Вродени макуларна промени

Наследни младешки (прогресивно) дистрофија ретинални конус, во кој се наоѓа на основата на генетски предизвика недостаток на ретината и хороидална садови. Тип на наследство - автозомно рецесивно. Можно е автозомно доминантно наследување со подоцна манифестација на болеста, поповолен курс и високо ниво на визуелни функции.
Клинички знаци и симптоми. Во некои случаи, постои невролошки оштетувања во форма на наследна атаксија, група граѓани, ментална ретардација.
Окуларна симптоми. Првите симптоми се појавуваат на возраст 4-9, 15-годишна возраст помеѓу. Се чини фотофобија, оштетена боја визија и умерено намалување на видната острина. Во стадиум I и II на болеста ophthalmoscopically покажуваат nonuniformity како макуларна рефлекс ѕвездести сјај пигмент дамки и меки во централната зона на дно. Со прогресија на болеста во макуларна област генерирана атрофичен огништето со "метал" или "бронза" сјај. огништето големина - од 1 до 1.5 пати поголема од дијаметарот на оптичкиот нерв (dd). Печен работ на огништето, бојата на нанос-розова. Се состои од наизменични пигмент навредување и депигментација области. Визија е сведена на 0,1-0,2. Во 111 IV и фази на процесот на болеста се протега на периферијата на дно, визуелна острина капки за стотинки единица акции стеснување на видното поле, ноќно слепило често се појавува во центарот на дно е формирана депигментација област со сребрена сјај, големина 4-5 ДД. Бледило на двете оптичкиот нерв, ретинална артерија стеснување. Кај овие пациенти, постојат вродени аномалии на очите (аниридија, albinotichnoe дно, и др.).
Хистолошки откривање на деградација на neuroepithelium во десквамација на макуларна и paramakulyarnoy зони и зголемувањето на бројот на RPE клетки со хијалиноза фиброза и мембрана Bruch половина.

} {Модул direkt4

Рано електрофизиолошко карактеристика на оваа болест е макуларна намалување ERG амплитуда кога вкупниот нормалните параметри ERG. Во извршувањето на РАН изложба продолжен сјај макуларна и пигментирани лезии епител е дефект на макулата.

болест најдобро е [syn. жолчка (viteliformnaya) макуларна дегенерација]
Ретко се случуваат страно макуларна дегенерација, се должи на развој на генетски детерминирани примарната лезија ретинална пигмент епител. Наследство - автозомно доминантно.
Окуларна симптоми. Болеста се јавува на возраст од 7-8 години помеѓу (може да се забележи на раѓање), барем - во 3-та деценија од животот. Патолошки процес на бавно прогресивна, билатерално, асиметрична слика на дно.
Во почетната фаза на макуларна дегенерација област појавува цистична фокусира овален облик со јасна граница, кои се движат со големина од 0,5-1,5 до 4.0 дијаметар на оптичкиот нерв, на жолто-црвено - "пржени јајца". Огништето е обично една, рамни, кој се наоѓа на ниво на лигавицата на пигмент. Околу огништето има олеснување на темно црвена рамка. Камин претставува циста исполнета жолтеникава содржина. Визуелната функција сочувани.
Со понатамошно напредување во огништето појави излачување и крварење (слика "Shake јајце"). Потоа јаз цистите ресорпција неговата содржина и форма на груби атрофичен огништето со прераспределба на пигмент. Острина на видот може да остане доволно висока.
Хистолошки изложба атрофија и choriocapillaries neuroreceptors, уништување на пигмент епител, нарушување мембрана Брух е.
electrooculogram испитувањето (Забелешки од авторот) subnormalnaya- ERG, и област темно адаптација на гледање - без патологија. Кога PAH во макуларна област открие giperflyuorestsentsiyu.