Дегенеративни заболувања на ретината

За ретинална дистрофија во макулата (исто така познати како централната ретинална дистрофија, макуларна или - макуларна дегенерација) се карактеризира со прогресивно се разбира, намалувањето на централниот вид, оштетен боја визија и загубата во централниот дел на видното поле.

Наследни макуларна дегенерација карактеризира со фактот дека на клиничката слика и за време на појава на болеста во различни членови на семејството се исти. Процесот напредува бавно, го постави својот почеток е тежок.

Наследни макуларна дегенерација - билатерален zabolevanie- иако неговите манифестации се речиси идентични во двете очи, пораз е повеќе нагласена во едното око. Рани знаци на макуларна дегенерација се наследни и фотофобија hemeralopia. Визуелни нарушувања 8 месеци. и многу повеќе може да биде проследен и со видливи промени во фундусот. Намален вид може да биде суспендиран по прогресијата на процесот достигна одреден лимит. Типично, пациентите се види подобро под намалена светлина услови и во текот на ноќта.

За прв ophthalmoscopic знаци на наследни макуларна дегенерација вклучуваат исчезнувањето на макуларна рефлекс и стекнување на зрнеста појавата на макулата. Во видното поле се појавува централен скотом. 

Меѓу наследни макуларна дегенерација, Stargardt болест е најчест, zheltopyatnistaya дегенерација и дистрофија најдобар.

болест е Stargardt (Централно дистрофија Shtargardta- 1909), се наследува автосомно рецесивно и автозомно доминантно. Тоа се манифестира во детството и адолесценцијата (обично 10-20 години). Болеста напредува полека и да доведе до значително намалување на острината на видот, централна изглед скотом во областа на визија, нарушување на боја визија.

клиничката слика. болест Stargardt е се манифестира во три форми. Во првата форма во макулата може да се открие мали полиморфни, понекогаш со повеќе купчиња на пигмент фокуси локализиран симетрично на двете очи. Најчесто, тие се поставени во хоризонтална овална со остри рабови. Во центарот на оваа овална е розова, на периферијата - жолтеникава нијанса.

Второ - тоа е најзастапена форма на болеста. Се карактеризира со макуларна овални големина сиво-розева фокусот на околу 2,5 влакна со дијаметар на дискот низ и до 1,5 - вертикално.

Во трета форма на белешки истури dispigmentation и нанос ткиво на местото на 4-5 дијаметар на оптичкиот нерв. На периферијата на огништето најде пријатели.

ретинална дистрофија Zheltopyatnistaya (Zheltopyatnistoe eyeground) опишани во Franceschetti 1963 g. Наследување е автозомно рецесивно. Манифестира на возраст од 8-16 години.

клиничката слика. Во дно во регионот макуларна формирана жолта или жолто-бели, кои се разликуваат во формата, големината, густината и длабочината на џебовите, кои имаат тенденција да се логирате. Доминантна фокуси кружни и линеарна formy- вториот може да личи на риба опашка. Слевање на лезии се слични на колонии на стафилококи. фокуси разликуваат во големина од големина еднаква на големината на најмалите крвни садови, со голем калибар вена. Некои лезии се појавуваат потранспарентно отколку Other- повеќето од нив потсетува на пријатели. Кај пациенти со намалена острина на видот, централен скотом се појавува во очите, оштетена боја перцепција. болеста за поповолни отколку со Stargardt дистрофија. Пациентите обично се одржи визуелната острина 0,5-0,7.

дистрофија најдобро е (Жолчка vitilliformnaya макуларна distrofiya- 1905) се пренесува почесто кај автозомно доминантен начин. Манифестира на возраст од 5-15 години. Двонасочен процес, често асиметрични.

клиничката слика. Во дно во регионот макуларна се формираат жолто круг или овална лезии (цисти) со црвеникава нијанса, кои личат на жолчка, со големина од 2,1-4 дијаметарот на оптичкиот нерв. Процесот завршува со формирање во макулата атрофичен огништето (лузна) со субретинално неоваскуларизација или без него. Болеста обично е откриен случајно. Пациентите се жалат на заматен вид, тешкотии во читањето мали тип, metamorphopsia. Визуелна острина зависи од стадиумот на болеста и за долго време може да бидат доста високи, значително намалување на формирање во макулата атрофичен огништето. Исто така, карактеристични симптоми се централен скотом, оштетена боја визија.

дијагностика. Дијагноза на макуларна дегенерација наследни поза врз основа на моделот дно флуоресцентната ангиографија на податоци, и elektroretinorafii electrooculography. Исто така е важно генетско тестирање на семејства во кои заеднички наследни макуларна дистрофија.

третман. Патогенетски врз основа третман на наследни макуларна дегенерација не постои. Се препорачува да се носат очила за сонце за спречување на штетните ефекти на светлината на мрежницата. Во формирањето на субретинално неоваскуларна мембрана ласерска фотокоагулација може да се врши на дистрофија најдобар.

Пигментна ретинална дистрофија (Ретинитис пигментоза) - tapetoretinalnoy наследна дистрофија. Тоа се пренесува во автозомно доминантен, автосомно рецесивно или секс поврзани тип на наследување. Се карактеризира со лезии на епител пигмент и ретинална фоторецептори. Двонасочен процес. Болеста се манифестира во раното детство.

Пигментна ретинална дистрофија со автосомно рецесивен начин на наследување често се поврзува со други болести. Може да се комбинира со глувост и неми (синдром на Usher), ментална ретардација, глауком, кератоконус, корнеална дистрофија, катаракта, ектопија леќа, сината белка, оптички нерв drusen диск, ангиоматоза Хипел-Линдау. Пигментна ретинална дистрофија е еден од симптомите на синдромот Laurence-Moon-Bardet-Biedl.

Клиничка слика и дијагностика. Раните знаци на ден слепило поврзани со болеста. Кај пациенти со ноќно слепило се јавува - ноќно слепило. Во видното поле на карактеристична е во облик на прстен концентрични skotoma- постепено се стеснува, станува тубуларна. Централна визија е долготрајни. Визуелна острина се намалува остро во подоцнежните фази на болеста со вклучување на макуларна регионот. Постои повреда на боја визија. Болеста напредува постојано и во повеќето случаи завршува слепо.

Во садови фундусот на ретината во текот на почнувајќи од периферијата, формирана депозити пигмент на темно кафеава боја, слична на "коска тела" (остеобласти), кои постепено го фати повеќе централните делови. Во напредни процесот на пигментни лезии goners на макулата и оптичкиот диск. Во раните фази на болеста на оптичкиот диск или малку розова poblednevshiy- тогаш станува бледа, сприхав, развој на атрофија на оптичкиот нерв, ретинални крвни садови се стеснуваат остро. Постои постериорна субкапсуларна катаракта: може да се развие глауком, ретинална аблација (Слика 1).

Се разликуваат два форми пигментна ретинална дистрофија - типичен пигмент дегенерација и ретинална дистрофија, без пигмент. За последното карактеризира со типичен пигментна ретинална дистрофија восочни оптичка атрофија, ретинални васкуларни стеснување, ноќно слепило, концентрично стеснување на видното поле, но дно пигментацијата не "коска крвни зрнца." Мали "коска тела", се вели во екстремни периферијата на мрежницата на долг текот на болеста.

Дијагнозата се базира на слика на дно, electroretinography податоци, adaptometry и perimetry.

Третман. Патогенетски базирани третман во моментов постои. Доделете симптоматска терапија за нормализирање на оштетен метаболизам подобрување на нервната спроводливост вазодилатација. Исто така, на пациентите им се препорачува да носат темни очила за сонце за спречување на штетните ефекти на светлината на мрежницата.

Возраст поврзани макуларна дегенерација (Involutional. Сенилна макуларна дегенерација, централно chorioretinal дистрофија, макуларна дистрофија поврзани со vozrastom- Англиски возраст поврзани макуларна дистрофија - AMD) во моментов е главна причина за загуба на видот кај луѓето над 50 години.

етиологија. Оваа болест е генетски определен. Таа се заснова на поразот на лигавицата на пигмент, мембрана и choriocapillaries Брух во макуларна регионот на мрежницата. Процесот по можност реверзибилна. За развој на факторите на ризик за болеста надвор од јадрото - годишна возраст се пушењето, прекумерното изложување на сонце, лошата исхрана (неурамнотежен исхрана со не доволно овошје, зеленчук и прекумерна количина на масти), висок крвен притисок и светлина ирисот.

Клиничката слика. Доделување на сува и влажна (ексудативен-хеморагичен) форма на возраст поврзани макуларна дегенерација. Најчестите сува форма, во која се развива атрофија пигмент епител. Болеста напредува бавно. Визуелна острина се намалува постепено се појавуваат megamorfopsii, централен скотом, нарушена боја визија (сл. 2, 3).

На влажно форма на возраст поврзани макуларна дегенерација е поретко. Болеста се развива брзо и често резултира со значително губење на видот. Типични симптоми вклучуваат макуларен едем, одвојување на одвојување на пигмент епител и ексудативен neuroepithelium, субретинално формирање неоваскуларно мембрана, крварење во стаклестото тело и ретината, fibrovascular формирање на лузна (Сл. 4, 5).

дијагностика. Дијагнозата на возраст поврзани макуларна дегенерација се става врз основа на сликата на дно, флуоресцеин податоци ангиографија, electroretinography, оптички кохерентност томографија.

третман комплексна болест и е насочена кон забавување на патолошки процес. Доделување антиоксиданси, васкуларни и lipotropic витамини. Препорачај на исхрана богата со овошје и зеленчук, носи очила, продолжена употреба на витамини и минерали комплекси кои содржат каротеноиди, лутеин и зеаксантин (okyuvayt-лутеин, Opti-viziobalans et al.). Во ексудативен форма однесување ласерска фотокоагулација, photodynamic терапија, хирургија.

Zhaboedov Г.Д., Skrypnyk РЛ Баран ТВ

офталмологија

Сподели на социјални мрежи: