Терапија-хепатолентикуларна дегенерација

URL

Хепатолентикуларна дегенерација (хепатолентикуларна дистрофија, хепатолентикуларна дегенерација semeynyyyunoshesky хепатитисstriatal дегенерација, болест на Вестфал - -Konovalova Вилсон et al.) - заеднички болест која се карактеризира narusheniemobmena бакар, тип цироза на црниот дроб лезија и деструктивни protsessamiv мозокот. Тоа се случува најчесто во млади зрелоста, и, очигледно, се однесува на генетски определен fermentopathy, пренесува генетски автосомно рецесивно. Кај пациенти со намалена содржина syvorotkekrovi церулоплазмин svyazyvayuschegomed и бакар значително зголемена апсорпција во цревата. Vsledstvieetogo зголемување на таложење на бакар се случува во црниот дроб (цироза на црниот дроб, кој vedetk) ганглии на нервниот систем (што предизвикува нивните toksicheskoeporazhenie) во кожата околу периферијата на рожницата и други ткива. V5-10 пати засилена наплата на бакар во урината.

Видео: Дегенеративни болести на 'рбетот, Дел 1

Симптоми внатре. Често болеста започнува со priznakovporazheniya црниот дроб и се дијагностицира како хроничен хепатитис, цироза на црниот дроб, а потоа нарушувања prisoedinyayutsyanevrologicheskie: тремор на екстремитетите, skandirovannayarech, amimia лице хипертоничност понатамошно развивање на мускулите, нарушувања на мислата. Во други случаи, оштетување на нервниот sistemyrazvivaetsya порано, а потоа и на пациентите откри цироза на црниот дроб, обично SKD, во нивната клиничка манифестација е значително карактеризира ottsirrozov друга етиологија. Таложење на бакар во бубрезите доведува до giperaminoatsidurii, а во некои случаи - бубрежна гликозурија. Дијагностички znachenieimeet хиперпигментација на кожата - од темно сива кафена присуство Цветан на периферијата на рожницата на пациентот карактеристика зеленикава korichnevogoobodka - т.н. прстен Кајзер - Fleyshnera. Обично, тоа се најде умерена спленомегалија. Дијагноза podtverzhdaetsyapunktsionnoy биопсија на црниот дроб, и лабораториски тестови: issledovaniemsoderzhaniya церулоплазмин во syvorotkekrovi, бакар концентрации во крвта и секојдневно урина. Во nelechenyhsluchayah болеста напредува, а неколку години откако симптомите proyavleniyayavnyh завршува со смртта на пациентите.

Третман. Се препорачува посебна диета ниски soderzhaniemmedi. Добри резултати се забележани од дестинацијата Д-пенициламин (20-40 mg / kg на ден за долго време), kotoryyuvelichivaet опоравува бакар во урината.

Видео: пролизгувањето (влеча) на 'рбетот со испакнатини и herniated диск