Аномалии интраторакални локацијата на срце кај децата

Видео: Чернобил - деца се уште им треба нашата помош / Чернобил - децата се уште е потребна нашата помош

Cодржина

Видео: Чернобил - деца се уште им треба нашата помош / Чернобил - децата се уште е потребна нашата помош

класификација

Pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe срцето

анатомија
клиника

Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe срцето

анатомија
Клиника, дијагностика
третман

Срцеви аномалии локација е една од најтешките делови за кардиологија. Самото постоење на абнормален срцев позиција нема да доведе до нарушување на хемодинамиката и обично е случаен наод. Само присуство на истовремена вродена или стекната резултати срцеви заболувања кај овие пациенти во кардиохирургијата клиника. Заедно со ова, постојат вродени срцеви заболувања, во кои на локацијата на аномалија е една компонента на повеќе вродени срцеви малформации.

Пред дијагностичка студија кај овие пациенти претставуваат два проблема: првиот - да се утврди видот на абнормален срцев локација и топографија на своите празнини, вториот - да се утврди природата на патологијата на кардиоваскуларниот систем.

Во оваа порака не вклучува случаи на абнормален срцев локација, која е резултат на различни не-срцева фактори како што се агенезија десното белодробно патологија плеврата, дијафрагмата или ѕидот на градниот кош.

класификација

Концептот на "абнормална локацијата на срцето" вклучува не само аномалија ситуација врвот на срцето, но исто така и на малформации на срцето, во смисла на нарушување на нормалната ембриолошко локација Селектирај венски и артериски преткоморите. Во оваа група припаѓаат повреди преписка меѓу локацијата на венски атриум и абдоминалните органи, особено на црниот дроб, т. Е. Отстапување од Форгач владеење (1947), според кој на атријална и венски развој на црниот дроб се јавува со една и иста страна.

Земајќи ги во предвид основните принципи на Терминологија и класификација на срцеви аранжман аномалии предложени од страна на БА Константинов и ГИ Astrakhantseva (4965), и да се примени во клиничката пракса, дојдовме до заклучок дека за леснотијата на користење е потребно да се измени класификацијата и дополнение отсуство на видови на абнормални формирање срцето и ситуацијата.

1. Место на формирање и локацијата на венски атриум, т. Е. Срцето може да се дефинира како "pravosformirovannoe" или "levosformirovannoe". Во тие забелешки, каде што поради комплекс деформации кои се случуваат во раните фази на ембриогенезата, тоа не може да се утврди, тоа е подобро за срцето да го користат терминот -. "Нејасно форма"
2. Локација на врвот на срцето, што ја одредува насоката на повластената положба на срцето. Како резултат на тоа, може да има "levoraspolozhennoe", "pravoraspolozhennoe" и срцето "sredinnoraspolozhennoe".
3. Изразот карактеризирање на вродени срцеви заболувања.
4. Природата на локацијата на абдоминалните органи. Заедно со обратна уредување на абдоминалната празнина од нормалното може да се забележи, како и болки во heterotaxy. Вториот термин е вграден аномалија концепт формирање и локацијата на абдоминалните органи, од кои некои автори се нарекува делумна situs inversus или делумно ситус solitus.

Табелата подолу ги утврдува класификацијата на главните видови на абнормален срцев viutrigrudnogo локација среќаваат во клиника, а во заграда се најчестите типови на стомачни локација.

Ембриогенезата срцето локацијата на аномалии во извештаите презентирани de la Cruz et al. (1959-1971), Вирџинија Бухарин et al. (1972). Запирање на развојот предизвикани од изложеност на штетни агенси во одредена фаза на ембриогенезата, е одговорен за појавата на разни видови на абнормален срцев позиција. Сепак, причините за апсењето на развојот на досега непознати.

Секој тип на абнормален срцев локација има анатомски и топографски карактеристики и типична дијагностички карактеристики.

Pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe срцето

Во ознака литературата се користат следниве термини :. "Dekstroversiya срце", "срце dekstrorotatsiya", "изолирани dextrocardia" итн Осврнувајќи фреквенција аномалија треба да предизвика податоци Лоу и сор. (1954), кои веруваат дека еден случај pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo срцето се случува во 29.000 новороденчиња, и според мислењето на Torgersen (1949) - набљудување паѓа на
900.000 возрасни.

анатомија

Кога pravosformirovannom pravoraspolozhennom срцето надолжната оска се врти на десно срце и формира агол од 30-45 ° со сагитална оската на градите во хоризонтална рамнина и аголот помеѓу 0 и 50 ° во короната авион. "Страници Книга превртување" одредено ротација вентрикуларна Грант (1958) во споредба со.

Во нормална уредување на главните крвни садови се забележани и нормален сооднос помеѓу срцето и самите комори. Шуплива вена и десната преткомора се наоѓа на десната страна, вена кава што се наоѓаат повеќе медијално од вообичаеното. Десната комора се наоѓа во предниот дел на десната преткомора, а со тоа и на одделот за снабдување е насочена напред, десно и долу, и водечки оддел - назад, лево и нагоре. Левата преткомора е позициониран повеќе предната страна од десната преткомора, и комуницира со левата комора.

Последните лаги на правото и во предниот дел на левата преткомора и левицата, пониски и повеќе предниот на десната комора. Големите крвни садови се одалечи од соодветните комори, но поради ротацијата на правото да се отвори прозорец помеѓу искачуваат и слегуваат аортата. Стеблото на пулмоналната артерија наоѓа повеќе медијално од вообичаеното, а предниот до аортата. Вториот поминува над левиот главен бронх, лакот на нејзиниот најголем лево. На врвот на срцето е на правото на градната коска, и е насочен напред и надолу.

Анатомски односи во pravosformirovannom и pravoraspolozhennom срце во нормална позиција на главните крвни садови

Други односи меѓу коморите и големите крвни садови се наоѓаат во присуство на истовремена корегираат или инверзна транспозиција на големите крвни садови. Во овие случаи, на излез од крв комора оддел се наоѓа на предниот и задниот дел venoznogo-. Асцендентна аорта е предниот и Levey од десната страна и во задниот дел се наоѓа белодробната артерија. Аортниот лак е обично на левата страна, намалувајќи дел на аортата има нормален тек, стеснување на аортата прозорецот.

Анатомски односи pravosformirovannom pravoraspolozhennom срцето со коригирана транспозиција на големите крвни садови

Локација на стомакот е нормално, но често може да се набљудува стомачни heterotaxy и аномалии на слезината.

Во срцето pravosformirovannom pravoraspolozhennom пријавија само изолирани случаи на недостаток на вродени срцеви мани, но како по правило, се среќаваат и го сочинуваат 96% од случаите. Изолирани дефекти се забележани само 4-6% од случаите, останатите пациенти се дефинирани со комбинација на повеќе дефекти (VA Бухарин, потпретседател Podzolkov, 1969). Најчестите дефекти на интервентрикуларниот (70%) и атријална (45-50%) партиции една комора (15- 20%), транспозиција на големите крвни садови (60-65%), стеноза или атрезија на пулмоналната артерија (55-60% ) системски венски абнормалности (25% од случаите), и други.

Хемодинамски абнормалности се забележани во случаи кога pravosformirovannomu pravoraspolozhennomu придружува вродени срцеви.

Со намалена дефекти пулмонален проток на крв се случи во 60-65% од пациентите со белодробна хипертензија се јавува кај 20% од пациентите.

клиника

Аномалија се јавува со еднаква застапеност на двата пола. Почетната клиничка студија изведена внимателни специјалист, ви овозможува да се сомнева на присуство на pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo срцето ако апексот и срцева тапост утврдени со правото на градната коска и абдоминалните органи се наоѓаат правилно, на пример, на црниот дроб Досада е дефиниран од страна на десната и гастричен thympanitis - .. Лево .

Важноста од воспоставување на локализација на црниот дроб се должи на горенаведеното правило Форгач. Аномалија откривање е олеснета од страна на присуство на вродени срцеви заболувања, која може да доведе до "срцето грпка" за правото на градната коска и максимален квалитет на звукот од срцеви шумови во десната половина од градниот кош. Ако постои вродена клиничката слика се утврдува од страна на природата на патологијата на кардиоваскуларниот систем и степенот на хемодинамски нарушувања. Околу 65% од случаите поврзани со дефекти се случи со цијаноза.

Електрокардиографски шемата, патогномоничен на пациенти со pravosformirovannym pravoraspolozhennym срцето, се карактеризира со позитивен заб ФБ I стандард олово, се должи на зголемувањето на бројот на нормална атријална деполаризација се должи на нормална позиција на преткоморите. Позитивни P бран е забележан и во води aVF, левата страна на градите и во поголемиот дел на правото градите води, негативни - во водство AVR. Појавата на негативни P бран ЕКГ во стандардниот I-от одвод создава дијагностички тешкотии и pravosformirovannom pravoraspolozhennom срцето може да се случи кај пациенти со суправентрикуларни аритмии, намалена извор стапката на значително проширување и хипертрофија на десната преткомора (Кембел е. А, 1952- Portillo д. А ., 1959)

ЕКГ во стандардни I-от одвод и aVL може да се внесе и да се прошири длабоко заб П и срамнети со земја или негативни Т бранови кои, според Грант (1958), електрично поле предизвикано од ротацијата на коморите.

Прекордијалните одводи постепено се зголемува напонот QRS комплекси во води од К до VI и понатаму се сведува на повече Ve, што укажува на локацијата на десно од центарот. транзиција зона е префрлена на правото и потенцијали снимени во води.

Кога десно вентрикуларна хипертрофија има висок R бран во води од ДЕА да V4R-3R додека R бран во левата страна на градите води е ниска и постојат длабоки cogs.

Срцева катетеризација овозможува да одредите локацијата на десната страна на вена кава и десната преткомора. Да се одржи на катетер во десната комора на одделот за снабдување обично не е можно, бидејќи на мртов агол помеѓу понудата и производството на оваа поделба комора. Пулмоналната артерија катетеризација е можно во 15-25% од случаите, дополнителни потешкотии кога има придружна стеноза на белодробната артерија.

Angiokardiograficheskoe студија спроведена во две проекции, овозможува да се постојано да се од видот на абнормална позиција на срцето, да се разјаснат на топографијата на својот кариес и се утврди природата на истовремена вродени срцеви заболувања.

Дијагноза pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo срцето може да се очекува да се инсталира е веќе врз основа на податоците за физички преглед. Со неколку исклучоци, во корист на оваа аномалија би укажуваат на присуство на срцева тапост и на врвот на срцето на правото на градната коска, како и на црниот дроб Досада и нередот на стомакот во вообичаените места. Овие наоди се потврдуваат со Х-зраци и снимање на позитивни P бран во стандардниот I-от одвод на ЕКГ. Одлучувачката улога во утврдување на дијагноза на аномалии и придружните конгенитални малформации припаѓа на срцева катетеризација и angiokardiografii.

Диференцијалната дијагноза се врши levosformirovannym pravoraspolozhennym срце, и со право срцето, што се должи на akstratsardialnymi фактори.

Третман на преземањето на придружните вродени срцеви мани. Избор на одреден метод на радикални или палијативна интервенција, како и во обичните услови утврдени anatomogemodinamicheskim еден недостаток. Големо значење треба да се приложи кон избор на оптимален пристап до срцето и да се создаде доволно дефекти добра изложеност интракардијално бидејќи тоа е невозможно да се елиминира соодветно, без оглед на овие фактори.

Пациенти со pravosformirovannym pravoraspolozhennym срцето и присуството на атријален септален дефект сами или во комбинација со неправилни дренажа на белодробните вени, како и во изолирани вентрикуларен септален дефект третман на избор треба да се смета напред-латерална торакотомија на десната страна, овозможувајќи успешно да се направи вистинскиот atriotomiyu и ventrikulotomiyu да им пријде да интракардијално дефекти. Во присуство на стеноза на белодробната артерија, како и во некои случаи интервентрикуларната дефекти треба да се користи средната пристап transsternalnym (VA Бухарин, потпретседател Podzolkov, А. Davydov, 1972).

Тактички и технички проблеми кои произлегуваат од корекција на вродени деформитети со коригирана транспозиција на големите крвни садови се дадени во соодветната глава. Треба да се напомене дека во овие услови поради локацијата грбната излез картичка венска анатомија на левата комора и белодробната артерија значителни тешкотии да се случи не само за време на пристап на infundibulyarnomu или вентил пулмонална стеноза, но дури и да вентрикуларен септален дефект (Кеј д. А. , 1965).

Често забележани сериозноста на повеќе дефекти при раѓањето, кога pravosformirovannom pravoraspolozhennom срцето доведува до повисок ризик, дури и кога палијативни интервенции (VA Бухарин, потпретседател Podzolkov, 1969- Billig д. A., 1968).

Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe срцето

Да се однесуваат на литературата користат следниве синоними: mezoversiya, mezorotatsiya, mesocardium нецелосни dekstroversiya изолирани вертикална dextrocardia. Аномалија обично се смета во поглавјата за срцето pravooformirovannomu pravoraspolozhennomu, и само неодамна почна да му ја даде независна значење (Gasul, 1961). Потребата за решавање на оваа аномалија во посебен дел дефинира ембриолошко и анатомски карактеристики, клинички манифестации, што се разликува од десната pravoraspolozhennogo во облик на срце.

Аномалија се јавува во 3-6 пати помалку од pravosformirovannoe pravorasnolozhennoe срцето.

анатомија

За разлика од pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo срцето ротација на правото кога pravosformirovannom sredinnoraspolozhennom срце не е толку силно и на надолжната оска на срцето со интервентрикуларниот септум стане паралелна на средината на сагитална оската на градниот кош и срцето зазема средна позиција.

Шуплива вена и десната преткомора се наоѓа на десната страна, десната преткомора е компланарни со левата преткомора или повеќе предната, односно. Е. Нивните односи блиску до нормала. Левата и десната коморите се десно и лево од средната линија на телото, па често недостасува нивните конвенционални поделба на "пред" и "назад". На врвот на срцето се наоѓа под градната коска и може да се раздвоеното. Багажникот крвните садови далеку од соодветните комори.

Локација на стомакот нормално.

Вродени срцеви мани се јавуваат во околу 80% од пациентите, почесто вентрикуларни септални дефекти комплициран со пулмонарна хипертензија или во комбинација со стеноза на пулмонална артерија. Поправена инверзија или транспозиција на големите крвни садови се јавува кај 25-30% од пациентите.

Клиника, дијагностика

Податоците од клиничките испитувања не се типични. Офсет на правото срцева тапост обично се смета за "зголемување на десното срце" и апикална импулс, очигледен во епигастрична регионот, може да се помешаат со пулсирање на хипертрофирана десната комора со постоечките болести на срцето. Рендгенски преглед во директен проекција открива сенката на срцето, која зазема централна позиција, на врвот на срцето не е видлива. поглед на страна на срцевата сенка е поширок, очигледно се должи на фактот. што на надолжната оска на срцето е речиси нормална на рамнината на проекција.

Електрокардиографски модел сличен на оној забележан во pravosformirovannom pravoraspolozhennom срцето. Сепак, потенцијалите на десната комора во форма на комплекси или RS R снимени во право, а потенцијалите на левата комора во форма на комплекси или QR QRS снимен на лево од средната линија. транзиција зона е често не се евидентирани како резултат на средната позиција септумот.

Со срцева катетеризација и angiokardiografii одредите дијагнозата аномалии, спроведе диференцијална дијагноза и да се воспостави придружните вродени срцеви заболувања.

третман

Ротација на срцето на правото води на средната позиција на десниот вентрикуларен излезен тракт, што до одреден степен дури и полесен пристап до стеноза на белодробната артерија и вентрикуларен септален дефект со средна пристап transsternalnom. Меѓутоа, со тешка стеноза, барајќи од нив да се елиминира соодветно проширување на десната комора на излез картичка, постои опасност на компресија на градите кои набљудување, погоре VA Бухарин, et al., Наложуваше создавање на делото во градната коска.

В. Ya Бухарин, потпретседател Podzolkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични