Pravosformirovannoe levoraspolozhennoe срце кај децата

Видео: Таџикистан родено бебе чие срце надвор Бебето се роди чие срце надвор во Таџикистан

Cодржина

Видео: Таџикистан родено бебе чие срце надвор Бебето се роди чие срце надвор во Таџикистан
Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe срцето

анатомија
клиника
третман

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe срцето

анатомија
клиника

срцева катетеризација

дијагноза
третман

Нејасно срцето облик

Тоа се случува во обратна уредување на абдоминалната шуплина и абдоминална heterotaxy. Ова е најстариот ретки варијанта на абнормален развој. Отстапувања од нормалните ембриогенезата доведува до одредени комплексни вродени кардиоваскуларни малформации кои може да се припише на нормална позиција на срцето во heterotaxy абдоминална во категоријата на аномалии (БА Константинов, 1967).

Под овие услови, дури и во редок случај на отсуство на вродени срцеви заболувања обично се случува абнормалност на долната шуплива вена е недостатокот на хепатална својот сегмент, со одливот на крв од долниот дел од телото v. азигосна или v. hemiazygos, што тече во вена кава супериор. Од најчесто забележани вродени: срцеви заболувања треба да се напомене атријален септален дефект, делумно или целосно аномална пулмонална Веи во десната преткомора или вкупно, вентрикуларни септални дефекти, и само една комора, транспозиција на големите крвни садови, пулмонална артериска стеноза. Во оваа група на пациенти, обично се состанува дополнителни или повеќе слезени.

Дијагноза на аномалии и деформитети поврзани врши со конвенционални методи за проучување срцеви болни.

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe срцето

Аномалијата се карактеризира со формирање на лево-страна венски атриум и правото на градната коска од врвот на срцето, така што позицијата на срцето и големите крвни садови е огледало на нормалната срцева состојба. Во литературата, следниве термини се користат за да се однесува на дадена една аномалија. "Огледало dextrocardia", "идеален dextrocardia", "некомплицирано dextrocardia", "вистинска dextrocardia", "нето dextrocardia"

Фреквенцијата аномалија, според различни автори, се движи во широк граници и е едно испитување во 6000 или 35.000 возрасни (Ле Валд, 1925- Torgersen, 1950- Merklín, Varano, 1963). Вистинската фреквенција на аномалии е исклучително тешко да се утврди, бидејќи тоа е обично се изучува во избрани групи, како што се во војската, хоспитализирани пациенти, и така натаму. Д.

анатомија

За разлика од pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo срцето, ако оваа аномалија sinistral вена кава се поврзани со десната преткомора, исто така, се наоѓа на левата и на некој начин во предниот дел на левата преткомора. Десната комора е во предниот дел, и тој почнува пулмоналната артерија зад правото на средната линија на телото.

Пулмоналните вени носат крв во pravolezhaschee атриум, кој комуницира со левата комора, raspolozheshgym задниот дел на десната комора. Заминува од левата комора, аорта, растејќи нејзиниот оддел во однос на пулмоналната артерија е слава и задниот. Аортата се шири преку правото бронх и претставува право лак. Опаѓачки аортата и право. На врвот на срцето е формирана од страна на левата комора и на правото на градната коска.

Анатомски односи levosformirovannom pravoraspolozhennom срцето на нормално локацијата на големите крвни садови

При истовремена коригирана транспозиција на големите крвни садови на артериските анатомија на десно вентрикуларна оддел одлив наоѓа на предната страна, и венски анатомија на левата комора - задниот дел. Сортирање аортата е предниот и на десно од левата страна и зад пулмоналната артерија се наоѓа.

Анатомски односи levosformirovannom pravoraspolozhennom срцето со коригирана транспозиција на големите крвни садови

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe срце, со неколку исклучоци, е составен дел од целосната обратна положба на внатрешните органи. Како резултат на тоа, на левото белодробно крило се состои од три лобуси, право-на два лобуси. Слично на тоа, на локацијата на абдоминалната празнина е огледало на нормалната: левата половина на жолчното кесе се наоѓа во црниот дроб, а неговата лева лобус многу поголем од pravaya- тука се и растечки дебелото црево, cecum и vermiform otrostok- во левата половина на абдоминалната празнина може да биде ги исполни слезината, желудникот и опаѓачки дебелото црево. На 16,5-25% од пациентите се најде Kartagener тријада, која вклучува целосно уредување обратна на внатрешните органи со levosformirovannym pravoraspolozhennym срцето, бронхиектазии и параназалните синуси (Олсон, Torgersen 1943- 1949).

Вродени срцеви кога levosformirovannom pravoraspolozhennom, во споредба со други срцеви абнормалности локација, постојат многу поретки, но во исто време се повеќе и повеќе отколку во нормална позиција на срцето. Нивната фреквенција е 4-8% (БА Константинов, ГИ Astrahagatseva, 1965- Кит д. А., 1958- Mevklin, Varano, 1963). Најчести вентрикуларни септални дефекти (75-80%), една комора (18%), атријални септални дефекти (35%), пулмонарна артериска стеноза (50%), аортна стеноза (9%), абнормалности на системски вени (20-25 %), транспозиција на големите крвни садови (35-40%). Покрај тоа, се сеќавам дека здравите луѓе со levosformirovannym pravoraspolozhennym срцето во текот на животот може да биде било кој од познатите болести на кардиоваскуларниот систем.

клиника

Објективна студија на врвот на срцето и срцева тапост утврдени со правото на градната коска пациентот. Таму е подобро избран срцев тон и дефекти при раѓање - срцев шум. Типичен електрокардиографски модел се карактеризира со негативни P бран во стандардни доведе I, синусниот јазол локација одраз лев атриум на. Во десно вентрикуларна хипертрофија забележани високи Тине R на левата страна на градите води S и длабоко во десните прекордијални одводи. Кога лево вентрикуларна хипертрофија забележани високи qR комплекси во десните прекордијални одводи и релативно подлабоко запци S во левата страна на градите води.

Ако електродите се обратни десно и лево раце и градите електроди наметне таков начин што нивната позиција ќе биде огледало на нормала, електрокардиографски модел може да се анализира како кај пациенти со нормално срце, т. Е. без оглед на десната рака на својата позиција.

Радиолошки Студија за во линија проекција директно се определува со огледало на срцева силуета. Во истрагата на дијагонална позиција во Првата слика е означен одговара на нормална до втората позиција кос, и обратно, во вториот дијагонална позиција, што е дефинирано од страна на срцето силуета, обично се забележани во првиот дијагонална положба. За разлика од Х-зраци шема, во директен проекција на срцевата сенка во латерална проекција има нормална конфигурација и контури се формирани од делови на срцето, кои се случуваат во обични услови.

Со срцева катетеризација и angiokardiograficheskogo студија појаснува позицијата на левата страна на шупливи-Веи, топографијата на срцеви шуплини и големите крвни садови, откри истовремена вродени срцеви заболувања.

Дијагноза levosformirovannogo pravoraspolozhennogo срцето може да се стави по почетната клиничка студија за да се открие присуство на срцева тапост, врвот на срцето и стомакот нередот на правото на средната линија на телото, и на црниот дроб Досада - лево. Овие податоци се потврдени од страна радиографско испитување и ЕКГ анализа на кој забележа негативна P бран во стандардни олово. Конечната дијагноза на аномалии и поврзани дефекти при раѓање е воспоставена со помош на срцева катетеризација и angiokardiografii направени во две проекции.

Диференцијалната дијагноза се врши со сите видови на десното срце позиција.

третман

Хируршки третман да биде поврзан само вродена или стекната срцева болест. Среќавајте на тактички и технички проблеми обично се исти како и во нормална позиција на срцето.

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe срцето

Оваа аномалија е позната во литературата како levokardiya со транспозиција на абдоминалните органи, изолирани levokardiya, sinistroversiya срцето levoversiya срцето, се меша levokardiya инверзија преткоморите. Според статистичките податоци, Keith et al. (1958), аномалија се јавува кај околу 10 пати помалку од levosformirovanioe pravoraspolozhennoe срцето, и е 0,8-1% од сите срцеви малформации (Кембел, Форгач, 1953- Gasul д. A., 1966).

Се должи на повеќе тешки вродени срцеви мани кои го придружуваат на аномалија, 75% од овие пациенти не преживее до 1 година, а само 6% од пациентите се живи по 5-годишна возраст. Анатомски и ембриолошко аномалии во суштина лежи во фактот дека на вена кава и десната преткомора се формираат по левата страна кој, како и во levosformirovannom pravoraspolozhennom срце, но за разлика од вториот, и врвот на главната маса на срцето, исто така, се наоѓа на левата страна на градниот кош. Во принцип, оваа опција аномалии може да се претстави како огледало на сликата pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo срцето. Сепак, оваа аномалија обично е придружена bulbo-вентрикуларна инверзија и директен развој aorto-пулмонална преграда, м. Ф-Поправена инверзија или транспозиција на големите крвни садови.

анатомија

Кога оваа аномалија sinistral вена кава се повеќе медијално и поврзан со десната преткомора, исто така се наоѓа на левата страна. На вториот комуницира со венска анатомски левата комора, која е одвоена надвор е насочена назад нагоре и медијално и доведува до белодробна артерија. RHD левата преткомора е малку повеќе предната страна од десната преткомора, и комуницира со артериска анатомски десната комора, која е одвоена надвор од предната страна во однос на излез дивизија венска комора на. Од вентрикуларна крв го напушта асцендентна аорта, а се наоѓа во предниот дел на трупот на белодробната артерија.

Даг и обратно аортата и право. На врвот на срцето е ориентирана кон лево, напред и надолу. Црниот дроб се наоѓа под агол лево на дијафрагмата, желудникот - под ред. Често, тоа може да се забележи индикации абдоминална heterotaxy средна локација црниот дроб, наборите и заеднички абнормалности на слезината, сè до неговото отсуство.

Со неколку исклучоци, аномалии се забележани во овој вродени срцеви заболувања, таа обично се тешки повеќе. Во 95-100% од случаите, може да се забележи коригира инверзија или транспозиција на големите крвни садови. Често има дефекти во атријална (70%) и вентрикуларни септални, една комора (30%), двете комори на срцето (10- 15%), заеднички атриовентрикуларен канал (10-15%), стеноза или атрезија на пулмоналната артерија (95- 100%), абнормалности на системски вени (25-30% од случаите).

клиника

Објективна студија утврди локацијата на левата рака и глупоста на срцето апексот. Хепатална Досада е дефиниран од страна на левицата желудникот thympanitis - отров. Вториот функција очигледно треба да придаваат големо значење, како средна аранжман на црниот дроб може да доведе до лажно разбирање на десната рака на својата позиција и да се создаде тешкотии во клиничката дијагноза. При истовремена срцева болест максимален срцев шум обично се дефинира од лево на градната коска. 90-95% од дефектите се случи со цијаноза.

Типичен електрокардиографски присуство на негативно откритие е P бран во стандардни I-от одвод, што покажува позицијата на левата страна од десната преткомора. Прекордијалните одводи се зголемува напонот QRS комплекси во води од SW до VI и понатаму се сведува на UBL. Електрокардиографски знаци на хипертрофија на десната или на левата комора се исти како и кај пациенти со pravosformirovannym pravoraspolozhennym срце, но со сликата во огледалото.

срцева катетеризација

Во текот на катетерот во срцето е поставена лево-страна позиција на вена кава и десната преткомора. Образование мртов агол помеѓу доводот за вода и излезот на венска комора оддел и честа пулмонална стеноза практично исклучува одржувањето на катетер во сад.

Angiokardiograficheskoe истражувања обично открива придружните коригирана транспозиција на големите крвни садови, пулмонална стеноза и други пороци, често повеќе, комплекс.

дијагноза

Со помош на објективна студија на податоците за пациентот и Х-зраци може да се воспостави само присуството levoraspolozhennogo срцето со обратна уредување на абдоминалната празнина или абдоминална heterotaxy. Во корист levosformirovannogo срцеви дијагноза ќе се покаже негативен P бран во стандардни водството на I и одржување на катетер во вена кава левата страна и десната преткомора на срцето за време на катетеризација. Конечната дијагноза е angiokardiograficheskim истражување, без кој тоа е практично невозможно да се идентификува природата и поврзани пороци.

третман

Корективна операција може да се врши само во ретки пациенти со изолирани и некомплицирано вродени срцеви заболувања. Првата успешна корективна хирургија кај пациенти со срцева levosformirovannym levoraspolozhennym, коригирана транспозиција на големите крвни садови, вентрикуларен септален дефект и пулмонална стеноза произведени во ISSKH име Bakulev академија на медицински науки на СССР Владимир I. Бураковски во 1963 Известување за успешна корективна хирургија може да биде видете ја статијата Billig et al. (1968). Дури и палијативна вршат операции како што се aorto-пулмонална анастомоза кај пациенти со повеќе недостатоци и пулмонална артериска стеноза е поврзана со висока смртност (VA Бухарин VP Podzolkov, 1969- Joung, Gkriewold, 1951).

Нејасно срцето облик

Аномалијата е целосен пораз на кардиоваскуларниот систем, во кој дури и детални анатомски студија на атријалната празнина во шупливи и белодробните вени не дозволува да се зборува за природата на формирање на срцето.

Разгледување на аномалии нема да има поделба во групи во зависност од положбата на врвот на срцето, како и во овие услови, неговата насока е неважно компонента на повеќе срцеви мани.

Нејасно формирана во срцето е резултат на запирање на развојот на раните фази на ембриогенезата, пред развојот на организмот по пат на асиметрија. Во овој поглед, органи на телото, вклучувајќи го и срцето, имаат тенденција да бидат абнормални во форма и симетрија во примитивна структура (Грант, 1958).

Аномалија обично се јавува во форма на две патолошки синдроми. Анатомска слика на поранешна вклучуваат: 1) на вкупно predserdie- 2) се додава горната шуплива вена, тече во заедничка хепатална сегмент predserdie- отсуство на долната шуплива veny- 3) делумно (или целосна), аномална пулмонална венска дренажа, симетрично тече во заеднички predserdie- 4 ) разделување септален кусписите атрио-вентрикуларна klapanov- 5) често pravoraspolozhennoe heart- 6) често - 2 во секој дел legkom- 7) абдоминална geterotavdsiyu: средна црниот дроб вкупното bryzheyku- 8) или повеќе дополнителни слезината.

Шема на неодредено време формирана pravoraspolozhennogo срцето како првиот и вториот абнормални
синдроми

Второ синдром, која тече во општата форма на отворен канал атрио-вентрикуларна или двојна комора на срцето, се карактеризира со следниве патолошки структура: 1) Вкупниот predserdie- 2) отворен заеднички атрио-вентрикуларна канал или заеднички атрио-вентрикуларна valve- 3), вентрикуларен септален дефект, или една комора - 4) додаток на горниот дел од шупливи Виена, која тече во општата отсуство predserdie- хепатална долната шуплива сегмент veny- 5) шупливи аномална пулмонална вени во горната шуплива вена, во целина преткомора или порта battening (венски систем-6) транспозиција на големите крвни садови (често, но не секогаш) - 7), пулмонална стеноза и атрезија arterii- 8) често pravoraspolozhennoe heart- 9) често - 3 во секој дел legkom- 10) абдоминална heterotaxy: средна црниот дроб Вкупно наборите, нецелосни ротација на дванаесетпалечното црево, панкреас дистопија zhelezy- 11) аспленија.

Повеќе карактер на срцеви заболувања и тешкотијата на хемодинамски нарушувања предизвикуваат многу тешка болест кај овие пациенти. На пример, според резиме статистика на Rothraaler et al. (1968), 85,5% од пациентите излагање на анатомски карактеристики на вториот синдром умре во првата година од животот.

Радикални хируршки третман е можно кај селектирани пациенти со синдромот на првиот, и тој нема да биде лошо со вториот синдром, сметајќи дека дури и палијативна хирургија, некои автори сметаат дека несоодветно.

В. Ya Бухарин, потпретседател Podzolkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични