, недиференцирана сарком изнесува 50% од сите срцеви тумори, но во последната публикација на споменување на тоа речиси воопшто не беше.

Најчеста локализација на туморот - ЛП. Zloka-tative плеоморфен влакнести histiocytoma назначен интракавитарни раст како миксом ЛП, опструктивни и конституционални симптоми кои го имитира (Сл. 1). Туморот може, исто така, расте, бидејќи RA и RV. Метастази во лимфните јазли, белите дробови, кожата и внатрешните органи ретко се откриени.

Образование е лесно да се утврди со ехокардиографија. МНР и КТ скенови може да се утврди метастази во белите дробови и вклучување во процесот на лимфните јазли, определување на висината на ресекција и можноста за повторување.

формирање макроскопски е лесно да се разликува од миксом, затоа што има повеќе карактер блиски до неа нерамна површина и густа текстура во отсуство на желатинозна-серозен изглед.

Микроскопски утврдени необичен плеоморфен пролиферација, често мултинуклеарни гигантски клетки со висок Митотичниот активност. Отсуство на имунохистохемиските боење укажува на постоење на недиференциран мезенхимални клетки. Може да биде само позитивна реакција на виментин.

Многу лоша прогноза е поврзана со метастази и локална повторна појава. Просечниот животен век на оперираните пациенти е 5-18 месеци.

Многу коска диференцијација се наоѓа во 15% од случаите на недиференцирани плеоморфен саркоми. Претходно, тие се пријавени како примарен остеосаркоми на срцето, од кои повеќето се наоѓаат во ЛП. Во моментов, тие се наведени на група на влакнести плеоморфен хистиоцити (неиздиференцирана плеоморфен сарком со osteosarkomatoznoy диференцијација).

Гаетано Thiene, Marialuisa Valente, Масимо Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на срце

Сподели на социјални мрежи: