Паранеопластичен синдром

Постои корелација помеѓу малигнитет и инфламаторни заболувања на зглобовите, периартикуларните меки ткива. Овие воспалителни болести и синдроми може да се подели во 2 вида: паранеопластични синдром, и ревматски заболувања поврзани со малигни заболувања кај кои постои ризик од различни тумори е значително повисока во споредба со општата популација.

паранеопластичен синдром се развива во присуство на рак, но не е поврзан со директна изложеност на туморните клетки на други ткива, кои не се предизвикани од дејството на метастази, присуството на ко-инфекција, неухранетост, третман на болест. Ревматски заболувања поврзани со малигни заболувања - се независни nosological субјекти автоимуни воспалителни природа, кои вообичаено се јавуваат во отсуство на тумори. Меѓутоа, со овие ревматски заболувања останува висок ризик од малигни заболувања, или има примарна малигни заболувања кои не е можно да се открие во оваа фаза. Оваа категорија на болести ги вклучуваат како системски заболувања на сврзното ткиво, како што се болест Сјогренов и dermatomyositis.

паранеопластичен синдром Тоа може да се должи на неколку механизми. На туморот може да предизвика абнормален функција на различни ткива од страна ектопична изразување на хормонални фактори. На пример, во тумори хиперкалцемија се развива како резултат на ектопична израз на паратхормон поврзани со протеини кои се разликуваат од ПТХ, но нивната физиолошка активност не се разликува од ефектот на PTH. Ова се должи на зголемување на коскената ресорпција. Сепак паратироидната протеини може да придонесе за раст на туморот и развојот на остеолитични метастази. Најчесто, овој механизам својствени вроден карцином на белите дробови и бубрезите.

Друг механизам на паранеопластични синдром може да се поврзани со туморски антигени, на појавата на кој човечкиот имунолошки систем реагира формирање на автоантитела, вклучувајќи антитела двојно да го зголеми ДНК и анти-нуклеарно антитела. Во моментов има повеќе од 400 видови на овие антигени. Во повеќето случаи, клиничката важност на овие антитела не е поставена, но под некои услови паранеопластични (паранеопластични невролошки дегенерација) дефинира нивната улога.

Паранеопластичен синдром вклучува првенствено миопатија и артропатија, како и разни неспецифични клинички симптоми. Критериуми за утврдување на ревматски паранеопластичен синдром не постои, сепак, одредени симптоми може да укажуваат на присуство на неопластични процес. Податоци за распространетоста на паранеопластичен синдром кај пациенти со малигни заболувања, особено во одредени типови на тумори, бр. Сепак се знае дека околу 15% од пациентите во болницата за малигни заболувања, имаше паранеопластичен синдром. Околу 1/3 од пациентите паранеопластичен синдром се должи на хормонални дисфункција, во други случаи забележано хематолошки, ревматски и невролошки пореметувања. Се верува дека одредени манифестации на паранеопластичен синдром кај пациенти со рак може да се развие во текот на болеста во 50-75% од случаите.

Старт ревматска паранеопластични синдроми

Дерматомиозитис и полимиозитис.

Дерматомиозит, полимиозит помалку, може да биде поврзана со широк спектар на солидни тумори, саркоми, карциноми, и лимфоми. Во една скандинавска студија спроведена во 2001 година, во кој беше вклучен во повеќе од 900 пациенти со дерматолошки или полимиозит, се покажа дека појавата на малигни заболувања кај оваа група на пациенти беше 32%. Така, во однос на ризикот од развој на тумори кај dermatomyositis и полимиозитис беше 2,9 и 1,75, соодветно, во споредба со општата популација. Поблиски врски меѓу малигните заболувања и dermatomyositis беше кај мажите постари од 50 години: повеќе од 70% од машките пациенти биле дијагностицирани неоплазми. Исто така е познато дека средното дерматолошки или паранеопластични полимиозит обично се јавува кај децата. Односот помеѓу овие две болести не е целосно разјаснета, но литературата контрадикторни. Така, туморот може да претходи на почетокот на дерматомиозитис, се натпреваруваат со нив или развој на нејзината позадина.

мијастеничен синдром (Eaton-Lambert). Рече синдром се однесува на форми на автоимуни заболувања, негова главна манифестација е мускулна слабост. Најчесто, миастеничен синдром се развива кај пациенти со рак на белите дробови, особено со мали карцином. E. Lambert [et al.] (1956, 1965) и даде што е опишано на синдромот во 6% од пациентите со мал клеточен рак на белите дробови, и помалку од 1% од пациентите со други тумори на белите дробови.

Хипертрофична остеоартропатија. 

Изолирана примарна и секундарна хипертрофични osteoarthropathia. Примарна форма не е поврзана со било која системска болест. Меѓу секундарни причини за хипертрофична остеоартропатија малигноми припаѓа на лидерската позиција. Најчесто овој синдром се развива во различни тумори на белите дробови, особено во аденокарцином (12% од случаите), како и на белите дробови, комплицирана од респираторна инсуфициенција. На листата на болести придружени со хипертрофични артропатија вклучуваат мезотелиом, метастатски бубрезите, лимфом, тимом, leiomyoma хранопроводникот, остеосаркома, фибросарком, неиздиференцирана назофарингеален тумор. Хипертрофична артропатија практично не се случува во мала ќелија рак на белите дробови. Овој синдром се манифестира клинички деформитети на прстите на рацете и нозете заради локалните ширењето на кожата и коските што доведува до формирање на т.н. "карабатаци" периоститис тубуларна коски, олиго- или polysynovitis.

Според една хипотеза, развојот на пролиферативна процеси во дисталните екстремитети поврзани со поместување на мегакариоцитите, способни за лачат фактори на раст кои вообичаено се инактивира во белите дробови. Артропатија често придружена со силна болка од прст на деформација. Ова возрасни дефинира само синдром. Веројатност паранеопластични процес се зголемува со брза прогресија на хипертрофична остеоартропатија. Едноставен рентгенски снимки на рацете и нозете се користи за да се потврди дијагнозата, во присуство на периодонтитис во областа на дисталните фаланги, а понекогаш и osteophytosis akroosteolizisa. Успешно лекување на малигна болест доведува до ремисија хипертрофична остеоартропатија.

Parakankrozny полиартритис.

Развојот на асиметрични артритис на долните екстремитети зглобовите главно лица над 65 годишна возраст треба секогаш да се смета како можен паранеопластични симптом. Ако мажите не се опишани доминантна локализација на туморот во случај parakankroznogo полиартритис, жените во 80% од случаите се дијагностицирани со рак на дојка. Клиничката слика може да одговара на полиартритис parakankroznogo клиника серонегативен ревматоиден артритис.

Амилоидоза.

Се смета дека околу 15% од случаите на амилоидоза имаат малигни заболувања, кои се доминираше лимфопролиферативна болест (мултипла миелома, лимфом), и карцином. Па, амилоидоза се јавува кај 6-15% од пациентите со мултипли миелом и Waldenstrom макроглобулинемија, во 4% од пациентите со болеста на Хочкин и 1% - во други non-Hodgkin лимфоми. На следните видови на рак се поврзани со амилоидоза: хипернефром, рак на мочниот меур, бубрезите, грлото на матката, и жолчниот тракт. Спектар на клинички манифестации на амилоидоза поради неоплазми вклучуваат периферна невропатија и мононевропатија, губење на тежината и рестриктивна кардиомиопатија. На преглед на кожата и мукозните мембрани може да се открие пурпура, поткожни јазли, sklerodermopodobnaya инфилтрација на кожата, микроглосија. Артропатија во амилоидоза има следниве карактеристики: главно влијае на големите зглобови (рамо, колено, зглоб), постои болка и вкочанетост на зглобовите. Понекогаш инфилтрација околу зглобот може да бидат доста изречена. Исто така и за амилоидоза се карактеризира со развој на синдромот на карпален тунел.

Жак артропатија. 

Артропатија Жак - брзо прогресивна, ерозивни артропатија, што доведува до развој на ограничени деформации главно малите зглобови на горните екстремитети и придружени со болка со различна тежина. Во моментов, постојат случаи на артропатија Жак во рак на белите дробови, но најчесто тоа се случува во системски лупус еритематозус.

Паранеопластична лупус-како синдром. 

Овој синдром може да се случи со таква малигни заболувања како Хоџкинов лимфом (Хочкиновата болест), мултипла миелома, тумори со белите дробови, дебелото црево, рак на дојка, јајниците, тестисите. Синдром се состои од polyserositis (плеврит, перикардитис, пневмонија), не-ерозивен артритис и антинуклеарни антитела. Брзиот развој на синдром serozity и Raynaud е поврзан со аденокарцином на јајниците.

Sklerodermopodobny паранеопластични синдром.

Во моментов не постои консензус за тоа што треба да се класифицираат како синдром склеродерма паранеопластични. Литературата содржи описи на случаи на склеродерма, и комбинации на таквите тумори, како аденокарцином и карцином. И покрај фактот дека малигни заболувања на кожата се манифестира симптоми во половина од случаите се откриени знаци на системска склероза.

Средствата се исто така два синдроми во кои пациентите имале знаци на кожните лезии слични на склеродерма. Тоа песни-синдром и синдром на Вернер. POEMS-синдром е ретка форма се случуваат plazmotsitarnoy дискразии во комбинација со полиневропатија, органомегалија, ендокринопатија, моноклонално гамопатија, и склеродерма. Вернер синдром се однесува на автосомно рецесивно заболување назначено од страна на малолетни катаракта sklerodermopodobny повреда на кожата, го забрзуваат стареењето и висока инциденца на тумори на сврзното ткиво.

Некротизирачки васкулитис. 

Некротизирачки васкулитис се јавува против леукемија (леукемија) и лимфоми. Најчесто влијае на крвните садови на мали или средни калибар. Соодветно на повластен локализација на васкуларни лезии развиен пурпура или кожа, или кожни процес некротизирачки со повеќе невритис, абдоминална синдром како во полиартеритис нодоза. Понекогаш неоплазма манифестира дигитална гангрена, можни причини кои можат да бидат криоглобулинемија, имуни комплекси таложење во васкуларниот ѕид, hypercoagulation, васкуларна емболизација.

Erythema nodosum.

Erythema nodosum како една од варијантите на кожен васкулитис често е манифестација на Хочкин и не-Хочкин лимфом, како и некои од леукемија. Карцином на панкреасот може да биде придружена panniculitis кожата (инфилтрација на околните масните клетки), која за клинички знаци слични на erythema nodosum. Диференцијална дијагноза се врши само врз основа на хистолошкиот преглед.


Ревматски заболувања поврзани со малигни заболувања 

Rodonalgia.

Rodonalgia карактеризира со развој на болни еритем, придружени со чувство на печење во рацете и нозете. Доделување примарна (59%) и секундарна (41%) rodonalgia. Средно синдром во 20% од случаите и е предизвикан од миелопролиферативните болести може да претходи на развојот на малигни заболувања во просек 2,5 години. Во врска со ова, препорачливо е да се следи хематолошки параметри, како пациенти.

Тумор остеомалација. 

Остеомалација во позадина на рак е многу редок синдром. Остеомалација етиологија поврзани со појавата на хормони како супстанции синтетизира од страна на туморните клетки и може да го инхибираат фосфат транспорт во бубрежните тубули. Доказ за оваа хипотеза е целосно исчезнување на знаци остеомалација во ремисија или обновување. Клиничките манифестации на остеомалација се болки во коските, фрактури "перестројка", giperfosfaturiya, хипофосфатемија.


болести на зглобовите
VI Мазур